Os sarcomas do útero (sarcoma do útero) são um grupo de tumores malignos provenientes do tecido muscular liso do útero, do tecido intersticial do útero, do tecido intra-uterino ou do tecido extra-uterino. O sarcoma do útero é um tumor maligno raro dos órgãos genitais femininos, responsável por 2-4% dos tumores malignos do útero e 1% dos tumores malignos do tracto genital. É altamente maligno e é mais frequentemente visto em mulheres pré e pós-menopausa. Este tumor é de origem mesodérmica e pode surgir a partir do músculo, tecido conjuntivo, vasos sanguíneos, estroma endometrial ou leiomioma do útero. A origem histológica é normalmente do miométrio, mas também pode ser do tecido conjuntivo dentro do miométrio ou do tecido conjuntivo do endométrio. A incidência do sarcoma é de cerca de 20-40% e é mais comum em mulheres com 30-50 anos de idade. A taxa de diagnóstico pré-operatório é de apenas 30-39% porque não há sintomas específicos nas fases iniciais. O estadiamento clínico dos sarcomas uterinos é geralmente feito de acordo com os critérios de estadiamento da Associação Internacional contra o Cancro (UICC-AJCCS) para os sarcomas uterinos, mas nos últimos anos alguns defendem o estadiamento do sarcoma endometrial mesenquimal e tumores malignos mistos do ducto Mulleriano, de acordo com os critérios de estadiamento cirúrgico patológico FIGO de 1988 para o cancro endometrial. O estadiamento clínico do sarcoma uterino de acordo com os critérios de estadiamento UICC-AJCCS: Fase I: o cancro está confinado ao corpo uterino Fase II: o cancro envolveu o canal cervical Fase III: o cancro foi além do útero e invadiu outros órgãos e tecidos da cavidade pélvica, mas ainda está confinado à cavidade pélvica Fase IV: o cancro foi além da cavidade pélvica, invadiu a cavidade epigástrica ou metástaseou distantemente Metástase do sarcoma uterino: existem três vias principais de metástase do sarcoma uterino: 1. 1. a metástase transmitida pelo sangue é a principal via de metástase, que pode ser transferida para o fígado, pulmões e outras partes do corpo através da circulação sanguínea. 2. infiltração directa do sarcoma, que pode invadir directamente o miométrio e até atingir a camada plasmática do útero, causando a disseminação intra-abdominal e ascite. 3. as metástases dos gânglios linfáticos, que são menos comuns nas fases iniciais e mais comuns nas fases avançadas, são mais comuns naquelas com um elevado grau de malignidade. Etiologia A incidência clínica do sarcoma uterino é baixa e a causa do seu desenvolvimento é pouco clara. Tem sido sugerido histogeneticamente que está associado a células embrionárias residuais e metástases celulares mesenquimais, mas não há provas claras que sustentem esta inferência. Principais manifestações clínicas (1) Hemorragia vaginal irregular em grandes quantidades. Se o tumor for necrótico ou formar uma úlcera, pode descarregar sangue tipo pus ou fluido sujo tipo espuma de arroz. Corrimento vaginal aumentado; pode ser plasma, com sangue ou branco, ou purulento e com mau cheiro quando combinado com infecção; hemorragia vaginal pós-menopausa ou menstruação anormal. 65,5%-78,2% (2) As massas abdominais, por vezes palpáveis por si mesmas, podem aumentar rapidamente, especialmente naquelas com fibróides. Se o sarcoma crescer na vagina, é frequentemente sentido como um caroço protuberante da vagina. (3) A pressão tumoral pode causar obstrução à micção e dor na parte inferior das costas e no abdómen. (4) O exame pode revelar um útero macio e acentuadamente aumentado, por vezes com uma massa infiltrante na pélvis. No caso de sarcoma de uva, pode sobressair do os cervical ou da vagina e ser quebradiço e macio. (5) Dor abdominal: Este é também um sintoma comum. O rápido crescimento do tumor causa distensão abdominal ou dores vagas. (6) Se o tumor for grande, pode comprimir a bexiga ou o recto e causar irritação, e