Os tumores da região pineal são clinicamente raros e, nos adultos, representam cerca de 0,5-1% (Europa e Estados Unidos) e 3,2% (países asiáticos) dos tumores intracranianos; enquanto que, nos adolescentes, a incidência de tumores da região pineal é significativamente mais elevada, representando cerca de 3-11% das ocupações intracranianas em adolescentes [1]. Embora a estratégia de tratamento dos tumores da região pineal seja ainda controversa, com o rápido desenvolvimento da neurocirurgia moderna em muitos domínios, como a neuroanestesia, a microcirurgia e a gestão pós-operatória, os neurocirurgiões têm-se esforçado gradualmente por obter a ressecção cirúrgica total como princípio de tratamento primário, e a taxa de mortalidade da ressecção cirúrgica total foi reduzida para cerca de 5% [2]. Apesar disso, existem raros relatos na literatura sobre como escolher o momento e a abordagem cirúrgica para pacientes com AVC agudo devido a tumores da região pineal. O caso 1, do sexo masculino, de 41 anos de idade, foi admitido pela primeira vez no hospital a 19 de dezembro de 2008, com cefaleias desde há 8 dias. Após a admissão, um exame de RMN craniana revelou um tumor da região pineal e hidrocefalia obstrutiva (Figura 1A, Figura 1B). Foi efectuada derivação ventrículo-peritoneal sob anestesia geral a 24-12-2008, tendo a revisão pós-operatória da TAC craniana sugerido remissão da hidrocefalia obstrutiva. Em 2009-01-16, o doente teve alta hospitalar e foi submetido a tratamento com bisturi gama, tendo depois sido transferido para o hospital. Em 2009-07-13, o doente foi novamente admitido no hospital de urgência devido a “inconsciência súbita durante 4 horas”, encontrando-se nessa altura em coma profundo, com o diâmetro da pupila direita de 4 mm e o desaparecimento do reflexo de luz; a pupila esquerda era de 2 mm e o reflexo de luz existia, não tendo cooperado com o exame muscular, apresentando uma elevada tensão muscular do membro esquerdo e um elevado tónus muscular do membro esquerdo. O membro esquerdo não colaborava no exame da força muscular, o membro esquerdo apresentava um tónus muscular elevado e o membro direito estava fletido após o formigueiro. A TC craniana de urgência sugeria um derrame tumoral na região pineal (Figura 1C, Figura 1D). Foi efectuada uma ressecção de emergência do tumor da região pineal por abordagem de Poppen; o tamanho do tumor era de cerca de 3 cm × 3 cm, com um rico suprimento sanguíneo, textura mais macia e adesão óbvia aos tecidos circundantes; o tumor foi ressecado em pedaços e o hematoma era de cerca de 25 ml, situado no lado direito, e comprimia o tálamo direito anteriormente, tendo sido removido durante a operação. No segundo dia de pós-operatório, a consciência do doente tornou-se clara, a força muscular do membro esquerdo era de grau IV e a força muscular do membro direito era de grau V. A patologia pós-operatória sugeria tratar-se de um pineoblastoma. Após a remoção da incisão na cabeça, o doente foi transferido para o departamento de radioterapia e encontra-se atualmente em acompanhamento, sem recidiva do tumor. Caso 2, sexo masculino, 15 anos de idade, deu entrada no hospital com “cefaleias com náuseas e vómitos há 10 dias”. No início da doença, o doente sentiu tonturas, acompanhadas de tosse, e consultou o hospital local com “constipação”, tendo-lhe sido administrado tratamento antiviral sem qualquer melhoria, seguido de náuseas e vómitos e outros sintomas, tendo então investigado a TAC craniana que sugeria “lesão ocupante na região pineal, hidrocefalia obstrutiva”, tendo-lhe sido administrada desidratação e outros sintomas. “Foi submetido a desidratação e outros tratamentos, mas os sintomas não melhoraram. No dia da admissão, teve convulsões dos membros e dentes cerrados, que foram consideradas crises epilépticas, e foi transferido para o nosso hospital após ter recebido tratamento antiepilético. Na altura da admissão, o doente encontrava-se inconsciente, com pupilas bilaterais de igual tamanho e redondas, com um diâmetro de 3 mm, sensível aos reflexos da luz, não cooperante no exame da força muscular dos membros, móvel, tónus muscular dos membros normal e reflexos patológicos negativos. Após a admissão, a RM craniana (Figura 2A, Figura 2B) mostrou uma lesão ocupando espaço na região pineal, com baixo sinal em T1 e alto sinal em T2, que podia ser homogeneamente realçada. Foram realizados preparativos pré-operatórios agressivos e foi proposto um tratamento cirúrgico limitado. No segundo dia após a admissão, o paciente entrou subitamente em coma profundo, todos os reflexos fisiológicos e patológicos desapareceram, os sinais vitais básicos continuavam estáveis