I. Visão Geral
A púrpura alérgica é uma doença hemorrágica comum com metaplasia capilar. É causada por uma reacção metamórfica do corpo a certas substâncias alergénicas, resultando numa vasculite generalizada dos pequenos vasos, seguida de uma maior permeabilidade e fragilidade da parede do vaso, hemorragia e edema do tecido subcutâneo, membranas mucosas e órgãos internos. Os alergénios podem estar relacionados com infecções bacterianas, virais ou parasitárias, assim como com alimentos, certos medicamentos, etc. A principal manifestação clínica é a purpura da pele, que pode ser acompanhada de artrite, dor abdominal e nefrite (nefrite purpura, que ocorre em 30% dos casos). A doença pode ser vista em qualquer idade, mas é mais comum em crianças e adolescentes, e em homens do que em mulheres. A doença é mais comum na Primavera e no Outono. A doença é susceptível de recidiva e não há tratamento específico.
Etiologia
A causa da doença não é conhecida e é difícil identificar um alergénio definido.
1) Infecção: Esta é a causa mais comum. As infecções bacterianas, infecções virais e parasitárias podem ser todas alergénicas.
2, factores alimentares: comer peixe, camarão, caranguejo, ovos, leite, frutos do mar e outras proteínas heterogéneas.
3, factores de droga: penicilina, sulfonamidas, drogas anti-tuberculose, antipiréticos e analgésicos e outras drogas.
4, vacinação: varíola, febre tifóide, hepatite e outras vacinações.
5, outros factores: tais como picadas de insectos, frio, inalação de pólen, factores mentais, etc.
III. manifestações clínicas
De acordo com as diferentes manifestações clínicas, existem vários tipos, como se segue.
1. tipo de pele: O tipo mais comum. A manifestação principal é uma erupção cutânea hemorrágica. A erupção é mais comum abaixo das nádegas, aparecendo em lotes, simetricamente distribuídos, variando em tamanho, novos e velhos, com púrpura maculopapular ou eritema exsudativo acima da superfície da pele. Pode ser acompanhada de urticária, edema, eritema polimórfico, ulceração ou necrose.
2. tipo de articulação: A púrpura apresenta-se com as articulações anteriores/posteriores dolorosas, principalmente no joelho, tornozelo, cotovelo e articulações do pulso. A dor pode estar a vaguear e não deixa uma deformidade após a cura.
O tipo abdominal: Na maioria das vezes visto em crianças, a dor abdominal antes e depois do aparecimento da púrpura, pode ser acompanhada de náuseas, vómitos, sangue nas fezes, mas não há tensão muscular abdominal e dor de ricochete, mostrando a separação de sintomas e sinais. Também pode ser complicado pela armadilhagem intestinal. A dor abdominal é grave e deve ser distinguida da doença abdominal aguda.
4. nefrite purpura: é comum em crianças e pode ocorrer antes ou depois do aparecimento da púrpura. Cerca de 30% das crianças desenvolvem danos renais, manifestando-se frequentemente como hematúria visual ou microscópica e proteína urinária positiva. É mais frequentemente visto 4-8 semanas após o início da doença. Um pequeno número pode apresentar-se como nefrite migratória, síndrome nefrótica, glomerulonefrite crónica, ou nefrite aguda.
5. tipo misto: Dois ou mais dos quatro tipos acima mencionados estão presentes em combinação.
6. outros tipos raros: Em alguns casos, as lesões envolvem o sistema nervoso central e podem resultar em graves dores de cabeça, tonturas, vómitos, agitação, convulsões delirantes, paralisia e coma. Um número muito pequeno de doentes pode ter miocardite, pleurisia, hemorragia pulmonar, asma, edema laríngeo, irite, etc.
IV. Tratamento
(i) Princípios de tratamento
1. tentar remover os factores alérgicos, prestar atenção à dieta e livrar-se dos vermes intestinais.
2. anti-histamínicos, lutina composta, preparados de cálcio e vitamina C podem ser utilizados para o tipo puramente cutâneo.
3, tipo misto pode ser usado corticosteróides, a nefrite purpura advoga o uso de corticosteróides + imunossupressores + terapia combinada anticoagulante.
(ii) Pontos de tratamento
1. remover os alergénicos
Deixar de usar drogas e alimentos que possam causar alergias (peixe, camarão, caranguejo, ovo, leite, marisco, etc.). Livrar-se de lesões crónicas. Se estiverem presentes parasitas intestinais, dar tratamento de desparasitação.
2. tratamento geral
(1) Anti-histamínicos: a eficácia é variável. Cetirizina 2,5mg-10mg uma vez por dia durante 3-6 meses.
(2) Medicamentos para melhorar a permeabilidade vascular: comprimidos de rutina, vitamina C e preparados de cálcio.
