Um total de 26 pacientes com miosite/dermatomiosite, dos quais 6 foram submetidos a autópsia, 5 foram submetidos a biopsia pulmonar aberta ou transtoracoscópica e 15 foram submetidos a biopsia pulmonar percutânea para análise clínica, imagiológica e patológica e prognóstica exaustiva. Resultados A idade média dos 26 pacientes foi de 48 anos (19 a 65 anos), 10 homens e 16 mulheres. A radiografia do tórax mostrou principalmente alterações de vidro moído com sombras irregulares e sombras de grelha em ambos os pulmões. As manifestações patológicas foram danos alveolares difusos (DAD) em 5 casos; pneumonia intersticial linfocítica em 2 casos; pneumonia intersticial não-específica (PNIE) tipo celular em 6 casos e tipo misto em 8 casos; pneumonia mecanizada em 4 casos; e pneumonia intersticial comum (PIU) em 1 caso. Todos os doentes foram tratados com prednisona + ciclofosfamida. O seguimento mediano foi de 15 meses (6-108 meses) e a sobrevivência mediana foi de 21 meses (1-253 meses). 18 dos 26 pacientes melhoraram ou estabilizaram e 8 morreram, dos quais 5 tinham manifestações patológicas de DAD, 2 tinham PNI mista e 1 tinha PNIU. Conclusão Os pacientes com polimiosite/dermatomiosite com envolvimento pulmonar têm diversas manifestações cT torácicas e patológicas, e diagnóstico patológico de O prognóstico das pessoas com DAD é pobre.