O tumor angio-mucinoso agressivo (AAM) é um tumor benigno com um comportamento biológico único e uma aparência clínica rara, caracterizado por crescimento infiltrativo local, uma elevada taxa de recorrência local e nenhuma metástase distante. Até à data, apenas cerca de 100 casos foram relatados no estrangeiro e apenas 10 casos foram relatados na literatura nacional. O primeiro caso de AAM foi relatado por Steeper e Rosai [1] em 1983. A doença ocorre principalmente na vulva, períneo, pelve e região inguinal em mulheres adultas. Chan et al[2] relataram 106 casos, com uma razão homem/mulher de 1:6.6. A doença tem uma elevada taxa de recorrência, com Nakamura et al[3] a relatar uma taxa de recorrência local de 33% a 83%, com um tempo de recorrência que varia entre 6 meses e 14 anos após a cirurgia. 71% das recorrências ocorrem dentro de 3 anos e pensa-se que estejam relacionadas com a excisão cirúrgica incompleta[2 ]. A doença é mais comum em homens no escroto, na bexiga e no cordão espermático. Os locais dos tumores estão intimamente relacionados com o sistema geniturinário. Foram relatados os seguintes tumores no sistema geniturinário: 4 casos na bexiga (incluindo o aqui relatado), 1 caso na pélvis envolvendo a bexiga, 9 casos no escroto, 5 casos no cordão espermático e pars seminis (incluindo o aqui relatado), e 1 caso na próstata relatado por Yang Shunliang et al [4]. O maior tumor relatado era de 40 cm x 20 cm e pesava 19,8 kg, e apresentava frequentemente sintomas clínicos relacionados com o sistema geniturinário. Pensa-se que seja um sarcoma de baixo grau, e a sua etiologia e patogénese ainda não são claras. Recentemente Martines et al[5] sugeriram que a doença surge da diferenciação de células estaminais perivasculares com potencial de diferenciação multidireccional. Verificou-se que o tumor ocorre em mulheres em idade fértil e que exprime receptores de estrogénio e progesterona, sugerindo que é um tumor que responde às hormonas [6, 7]. O tumor é frequentemente mal demarcado do tecido circundante e infiltra-se frequentemente no tecido fibrogorduroso adjacente. A AAM tem um padrão de crescimento lento e insidioso e carece de especificidade clínica. É frequentemente difícil de diferenciar de outras doenças benignas tais como o cisto de Bartholin, hérnia, abcesso pélvico, bexiga, cordão espermático e tumores intra-escrotais, tornando difícil o diagnóstico pré-operatório. O ultra-som e a TAC só podem indicar o tamanho e a localização da massa de tecido mole, e o tumor não está claramente demarcado dos tecidos circundantes. É também importante para definir a extensão do tumor, a sua relação com os tecidos e órgãos circundantes, e determinar a recorrência do tumor. Patologicamente, o tumor é geralmente de cor castanho-acinzentado, de textura macia e gelatinosa, sem necrose ou alterações císticas. Histologicamente, o tumor aparece como uma proliferação de células fusiformes ou estreladas separadas por um estroma de muco fibroso solto com vasos sanguíneos dispersos de tamanhos variáveis, alguns dos quais são hiperplásicos ou têm paredes vítreas. Imuno-histoquímica: Fetsch [6] realizou imuno-histoquímica num grupo de 29 pacientes com AAM; Desmin(+) 22/22, SMA(+) 19/20, MSA(+) 16/19, Vimentin(+) 17/17, CD34(+) 8/16, receptor de estrogénio(+) 13/14, receptor de progesterona(+) Algumas das células tumorais continham grandes quantidades de citoplasma eosinofílico, e a imuno-histoquímica sugeriu uma elevada probabilidade de origem de miofibroblasto ou fibroblasto. As massas da pélvis, do períneo e as associadas ao sistema geniturinário devem ser diferenciadas dos tumores benignos com uma baixa taxa de recorrência, tais como a angiomiofibroblastoma, angiofibroma das células e lipoma, para além dos tumores malignos das mucosas com potencial metastásico. Apesar da natureza benigna da biologia da doença, devido à sua natureza localmente agressiva e à elevada taxa de recorrência da ressecção apenas, o melhor tratamento para o diagnóstico inicial e recorrência local do tumor é uma excisão local prolongada da lesão, com excisão completa melhorando significativamente a taxa de cura e reduzindo a taxa de recorrência. A elevada taxa de recorrência é atribuída à ressecção cirúrgica incompleta. Para massas pélvicas e perineais com um diagnóstico pré-operatório pouco claro, a secção congelada intra-operatória deve ser realizada para clarificar o diagnóstico e para evitar um novo aumento pós-operatório. Rhomberg et al[9] sugeriram que para tumores com recidivas múltiplas ou excisão local difícil, a radioterapia combinada com o radiosensibilizador propionamida é eficaz. Para tumores maiores, onde a ressecção completa é difícil porque o tecido tumoral é indistinguível do tecido conjuntivo normal, a embolização angiográfica pré-operatória pode melhorar o resultado da ressecção cirúrgica. Como tratamento adjuvante, o uso de drogas anti-estrogénicas é útil para evitar a recidiva local após a cirurgia [10]. Foi relatado um caso de recorrência múltipla de AAM vulvar em que o tumor desapareceu no prazo de 3 meses com a aplicação de análogos de GnRH; um paciente com AAM pélvica foi tratado com análogos de LH-RH com resultados notáveis. No entanto, devido ao pequeno número de casos tratados até agora, os aspectos hormonais do tratamento ainda têm de ser mais explorados. O tumor é localmente infiltrativo e propenso à recorrência, pelo que é necessária uma excisão cirúrgica completa para evitar a recorrência e é essencial um acompanhamento a longo prazo com imagens.