e uma TC craniana urgente sugeriu que o espaço em torno do tumor estava estreitado e a periferia apresentava alta densidade e hidrocefalia obstrutiva (Figura 2C). Após 4 horas de observação contínua, o estado de consciência do doente não apresentava qualquer melhoria, a força muscular dos membros continuava a ser de grau 0 e todos os reflexos fisiológicos e patológicos não eram induzidos, encontrando-se o doente em estado de perigo. Após a aplicação da abordagem de Poppen para a ressecção do tumor na região pineal, uma pequena quantidade de tecido do lobo occipital foi removida durante a operação devido à elevada pressão intracraniana e, após a abertura do corno occipital, foram observadas pulsações cerebrais normais. Durante a operação, o tumor tinha cerca de 4cmX3cm de tamanho, com rico suprimento de sangue, dureza e resistência, e distribuição desigual de textura. Durante a operação, o tumor foi completamente excisado em pedaços, e a saída do terceiro ventrículo e o conduto mesencefálico foram revelados. Durante a operação, observou-se um derrame do tumor e o hematoma comprimiu o mesencéfalo na direção anterior, tendo o hematoma sido removido. A TC de seguimento pós-operatório (Figura 2D) mostrou a ressecção completa do tumor, o alívio da hidrocefalia e a ausência de hematoma tardio no campo operatório. O exame anatomopatológico pós-operatório sugeriu um tumor de células germinativas na região da pineal (teratoma imaturo de grau II, carcinoma parcialmente embrionário) e a imuno-histoquímica sugeriu positividade dispersa para CK, EMA, SYN, GFAP, CEA, S-100, CD56, Ki-67 e negatividade para a-AFP, Desmin e SMA. Após a operação, a consciência do doente ficou clara e não havia qualquer obstáculo óbvio ao movimento dos membros. Após a desmontagem da cabeça, o doente foi transferido para o Departamento de Radioterapia para fazer radioterapia e está agora a ser seguido, não tendo sido observada qualquer recorrência do tumor. 2.Discussão: Revendo a história do tratamento do tumor da região pineal, sabemos que, devido à localização profunda do tumor nesta região, na fase inicial do desenvolvimento da neurocirurgia, era frequentemente considerada por alguns académicos como uma “área proibida para cirurgia”. Dandy, no início do século XX, descreveu os tumores da região pineal como “catastróficos” e “impotentes” [3]; Cushing chamou-lhes “tumores que nunca podem ser totalmente revelados” [4]. Os primeiros neurocirurgiões empenharam-se na ressecção total e subtotal dos tumores da região pineal, mas a taxa de mortalidade foi consistentemente superior a 50% até ao início da década de 1970, altura em que a radioterapia e a derivação da hidrocefalia foram introduzidas como tratamento de eleição para os tumores da região pineal, com uma consequente taxa de sobrevivência aos 5 anos de 58%-70% [5]. Este ponto de vista manteve-se durante cerca de 10 anos e, devido às lesões cerebrais radioactivas e à presença de uma proporção de tumores insensíveis à radioterapia, a biópsia estereotáxica foi gradualmente acrescentada à estratégia cirúrgica e a combinação dos resultados patológicos da biópsia, seguida de uma decisão sobre a realização ou não de radioterapia, tornou-se a base do tratamento na última parte do século XX [6]. Atualmente, embora as directrizes de tratamento baseadas na evidência para os tumores da região pineal ainda não estejam publicadas e o debate neste campo ainda seja intenso, com o desenvolvimento da neurocirurgia moderna, especialmente a aplicação da neurocirurgia minimamente invasiva e da microscopia cirúrgica, os neurocirurgiões estão gradualmente a adotar a excisão cirúrgica total do tumor combinada com radioterapia pós-operatória como o tratamento preferido para os tumores da região pineal. Para o tratamento do AVC agudo em tumores da região pineal, existem raros relatos na literatura, e os dois casos deste grupo foram tratados com craniotomia cirúrgica de emergência, e os pacientes obtiveram um bom prognóstico, o autor acredita que, para o AVC agudo em tumores da região pineal, devem ser tomadas medidas decisivas para evitar perder o melhor momento para a cirurgia. A hemorragia aguda do tumor ocorre durante o crescimento do tumor cerebral devido a factores internos e externos, que se manifesta como um aumento agudo da pressão intracraniana, assemelhando-se a um ataque de AVC, e é designada por AVC do tumor cerebral [7]. O acidente vascular cerebral é uma das complicações graves dos tumores cerebrais e não é raro na prática clínica, sendo os tumores metastáticos, os gliomas e os tumores da hipófise os mais comuns, e tem sido referido na literatura que a hemorragia do tumor cerebral é