OBJECTIVO: Analisar as características clínicas e electroencefalográficas dos automatismos epilepticos G.
MÉTODOS: Foram analisadas as características clínicas, neuro-imagens e EEG de 121 casos de automatismo epiléptico G.
RESULTADOS: Dos 121 pacientes, 72 eram homens e 49 eram mulheres; a idade variou de 1 a 68 anos, com uma média de idade de 26,13 anos; a duração da doença variou de 0,25 a 56 anos, com uma média de duração de 11,28 anos. As manifestações clínicas incluíram principalmente bater, engolir, apalpar com as mãos, vaguear, falar consigo próprio, chorar e rir involuntariamente, tocar no nariz, bater e agachar-se, etc., que duraram de alguns segundos a dez minutos. O EEG intericto mostra ondas de picos focais ou multifocais, síntese de ondas baixas e ritmos de ondas lentas, predominantemente nos lobos temporal, frontal e occipital; há um aumento acentuado da descarga de G durante o ataque, que pode alastrar a locais periféricos. Não houve valor de localização para o automatismo orofaríngeo, o automatismo da fala teve origem principalmente no hemisfério não dominante, e a ocorrência de automatismo postural e de choro e riso involuntário foi estatisticamente diferente na epilepsia do lobo frontal G e no lobo temporal G (p<0,05).
Conclusão: O automatismo é uma característica comum a muitos tipos de convulsões de G e o diagnóstico deve ser feito em conjunto com outros sintomas clínicos e descobertas de EEG.
O automatismo é muito comum nas convulsões G e é uma forma específica de convulsão parcial complexa com uma vasta gama de manifestações clínicas e uma sintomatologia e estado de consciência complexos que podem ser facilmente mal interpretados e deturpados. Como se vê em diferentes tipos de apreensões de G, o seu significado de localização permanece pouco claro e é facilmente mal diagnosticado clinicamente. Resumimos retrospectivamente as características clínicas e EEG de pacientes com automatismos que frequentaram um centro de epilepsia G de 1999 a 2003 e reportamo-las abaixo.
Materiais e métodos.
1. dados gerais: houve 121 casos, 72 homens e 49 mulheres; idade 1 a 68 anos, média 26,13 anos; duração da doença 0,25 a 56 anos, média 11,28 anos. Houve 16 casos com história de convulsões febris, 8 casos com história de hipoxia congénita, 6 casos com história familiar de epilepsia G, 6 casos com encefalite viral, 2 casos com encefalite tuberculosa, 2 casos com história de lesão cerebral traumática, 1 caso de síndrome de Green-Barre e 1 caso de esclerose tuberosa.
2. critérios de diagnóstico De acordo com a Liga Internacional contra a Epilepsia G de 1981 critérios clínicos e de classificação EEG para crises de Epilepsia G.
3. todos os pacientes foram submetidos a TAC craniana e/ou ressonância magnética.
4. exame EEG: Um vídeo fotoeléctrico japonês 4418 traçador EEG com eléctrodos de escalpe foi utilizado para rastreio e os eléctrodos foram colocados de acordo com o sistema internacional 10/20. Todos os pacientes foram submetidos ao método do chumbo de referência (eléctrodo de referência padrão e eléctrodo de referência médio) e ao método do chumbo bipolar (longitudinal, transversal e circunferencial) durante 60 minutos, tanto em estado de vigília como em estado de sono; alguns pacientes foram submetidos a monitorização por vídeo EEG de longa duração. O sono foi induzido com 10% de hidrato de cloral ou sono natural.
5. tratamento estatístico: O pacote de software SPSS 10.0 foi aplicado para análise estatística, e a comparação de taxas entre amostras foi realizada pelo teste X2 com informação de tabela de quatro grelhas, α = 0,05.
Resultados.
1. classificação anatómica do local: Os 121 pacientes incluíam 86 casos de epilepsia de lobo temporal G, 10 casos de epilepsia de lobo frontal G, 6 casos de epilepsia de lobo occipital G, 1 caso de epilepsia de lobo parietal G e 18 casos de descargas multifocais.
2. manifestações clínicas: cada paciente poderia apresentar vários grupos diferentes de sintomas ao mesmo tempo. Sintomas automáticos incluídos ① mastigar, bater, engolir e salivar em 84 casos ② tatear com ambas as mãos em 44 casos ③ vaguear em 26 casos ④ falar consigo próprio em 24 casos ⑤ chorar e rir involuntariamente em 10 casos ⑥ postural em 6 casos ⑦ fazer movimentos de agachamento em 2 casos ⑧ bater na mesa, defecar e bater um no outro em 1 caso; outros sintomas incluídos ① ataques secundários generalizados em 87 casos ② medo em 24 casos ③ sensação de subida de gás em 12 casos ④ sensação de parecer conhecer-se/estrangeiro em 9 casos ⑤ piscar luzes em frente dos olhos em 6 casos Ver quadro 1.