a compressão das veias pode causar inchaço dos membros inferiores; em fases avançadas, os doentes podem sofrer de emaciação, anemia, febre, debilidade geral e massas pélvicas infiltrando-se na parede pélvica. A doença é por vezes facilmente confundida com os fibróides e por vezes mal diagnosticada como cancro endometrial. Diagnósticos auxiliares tais como ultra-som, TAC, arteriografia ou linfografia podem ajudar no diagnóstico. Alterações patológicas Sarcoma muscular liso uterino O sarcoma muscular liso uterino é o tipo mais comum de sarcoma uterino na China, sendo responsável por cerca de 0,64% dos tumores do músculo liso uterino e cerca de 45% dos sarcomas uterinos. Surge principalmente das fibras musculares lisas do miométrio ou da parede vascular do útero e é propenso a vascular pélvico, gânglios linfáticos ou metástases pulmonares. O sarcoma é visto a olho nu a crescer difusamente, sem limites óbvios com o miométrio. No caso do sarcoma mixóide, este espalha-se do centro para a periferia. A secção perde a sua estrutura circular e é frequentemente homogénea ou semelhante a um peixe. A cor é amarelo-acinzentado ou branco-amarelado, e mais de metade delas apresentam necrose hemorrágica. Microscopicamente, as células musculares lisas são vistas a proliferar, com células de diferentes tamanhos, desorganizadas no sarcoma do útero, com anisotropia nuclear, múltiplas, com coloração escura e distribuição desigual da cromatina, e células gigantes óbvias multinucleadas nos núcleos. Além disso, o sarcoma muscular liso do útero pode ser dividido nos seguintes subtipos: (1) tumor muscular liso do epitélioide ou tumor de células musculares lisas ou tumor muscular liso de células claras: estes tumores têm uma fase nuclear baixa, geralmente <3/10 HPF, e podem infiltrar-se na camada muscular circundante, mas raramente infiltram-se nos vasos sanguíneos. São parcialmente benignos e a maioria são potencialmente malignos ou malignos. (2) Sarcoma muscular mucinoso liso: Este tumor carece da morfologia habitual do sarcoma muscular liso e tem uma morfologia microscópica benigna com poucas células, alterações intersticiais mucinosas marcadas e poucas fases esquizofrénicas nucleares, normalmente 0-2/10 HPF, mas é quase sempre clinicamente maligno. Sarcoma endometrial mesenquimatoso (a) Sarcoma endometrial maligno de baixo grau: também conhecido como endolinfático mesenquimatoso ectópico ou doença endometrial mesenquimatosa ectópica. Raramente visto. Há uma tendência para a metástase dos tecidos parametriais e, menos frequentemente, metástases linfáticas e pulmonares. O útero é esférico aumentado, com múltiplas protuberâncias granulares, pequenas saliências agrupadas que são tão elásticas como a borracha e podem retrair-se quando recolhidas com fórceps, como se estivessem a puxar um elástico de borracha. A camada endometrial é dissecada para revelar uma massa polipoide, de cor amarela, com uma superfície lisa e uma superfície de corte uniforme, sem disposição de rodapé. Microscopicamente, as células mesenquimais endometriais são vistas como tendo invadido entre os feixes musculares do miométrio, com pouca polpa celular, pouca anisotropia celular e poucas fases de fissão nuclear, geralmente menos de 3/10 HPFs. (b) Sarcoma endometrial mesenquimal altamente maligno: raro e altamente maligno. A olho nu, o tumor é visto a sobressair na cavidade sob a forma de um pólipo, macio, de cor amarelo-acinzentada, de secção semelhante a peixe, com necrose hemorrágica local e infiltração na camada muscular. Microscopicamente, as células mesenquimais endoteliais são altamente proliferadas e as glândulas são reduzidas e ausentes. As células tumorais são densas, redondas ou em forma de fuso, com muitas fases de fissão nuclear, normalmente excedendo 10/10 HPFs, com uma média de 25/10 HPFs e um máximo de 78/10 HPFs. (c) Tumores mesodérmicos malignos