(3) Glucocorticoides adrenais e imunossupressores
As hormonas são adequadas para doentes com danos cutâneos graves em púrpura alérgica ou púrpura artrítica ou abdominal. A prednisona 0,5-2mg/kg.d é normalmente utilizada. Para sintomas graves, a hidrocodona 100-200mg ou dexametasona 5-10mg pode ser administrada por via intravenosa diariamente durante 3-5 dias, depois de a condição melhorar, a prednisona será administrada oralmente e a dosagem será gradualmente reduzida e interrompida. A duração do tratamento é geralmente de 1~2 semanas, e pode ser prolongada conforme apropriado para o tipo renal, mas normalmente não mais do que 2-3 meses. As hormonas são frequentemente ineficazes na forma renal e não impedem a sua recorrência. Os doentes com a forma renal podem ser tratados com agentes imunossupressores adicionais (por exemplo, azatioprina 2-3mg/kg/d, ciclofosfamida 2-3mg/kg/d, leucovorina 20mg maré) durante 2-3 meses. A terapia combinada com hormonas e imunossupressores também pode ser utilizada.
4. tratamento sintomático
A aspirina oral pode ser administrada para inchaço e dor articular (não utilizar em doentes com hemorragia intestinal combinada). Se a dor abdominal for óbvia, 654-2 pode ser injectada, e se se suspeitar que a dor abdominal seja intussuscepção ou perfuração intestinal, é necessária uma cirurgia imediata. A hemorragia gastrointestinal pode ser tratada com omeprazol e, se necessário, com restrição dietética. Aqueles com envolvimento do sistema nervoso central podem ser tratados com altas doses de corticosteróides e manitol para desidratação.
5. anticoagulantes
A fase aguda da doença caracteriza-se frequentemente por vários graus de hipercoagulabilidade e níveis anormais de vários factores de coagulação. Os pacientes com nefrite purpura podem ser tratados com anticoagulantes como o dipiridamole (Pansentin) 2,5-5 mg/(kg?d) em 3 doses orais durante 6 meses. A heparina não só tem efeitos anticoagulantes e pró-fibrinolíticos, mas, mais importante, também inibe a proliferação de células glomerulares tiacóides e endoteliais; a própria heparina tem uma grande barreira de carga negativa que impede a fuga de albumina. A heparina pode desempenhar um papel importante no tratamento da nefrite da púrpura. Utilização específica: 100-150U/(kg/d) de heparina comum em solução de glucose a 5% 100mL para infusão intravenosa lenta uma vez por dia durante 5-7 dias; ou 2500u de cálcio de heparina molecular baixa (Speedy Bilin) para injecção subcutânea duas vezes por dia durante 5-7 dias.
6. outros.
A prostaglandina E também é útil na prevenção e tratamento da nefrite púrpura. A prostaglandina E1 pode dilatar directamente a artéria renal e aumentar significativamente a taxa de filtração glomerular. Pode também inibir a agregação plaquetária e libertar tromboxano A2 para prevenir a formação de trombos. Utilização: Prostaglandina E1 100-200 μg em 5% de injecção de glucose 250 ml como IV uma vez por dia durante 2 semanas.
Precauções.
Como a nefrite purpura pode desenvolver-se em cerca de 30% dos doentes durante o curso da doença, é melhor verificar a urina uma vez por semana durante os dois primeiros meses da doença.
2. quanto mais cedo for tratada a nefrite da púrpura, mais rapidamente irá melhorar.
O mais importante é evitar o uso de corticosteróides como a dexametasona e a prednisona durante muito ou pouco tempo, porque embora os corticosteróides possam fazer a condição melhorar ou desaparecer rapidamente, é fácil fazer com que a condição recupere e se agrave depois de parar a medicação; dar grandes doses de glicocorticóides durante muito tempo também pode causar obesidade, hirsutismo, acne, aumento do açúcar no sangue, hipertensão, retenção de sódio, edema, diminuição do potássio no sangue, distúrbios menstruais, e Pode também causar certos danos nos rins, tais como o agravamento da doença glomerular proteinúria, o agravamento da esclerose glomerular, a fácil calcificação dos rins ou pedras, a indução ou agravamento da doença renal infecciosa, a causa de nefropatia hipocalémica, etc.
4, após tratamento em púrpura desapareceu 1 mês antes do reinício da dieta de proteínas animais.
5. os medicamentos antifibrinolíticos devem ser usados com precaução naqueles com lesões renais.
V. Prognóstico
O prognóstico da púrpura alérgica é bom, geralmente melhora dentro de 6-8 semanas, alguns casos (40%) podem ser recorrentes, mas a recorrência da doença tem uma tendência para abrandar gradualmente em comparação com o ataque inicial. Num pequeno número de doentes, a doença pode ser prolongada até vários anos. A maioria dos doentes com envolvimento renal recupera, enquanto alguns com envolvimento grave podem causar insuficiência renal e ter um mau prognóstico.