3. exame neurológico: 5 casos de danos num lado do fasciculus piramidal, 3 casos de diminuição da inteligência, 3 casos de perturbações da fala, e nenhum sinal neurológico positivo.
4. neuroimagem: 87 pacientes foram submetidos a RM à cabeça, alguns também a TC à cabeça, e 34 apenas a TC à cabeça, que mostrou esclerose hipocampal em 12 casos, focos de amolecimento focal em 8 casos, encefalopatia desmielinizante em 5 casos, enfarte cerebral em 4 casos, atrofia cerebral em 3 casos, cisticercose cerebral em 2 casos, e malformação cerebrovascular em 1 caso.
5. características do EEG: O EEG interictal de todos os pacientes mostrou ondas de picos focais ou multifocais, síntese de ondas baixas e ritmo de ondas lentas, principalmente nos lobos temporal, frontal e occipital, com ocorrências ocasionais nos lobos parietal e central; o EEG de convulsão mostrou que antes da convulsão G, a mudança de frequência do EEG apareceu primeiro nas mesmas pistas que a descarga interictal, e mais tarde a descarga tipo G aumentou significativamente em comparação com o período interictal, por vezes para as partes periféricas As descargas posteriores do tipo G aumentam significativamente em comparação com o período interictal, por vezes para locais periféricos.
6, A incidência de cada automatismo no lóbulo temporal G e no lóbulo frontal G é mostrada na Fig. 1. A incidência de sintomas orofaríngeos, apalpadelas, vaguear e autofalar não foram estatisticamente diferentes entre os dois grupos (P>0,05), enquanto que a incidência de choro e riso e automatismo postural foram estatisticamente diferentes (P<0,05).
Quadro 1 Manifestações de automatismos em diferentes tipos de epilepsia G
Manifestações Epilepsia do lobo temporal G Epilepsia do lobo frontal G Epilepsia do lobo occipital G Epilepsia do lobo parietal G Descargas multifocais Total
Sintomas orofaríngeos 60 casos 8 casos 3 casos 1 caso 12 casos 84 casos
Apalpação manual 31 caixas 6 caixas 7 caixas 44 caixas
Vagando 17 casos 6 casos 1 caso 2 casos 26 casos
Auto-conversa 18 casos 2 casos 1 caso 3 casos 24 casos
Chorar e rir 7 casos 3 casos 10 casos
Postural 5 casos 1 caso 6 casos
Agachamento 2 caixas 2 caixas
Batendo na mesa 1 caso 1 caso
Defecação 1 caso 1 caso
Atingindo 1 caso 1 caso
Figura 1 Incidência dos respectivos automatismos principais na epilepsia do lóbulo temporal G e na epilepsia do lóbulo frontal G
Discussão.
Os automatismos são uma manifestação comum de apreensões em G. São movimentos involuntários que ocorrem num estado de consciência nebuloso durante ou após uma apreensão e são uma libertação de automaticidade, por vezes manifestada como uma continuação do comportamento habitual. A maioria é caracterizada pela inconsciência, semi-purpositência, falta de precisão e continuidade de movimento. Podem ser amplamente divididos em: orofaríngeo, postural, manual, deambulação e automatismos verbais. Destes, os automatismos orofaríngeos são os mais comuns, tais como mastigar, bater nos lábios e vomitar, enquanto as manifestações cardíacas, vesicais e sexuais são relativamente raras e podem ser acompanhadas por reflexos emocionais, geralmente dominados por sentimentos desagradáveis tais como medo, pavor e raiva. O automatismo orofaríngeo é mais frequentemente visto no lobo temporal G. Os dados actuais sugerem que está associado a convulsões da base do lobo temporal medial, convulsões de giros cingulados, convulsões da região orbital, convulsões do lobo frontal dorsolateral, convulsões da tampa da ínsula e convulsões amígdala-hippocampais. O automatismo orofaríngeo foi observado em quase todos os tipos de convulsões neste grupo de casos e parece ter pouco valor na localização do diagnóstico, mas a predominância do lóbulo temporal e epiléptico G entre eles é consistente com estudos anteriores. A saliva cuspida durante o início de um automatismo é menos comum e pensa-se actualmente estar associada a uma lesão do lóbulo temporal no hemisfério não dominante. O automatismo vagueante é geralmente de longa duração, durando vários minutos ou mais, e envolve correr, caminhar, andar de carro, ou mesmo conduzir um veículo sem uma finalidade; o automatismo verbal apresenta-se muitas vezes como auto-conferência com conteúdo desorganizado e incoerente, sílabas simples e repetitivas, e por vezes cantando. A actividade teve origem principalmente no hemisfério direito ou bilateral (18/24 casos), o que é consistente com os resultados da literatura.
