A neurofibromatose é potencialmente hereditária. As mutações genéticas são a causa das neurofibromatose. A neurofibromatose é uma desordem autossómica dominante.
Geralmente, existe uma probabilidade de 50% de que cada criança nascida de uma pessoa com a doença herde a doença. Se os pais não tiverem quaisquer manifestações da doença, a probabilidade dos pais do paciente terem outra gravidez é baixa, mas é necessário excluir as mutações do mosaico de células germinativas e recomenda-se consultar o especialista relevante para determinar se o diagnóstico pré-natal é necessário.