mistos do útero não são incomuns. O tumor contém componentes do sarcoma e do carcinoma e é também conhecido como carcinosarcoma. A olho nu, o tumor cresce do endométrio e sobressai na cavidade uterina numa forma de pólipo, múltipla ou lobulada com uma base larga ou formando uma ponta. Em fases avançadas, infiltra-se no tecido circundante. O tumor é mole, com uma superfície lisa e uma pequena cavidade cística cheia de muco e de cor cinzenta ou amarelo-acinzentada. Microscopicamente, são observados componentes carcinoma e sarcoma, com formas transitórias visíveis. Tratamento do sarcoma uterino I. Tratamento cirúrgico: a maioria dos especialistas favorece a histerectomia total. No entanto, uma vez que os sarcomas uterinos podem ter propagação directa do paramétrio e embolias de tumores intravasculares, uma histerectomia mais extensa deve ser realizada, se possível, sem necessariamente remover os gânglios linfáticos do pavimento pélvico. No entanto, Belgred (1975) defende que uma biopsia dos gânglios linfáticos retroperitoneais e para-aórticos deve ser feita ao mesmo tempo que uma cirurgia para detectar quaisquer metástases dos gânglios linfáticos. No caso de sarcoma cervical ou sarcoma do corpo uterino que tenha invadido o colo do útero, deve ser realizada uma histerectomia extensa com remoção dos gânglios linfáticos do pavimento pélvico. Para o sarcoma do estroma endometrial, recomenda-se a radioterapia pré-operatória antes da histerectomia total. Sarcomas malignos de baixo grau (por exemplo, alguns sarcomas musculares lisos, lesões endolinfáticas do estroma, etc.) com tendência para propagação local isolada e recidiva pélvica central devem ser submetidos a uma histerectomia extensa com ressecção ad anexial bilateral. As metástases linfonodais são menos comuns em sarcomas malignos de baixo grau, pelo que a dissecção dos gânglios linfáticos só é realizada se forem encontrados gânglios linfáticos aumentados intra-operatoriamente ou se houver suspeita de metástases linfonodais. Focos pélvicos recorrentes de sarcoma maligno de baixo grau podem frequentemente ser ressecados com sucesso repetidamente sempre que possível para melhorar a sobrevivência do paciente. A exenteração pélvica parcial ou total (exenteração pélvica) pode ocasionalmente ser utilizada para metástases na bexiga e/ou no recto. Em mulheres jovens com tumores limitados e não infiltrantes, a preservação do ovário normal pode ser considerada e o prognóstico não é significativamente diferente do da ressecção. Contudo, a preservação dos ovários não é aconselhável em doentes com sarcoma do estroma uterino, uma vez que existe uma maior probabilidade de metástases extra-uterinas. Em sarcomas uterinos altamente malignos (alguns sarcomas de músculo liso, sarcomas de estroma endometrial e todos os sarcomas mesodérmicos mistos), devido às suas metástases linfáticas, locais e hematogénicas precoces, a cirurgia extensa foi abandonada a favor da histerectomia total e da ressecção ad anexial bilateral com radioterapia adicional pré ou pós operatória. No entanto, a questão da radioterapia adicional para o sarcoma muscular liso permanece controversa, uma vez que não melhora as taxas de sobrevivência e pode afectar a quimioterapia subsequente. Em geral, a quimioterapia adicional deve ser considerada para todos os pacientes após a cirurgia ou cirurgia mais a radioterapia. Após um exame detalhado do paciente, é evidente que uma metástase isolada em apenas um lado do pulmão pode ser removida cirurgicamente com uma taxa de sobrevivência de cerca de 25% ao fim de 5 anos. Radioterapia: Devido à baixa sensibilidade do sarcoma uterino à radiação, a literatura relata que a radioterapia por si só raramente resulta em 5 anos de sobrevida. Segundo Gilbert, o sarcoma do estroma endometrial deve ser tratado com radioterapia antes e depois da cirurgia. Badib relatou um aumento na taxa