Maruyama et al. descobriram que os focos G do lobo frontal G, que se manifestavam como afasias e convulsões automáticas, tinham origem no córtex dorsal médio-frontal e se propagavam para o córtex medial. Como um grupo específico de tipos de convulsões, o lobo frontal G foi amplamente reconhecido pelos seus sintomas característicos de convulsões, tais como “boca de oito faces, mãos de esgrima, pânico, e movimentos semelhantes aos de crocodilo”, e pensou-se que as manifestações da fase de convulsões eram específicas do lobo frontal G. No presente estudo, a ocorrência de automatismo postural foi significativamente maior na epilepsia do lobo frontal do que na epilepsia do lobo temporal (p<0,05), sugerindo que o automatismo postural é diferente de outros automatismos e que a sua ocorrência é mais sugestiva de epilepsia do lobo frontal, um fenómeno digno de atenção no trabalho clínico. Verificámos também que a ocorrência de choro e riso involuntário foi também estatisticamente diferente na epilepsia do lobo frontal G e na epilepsia do lobo temporal G (p = 0,03), o que mais uma vez contribui para o diagnóstico diferencial de ambos.
As descargas fronto-temporais e cingulares do giro e do gancho hipocampal podem todas contribuir para o desenvolvimento do automatismo, e diferentes vias de propagação da descarga G podem causar diferentes formas de automatismo. usando SPECT, Shin et al. compararam alterações no fluxo sanguíneo cerebral na epilepsia do lobo temporal G com sintomas de presbiacusia, espuma, automatismo e desvio da cabeça dos olhos, e descobriram que quando o automatismo se manifestava, 88,2% dos pacientes apresentavam temporais bilaterais com predominância unilateral de hiperperfusão e em 70,6% dos pacientes houve hiperperfusão da ínsula, com uma extensão do lóbulo temporal ipsilateral para o lóbulo temporal contralateral, ínsula, gânglios basais e lóbulo frontal à medida que os sintomas avançavam. Também encontramos dois pacientes com epilepsia do lóbulo temporal G com esclerose hipocampal direita, cujos automatismos se manifestavam como movimentos de apalpação da mão direita, que desapareceram após a remoção cirúrgica da lesão. Isto sugere-nos que os movimentos automáticos ipsilaterais à lesão são de interesse.
Na maioria dos casos, o início da consciência é combinado com o início de uma convulsão, que muitas vezes não é recordada posteriormente. A primeira é uma convulsão parcial complexa, que pode ser acompanhada por outras características de convulsão parcial, e é observada em doentes de todas as idades; a segunda é uma convulsão total com um EEG duplo. A desordem autonómica de Niedermeyer sugere que a perturbação da consciência devido a convulsões pode estar relacionada com uma cessação transitória da função da memória no lobo frontal. Um pequeno número de pacientes tem também consciência clinicamente preservada, que Park et al. atribuem às descargas epilépticas do tipo G confinadas às estruturas do lobo temporal num hemisfério e não se propagando para o lado contralateral. Como o próprio doente não pode descrever os sintomas da convulsão, o médico deve compreender a situação perguntando aos familiares ou aos que os rodeiam, mas não deve confiar completamente nos familiares do doente, pois muitas vezes não podem descrever com precisão as especificidades da convulsão, especialmente o conteúdo do estado de consciência, devido à sua falta de conhecimentos médicos, e devem analisá-la eles próprios, e quando ambíguo é necessário observar o desempenho da convulsão do doente através da monitorização do EEG por vídeo O desempenho do paciente pode ser monitorizado por vídeo EEG.
Quando episódios autonómicos ocorrem à noite, o paciente pode levantar-se subitamente do sono e andar por aí, mover as coisas e sair, e deve distinguir-se do sonambulismo. Este último é um distúrbio do sono que ocorre principalmente na primeira fase do sono NREM e o EEG do sono mostra ritmos altamente sincronizados. Além disso, tipos especiais de perturbações como a síndrome L-G e a atrofia de sistemas múltiplos podem também manifestar-se como várias formas de episódios de tipo autonómico, pelo que o diagnóstico clínico deve ter em conta os sintomas do episódio, a idade do paciente, a presença ou ausência de aura, o estado de consciência e o comportamento pós-episódio para fazer um julgamento abrangente.