responsável por cerca de 1-10% de todas as hemorragias intracranianas durante o mesmo período, e a hemorragia intracraniana grave com origem no tumor é responsável por pelo menos 10% de todas as hemorragias intracranianas [8]. As causas do AVC de tumores cerebrais são múltiplas [9]: os factores intrínsecos do AVC de tumores cerebrais são principalmente factores vasculares, como o tumor é frequentemente um vaso sanguíneo patológico, como paredes finas, torcidas, dilatação do lúmen e distribuição como reticulação, contendo muitos seios sanguíneos, e as veias de refluxo são bloqueadas pelas células tumorais, que são propensas a hemorragia; entretanto, no processo de crescimento do tumor, a parede do vaso sanguíneo do tumor recém-nascido é frágil, o que pode se manifestar como dilatação semelhante a um aneurisma e levar à rutura Hemorragia. Os factores extrínsecos são a infiltração tumoral, a compressão das estruturas tecidulares adjacentes causando degenerescência e necrose, de modo que os vasos sanguíneos perdem o suporte e são esticados; ou a compressão tumoral dos vasos de refluxo adjacentes, resultando na estagnação do fluxo sanguíneo local e no aumento da pressão; há também relatos de que os tumores localizados nos ventrículos do cérebro e no espaço subaracnoide são propensos a rutura e hemorragia [9], e os factores desencadeantes da hemorragia podem ser traumatismo craniano, exposição da cabeça à luz solar durante demasiado tempo, radioterapia, etc. [10]; há mesmo relatos de que o AVC está associado à sobreexpressão do tumor. Um grupo de investigadores descobriu que o AVC está associado à sobreexpressão tumoral do fator endotelial vascular, que promove a angiogénese tumoral, mas a neovasculatura tende a ser pouco desenvolvida, com paredes finas e elevada permeabilidade, o que facilita a rutura e a hemorragia [11]. No nosso caso 1, havia uma história clara de radioterapia, que pode ser o fator causal do AVC tumoral, enquanto outras causas podem estar relacionadas com a infiltração por compressão mecânica causada pelo crescimento do tumor e alterações fisiopatológicas que resultam na alteração dos próprios vasos sanguíneos ou do estado do fluxo sanguíneo, que, juntamente com factores intrínsecos ao tumor, levam à ocorrência de AVC tumoral cerebral. O início de ambos os casos mostrou perturbações da consciência, o que se deve ao facto de o caso 1 ser consistente com as alterações fisiopatológicas causadas pela hérnia cerebral, o que era consistente com a grande quantidade de hemorragia neste caso e o acidente vascular cerebral evidente; o caso 2 não apresentava as manifestações típicas de hérnia cerebral no momento da alteração súbita da consciência e não foram encontrados sinais evidentes de acidente vascular cerebral na TAC de emergência, apenas foi observada hidrocefalia obstrutiva, tendo sido adotado o tratamento de drenagem externa para tentar melhorar o estado de consciência através do alívio da pressão elevada no cérebro, e a observação durou 4 horas sem quaisquer resultados. O doente foi mantido em observação durante 4 horas sem sucesso. Depois de rever a história de ataques epilépticos recorrentes antes do início da doença e de comparar cuidadosamente os filmes de TC do doente examinados antes da admissão e antes da deterioração súbita da doença, considerámos que a deterioração súbita da doença poderia dever-se a um derrame agudo do tumor, que resultou na compressão direta do sistema de ativação superior reticular do tronco cerebral e dos pedúnculos cerebrais. Este facto foi confirmado no intra-operatório. Não existe um protocolo de tratamento uniforme para os tumores da região pineal, devido à diversidade de diagnósticos patológicos, e todas as estratégias de tratamento se baseiam no diagnóstico correto. Atualmente, a microcirurgia direta tem demonstrado um melhor prognóstico para os doentes, mas com o desenvolvimento das técnicas neurocirúrgicas, a utilização da radioterapia estereotáxica e a neuroendoscopia podem alterar ainda mais o tratamento dos tumores da região pineal, segundo o autor Acredita-se que, para os doentes não agudos, o tratamento abrangente por múltiplos meios será a melhor escolha para este grupo de doentes; e para os doentes com AVC agudo provocado por tumores da região pineal, deve ser efectuada uma cirurgia de emergência, tentando pela primeira vez extirpar completamente o tumor e abrir a via de circulação do líquido cefalorraquidiano. Vale a pena mencionar o tratamento do segundo doente, no qual devem ser aprendidas lições para evitar perder o melhor momento para uma reanimação bem sucedida quando a condição e o exame imagiológico não são obviamente consistentes.