de sobrevivência de 5 anos de 57% para 74% em pacientes com vários tipos de sarcoma uterino (fase clínica I) tratados com cirurgia combinada com radioterapia, em comparação com a cirurgia isolada. Para pacientes com sarcoma avançado que tenha metástase ou recorrido, 60-drill ou radioterapia profunda é geralmente defendida como tratamento paliativo para prolongar a vida. Quimioterapia Muitos medicamentos anti-cancerígenos citotóxicos são eficazes contra metástases e recidiva do sarcoma uterino. A taxa de efeito (taxa de resposta) da quimioterapia combinada com ciclofosfamida, lumaconicina, adriamicina, etc. sozinha e VAC (actinomicina vincristina D-cyclophosphamide) é de 25-35% (relacionada com o tipo de células cancerígenas). Alguns sarcomas estromais recorrentes são eficazes com a terapia com progesterona. A combinação de cirurgia, radioterapia de 60 gotas e dose elevada de 18-methylnortriptyline oral também mostrou bons resultados em alguns casos de rabdomiossarcoma embrionário do tracto genital em raparigas jovens. Instruções de prevenção do sarcoma uterino O uso indiscriminado de radioterapia para lesões pélvicas benignas deve ser evitado; a exposição excessiva à radiação pode levar ao desenvolvimento do sarcoma e não deve ser ignorada. Além disso, como a detecção e diagnóstico precoce do sarcoma é mais difícil, o exame pélvico e outros testes auxiliares deveriam idealmente ser realizados de seis em seis meses nas mulheres por volta do momento da menopausa. As mulheres de qualquer idade com corrimento vaginal anormal ou desconforto abdominal inferior devem ser vistas prontamente. Sarcoma uterino Os seguintes factores afectam o prognóstico: (1) fase clínica; (2) tipo patológico; (3) classificação histológica; (4) idade: aqueles com pós-menopausa estão pior e vice-versa; (5) aqueles com fibróides sarcomatosos têm um prognóstico melhor; (6) tratamento: se a cirurgia pode remover o tumor mais completamente, a radioterapia e quimioterapia pós-operatórias podem melhorar a taxa de sobrevivência de cinco anos. Se o tumor não puder ser removido cirurgicamente numa fase avançada, apesar da utilização de radioterapia e quimioterapia, o paciente morrerá no prazo de um ano. Prevenção: O uso indiscriminado de radioterapia para lesões pélvicas benignas deve ser evitado. A exposição excessiva à radiação pode levar ao desenvolvimento de sarcoma e não deve ser ignorada. Além disso, como a detecção e diagnóstico precoce do sarcoma é mais difícil, é aconselhável fazer um exame pélvico e outros testes auxiliares de seis em seis meses nas mulheres por volta do momento da menopausa. As mulheres de qualquer idade com corrimento vaginal anormal ou desconforto abdominal inferior devem ser vistas prontamente. Sarcoma uterino e DIU O sarcoma uterino pode ser estimulado pelo DIU se puder ser usado, desencadeando o sarcoma a crescer mais rapidamente e num número muito pequeno de casos pode também transformar-se em cancro uterino. Por esta razão, é melhor usar preservativos como forma de contracepção para o sarcoma uterino. Os DIUs não são normalmente recomendados para inflamação do aparelho reprodutor, tumores dos órgãos reprodutores, menstruação frequente, fluxo menstrual excessivo, doenças sistémicas severas, abertura do colo do útero solto, laceração grave ou prolapso uterino grave, e útero malformado. O diagnóstico do sarcoma uterino baseia-se em 1. O sarcoma uterino não tem sintomas e sinais específicos, e as suas manifestações clínicas têm muitas semelhanças com outros tumores do tracto reprodutivo, e a sua incidência é baixa e facilmente negligenciada. 4. pacientes que receberam radioterapia prévia e têm um aumento súbito do tamanho uterino com hemorragia vaginal anormal; 5. redundância cervical, raspagem diagnóstica, ou amostras de histerectomia confirmadas pela patologia, (mas não se pode excluir a raspagem diagnóstica negativa).