I. Visão geral A funda da artéria pulmonar é uma doença congénita rara e grave que põe em perigo a saúde de bebés e crianças, frequentemente em combinação com estenose traqueal. A gravidade da doença é graduada: crianças com dispneia persistente são geralmente definidas como moderadas, e a insuficiência respiratória por cima da dispneia é considerada grave. O sling da artéria pulmonar é uma origem anormal da artéria pulmonar esquerda a partir da artéria pulmonar direita e viaja para trás para a esquerda através da bifurcação traqueal posterior, anterior ao esófago, e finalmente para o hilo esquerdo. Durante mais de meio século, o prognóstico para os bebés e crianças com a funda da artéria pulmonar tem sido insatisfatório. Actualmente, o tratamento clínico de crianças que apresentam um sling de artéria pulmonar moderado a grave é geralmente realizado através de cirurgia de esternotomia mediana estágio I para corrigir malformações vasculares (enxerto de artéria pulmonar esquerda) e estenose traqueal (traqueoplastia), mas complicações das vias aéreas no pós-operatório, tais como uma cicatrização anastomótica deficiente no período pós-operatório precoce resultando em enfisema mediastinal, formação tardia de tecido de granulação anastomótica, e levando a estenose reanastomótica, etc. A fim de evitar complicações pós-traqueoplastia intratáveis, para crianças com sling de artéria pulmonar moderada a grave, a nossa unidade adopta um protocolo de enxerto de artéria pulmonar esquerda sob circulação não-extracorpórea, extubação pós-operatória precoce e transição CPAP. II. Tratamento do “sling” de artéria pulmonar 1. Tratamento do sling de artéria pulmonar ligeira A incidência natural do sling de artéria pulmonar é baixa. O grau de criticidade e estratégia de tratamento de crianças com “sling” de artéria pulmonar depende da gravidade da estenose traqueal e da malformação intracardíaca. assistência do ventilador). A broncoscopia em crianças com slings de artéria pulmonar leve revela estenose traqueal limitada com um diâmetro de 4 mm ou mais (em crianças com menos de 6 meses de idade), enquanto que a endoscopia em crianças com slings de artéria pulmonar moderada a grave revela estenose traqueal com menos de 4 mm de diâmetro, anéis completos de cartilagem traqueal e lesões que envolvem frequentemente os rongeurs e brônquios. O estadiamento dos sintomas clínicos é principalmente um guia para a escolha de uma abordagem cirúrgica clínica. Tendo em conta os riscos do tratamento cirúrgico para crianças com fundas de artéria pulmonar, a maioria das unidades médicas recomenda um tratamento conservador para crianças com fundas de artéria pulmonar ligeiramente sintomáticas, enquanto algumas instituições e médicos realizam transplantes de artéria pulmonar em crianças com tais fundas de artéria pulmonar ligeira porque as crianças com estadiamento sintomático ligeiro podem tornar-se médias ou mesmo graves em qualquer altura, com sintomas de desconforto respiratório extremamente graves. Na nossa unidade, todas as crianças com fundas de artéria pulmonar estavam acima de moderada a grave, e dois casos foram mesmo admitidos na unidade de cuidados com insuficiência respiratória e foram ventilados mecanicamente por intubação traqueal. 2.Medium-tratamento severo do sling de artéria pulmonar A maioria das crianças com sling de artéria pulmonar são observadas por dispneia, com sintomas respiratórios moderados a graves, ou mesmo insuficiência respiratória, requerendo ventilação mecânica assistida, e há uma grande controvérsia no plano de tratamento para tais crianças. A maioria das instituições e médicos recomendam a correcção simultânea de malformações vasculares e de estenoses traqueais na fase I sob circulação extracorpórea através de uma esternotomia mediana. A vantagem da correcção simultânea das malformações cardiovasculares e da abordagem da estenose traqueal é que pode resolver o problema de uma só vez, e desde que a traqueoplastia seja satisfatória, a ventilação adequada pode ser assegurada no período pós-operatório precoce com baixa pressão na gestão das vias aéreas. No entanto, as desvantagens deste método são também óbvias, em primeiro lugar, a elevada taxa de mortalidade pós-operatória em crianças com menos de 1 ano de idade, porque a correcção da malformação traqueal e da malformação cardiovascular pode exigir um longo tempo de assistência à circulação extracorpórea, e para bebés com menos de 1 ano de idade ou mesmo recém-nascidos, a capacidade de tolerância à circulação extracorpórea é baixa, e a incidência de síndrome de hipocapnia pós-operatória grave é alta. fuga de ar no local, resultando em enfisema mediastinal, e formação tardia de tecido de granulação na anastomose, resultando em reestenose da traqueia, especialmente a formação de tecido de granulação. Actualmente, Tsugawa