A revisão de 2008 da OMS das neoplasias mielóides crónicas mudou explicitamente o termo doenças mieloproliferativas (MPD) para neoplasias mieloproliferativas (MPN), o que soa um pouco intimidante. A MPN é um grupo de doenças com origem em células estaminais hematopoiéticas e caracteriza-se pela proliferação excessiva de uma ou mais linhagens de medula óssea (por exemplo, sistema granulocitário, sistema eritróide, sistema megacariócito e mastócitos). As neoplasias mieloproliferativas (NMP) da OMS 2008 incluem nove doenças: (1) leucemia mielóide crónica (LMC) BCR-ABL positiva; (2) eritrocitose verdadeira (PV); (3) trombocitémia primária (ET); (4) mielofibrose primária (PMF); (5) leucemia neutrofílica crónica (CNL); (6) eosinofílica crónica leucemia – não classificada de outra forma (CEL, NOS); (7) síndrome hipereosinofílica; (8) mastocitose (MC); (9) neoplasia mieloproliferativa, não classificável (MPN, U). Li Dongyun, Departamento de Hematologia e Oncologia, Hospital Dongzhimen, Universidade de Medicina Tradicional Chinesa de Pequim (BCMU) e a mutação JAK2 é claramente utilizada como critério de diagnóstico para PV, ET e PMF; a ET é diagnosticada com uma contagem reduzida de plaquetas de ≥450×109/L. Contudo, a MPN é geralmente referida como verdadeira eritrocitose (PV), trombocitose primária (ET) e mielofibrose primária (PMF). As várias doenças podem ser interconvertidas ou existir em combinação umas com as outras. Como as células sanguíneas do paciente se sobreproliferam, isto pode levar à estagnação e aumento da viscosidade do sangue, tornando-o um factor de alto risco para várias doenças cardiovasculares e cerebrovasculares. PV, os primeiros factores de risco para ET são as doenças tromboembólicas, principalmente o enfarte do miocárdio e o enfarte cerebral, seguido de hemorragia e claudicação intermitente; os últimos factores de risco são sobretudo a morte devido a anemia grave e insuficiência cardíaca causada por mielofibrose, hemorragia e infecções recorrentes, com alguns doentes a acabarem por se transformar em leucemia aguda. Antes pensava-se que a NMP era apenas para os idosos, mas agora tornou-se significativamente mais jovem, com muitos pacientes na casa dos vinte anos a frequentarem a minha clínica, sendo os mais novos apenas com 11 anos, e com plaquetas que atingiram mais de 2000 x 109. Na fase inicial, pode não haver sintomas, alguns pacientes têm enfarte do miocárdio, enfarte cerebral e outras doenças vasculares, um exame de sangue de rotina apenas para encontrar um hemograma elevado; e depois, veja-se o relatório do exame médico anterior, o hemograma há muito que é elevado, mas não há desconforto em simplesmente ignorá-lo. Se tiver um hemograma elevado, deve prestar atenção a ele e dirigir-se ao departamento de hematologia de um hospital de cuidados terciários para fazer sistematicamente os testes relevantes e excluir primeiro o hematócrito secundário. A verdadeira eritrocitose (PV) é uma condição em que o número total de glóbulos vermelhos no corpo é significativamente superior ao normal, vulgarmente conhecida como policitemia vera. Devido ao aumento da viscosidade dos glóbulos vermelhos circulantes e do sangue, pode causar dores de cabeça e tonturas, e até hemorragias e coágulos sanguíneos. Pode haver aumento da pressão arterial e esplenomegalia, e um aumento acentuado da contagem de glóbulos vermelhos do sangue periférico, hemoglobina e pressão dos glóbulos vermelhos. Trombocitémia primária (ET) Um aumento significativo das plaquetas com hemorragia ou trombose. A prevalência é de 2:1 em homens e mulheres. 8% dos doentes desenvolvem mielofibrose e 10% desenvolvem leucemia aguda. O baço pode ser aumentado e a contagem de plaquetas sanguíneas periféricas pode ser consistentemente elevada, enquanto a adesão plaquetária, a agregação e a função do factor 3 podem ser reduzidas. Mielofibrose primária (PMF) Hiperplasia difusa do tecido fibroso da medula óssea com hemopoiese extramedular, principalmente no baço, mas também no fígado e nos gânglios linfáticos. A doença pode durar mais de 10 anos e tem um baço progressivamente aumentado, por vezes todo o abdómen é ocupado pelo baço; o sangue periférico apresenta glóbulos vermelhos ingénuos, granulócitos ingénuos e glóbulos vermelhos semelhantes a lágrimas devido a hemopoiese extramedular; a medula óssea é difícil de perfurar devido à fibrose e muitas vezes não é possível recuperar a medula óssea, ou seja, “aspiração seca”, uma biopsia à medula óssea pode confirmar o diagnóstico. A causa de morte é falha da medula óssea ou doença cardiovascular, e cerca de 10-20% dos doentes acabam por se tornar leucemia aguda. Existe uma falta de tratamento eficaz para a NMP, ou seja, não existem métodos e meios de erradicação ou cura. O objectivo do tratamento é aliviar a doença, melhorar a qualidade de vida, prolongar a sobrevivência e controlar a progressão da doença. A esperança é: em primeiro lugar, reduzir o risco de complicações trombóticas e, em segundo lugar, prevenir a progressão para a mielofibrose e a leucemia aguda. As drogas comummente utilizadas incluem: interferão, hidroxiureia, talidomida e andrógenos, mas a eficácia é muitas vezes insatisfatória. A medicina chinesa considera a NMP como um bloqueio interno do sangue estagnado. No entanto, as causas da estase sanguínea variam, incluindo deficiência de Qi, estagnação de Qi e estase sanguínea, catarro e estase sanguínea, etc. Cada paciente precisa de ser tratado individualmente. Combinado com a medicina chinesa, o tratamento MPN pode melhorar os sintomas sistémicos, prevenir a trombose, controlar o quadro sanguíneo, reduzir a utilização da medicina ocidental, retardar o processo de mielofibrose e inverter parcialmente o grau de fibrose, prolongando assim a sobrevivência do paciente e melhorando a sua qualidade de vida. A medicina chinesa à base de ervas pode ser utilizada para tratar cada paciente individualmente e é altamente orientada. Também pode ser administrada por via oral, intravenosa e externa.