O útero em forma de Y é geralmente devido a uma malformação congénita. Quando o útero ainda está em desenvolvimento embrionário, é formado pelo encontro das duas trompas paramédicas, com uma camada de tecido isolado entre elas que é lentamente absorvido à medida que cresce, permitindo que o útero se torne uma cavidade normal. Se o tecido isolado não for completamente absorvido e houver uma separação vertical no meio da cavidade uterina, chama-se a isto um útero em forma de Y. A causa da condição não é conhecida e pode ser devida à genética (por exemplo, anomalias genéticas ou cromossómicas) ou ao uso de drogas estrogénicas. O útero em forma de Y é também conhecido como útero longitudinal devido à separação vertical no meio, e dependendo do comprimento e extensão da separação, pode ser dividido num útero completamente longitudinal e num útero longitudinal incompleto. Em alguns casos, as pacientes com um menor grau de útero mediastinal incompleto são capazes de ter filhos normalmente, mas correm um risco um pouco maior de pré-eclâmpsia do que a mulher grávida média e precisam de ser monitorizadas mais de perto durante a gravidez. No caso de um útero totalmente mediado, a gravidez é geralmente difícil de conseguir espontaneamente e o mediastino pode ser removido cirurgicamente para restaurar a forma normal do útero e permitir que o útero tenha uma cavidade uterina completa e seja capaz de ter uma gravidez normal. Em qualquer dos casos, é importante ter controlos regulares da maternidade durante a gravidez para monitorizar o feto, a placenta e o líquido amniótico e para descansar.