et al. sugerem que para crianças com menos de 6 meses de idade com sintomas respiratórios moderados a graves, uma abordagem médica (por exemplo, dilatação da traqueia por balão) é geralmente utilizada para atrasar o mais possível a cirurgia e permitir um maior crescimento da traqueia, a fim de obter uma maior taxa de sucesso. No entanto, mesmo que a criança seja capaz de esperar até ter mais de 1 ano de idade para se submeter à traqueoplastia, os resultados ainda não são totalmente satisfatórios. Existem actualmente três tipos principais de procedimentos de traqueoplastia: ressecção simples da estenose com anastomose término-terminal para estenoses curtas e traqueoplastia de peça livre autóloga e traqueoplastia de lâmina para estenoses longas. Embora a traqueoplastia de lâmina possa ter menos complicações pós-operatórias do que os outros dois procedimentos, algumas complicações pós-traqueoplastia não podem ser evitadas. As principais complicações são fístula anastomótica traqueal precoce e amolecimento e reestenose traqueal tardia (devido à granulação anastomótica). Em Oshima et al. 11 pacientes que sobreviveram à traqueoplastia de lâmina com lesões das vias aéreas envolvendo a crista tiveram amolecimento traqueal distal pós-operatório e granulação anastomótica em 7 casos, necessitando de traqueotomia. Em crianças com fundas de artéria pulmonar que apresentam sintomas respiratórios moderados a graves combinados com estenose traqueal, complicações como a formação de tecido de granulação da anastomose traqueal pós-operatória e fuga de ar permanecem uma dor de cabeça para os trabalhadores clínicos, independentemente do tipo de procedimento de traqueoplastia, e não há tratamento particularmente eficaz, e o prognóstico é insatisfatório, independentemente da colocação ou reoperação da endoprótese traqueal. Esta é também a razão pela qual a nossa unidade defende evitar tanto quanto possível a angioplastia das vias aéreas quando se trata de crianças com estenose traqueal combinada e funda de artéria pulmonar. Tendo em conta as complicações após a traqueoplastia em crianças com sling de artéria pulmonar moderada a grave, podemos evitar a traqueoplastia e simplesmente enxertar a artéria pulmonar esquerda deformada para aliviar a compressão da traqueia, de modo a que a traqueia possa ter espaço para crescer e um melhor prognóstico? Pelas duas razões seguintes, tentámos um simples enxerto de artéria pulmonar esquerda. Primeiro, o enxerto de artéria pulmonar esquerda é um procedimento maduro e viável. Presentemente, o tratamento da artéria pulmonar esquerda malformada em crianças com atirador de artéria pulmonar é realizado principalmente através de enxerto de artéria pulmonar esquerda sob circulação não extracorpórea, e os resultados são também satisfatórios. Em segundo lugar, após o enxerto de artéria pulmonar esquerda, a compressão traqueal é libertada, a traqueia pode ter um período de crescimento acelerado, e os sintomas de estenose traqueal podem ser melhorados. Após o transplante da artéria pulmonar esquerda isoladamente, recomenda-se tentar remover a intubação traqueal o mais cedo possível. A experiência da nossa unidade consiste em retirar a intubação traqueal logo que a criança retome a respiração espontânea após a anestesia pós-operatória, o que tem a vantagem de evitar principalmente o edema local da mucosa traqueal e o agravamento da estenose traqueal devido ao atrito de contacto entre a intubação traqueal e a estenose traqueal. Clinicamente, a fim de conseguir uma retirada precoce e bem sucedida do ventilador, tomámos as duas medidas seguintes: primeiro, utilizar a transição não invasiva de CPAP após a retirada do ventilador para reduzir o trabalho respiratório; segundo, evitar ao máximo a utilização da circulação extracorpórea durante o transplante da artéria pulmonar esquerda para reduzir a exsudação pulmonar pós-operatória. III. Conclusões preliminares O número de casos neste estudo é pequeno devido à incidência natural extremamente baixa do sling da artéria pulmonar. Tratámos seis crianças com estenose traqueal combinada e sling de artéria pulmonar desde 2012 com enxerto simples de artéria pulmonar esquerda ou corte do ligamento do canal arterial sem traqueoplastia, e com excepção de um caso de morte, o prognóstico foi bom, com melhoria significativa ou mesmo desaparecimento dos sintomas respiratórios no seguimento sem traqueoplastia. As crianças com a funda da artéria pulmonar apresentando sintomas respiratórios moderados a graves e combinados com estenose traqueal não necessitam necessariamente de traqueoplastia, e evitando ao máximo a circulação extracorpórea e utilizando uma estratégia de resgate com simples enxerto de artéria pulmonar esquerda, extubação pós-operatória precoce e transição não invasiva de CPAP pode resultar num melhor prognóstico.