O isolamento pulmonar é uma das doenças congénitas cirúrgicas pulmonares mais comuns em crianças. Com o desenvolvimento e o avanço da ultrassonografia pré-natal, a grande maioria desses casos pode ser diagnosticada no pré-natal. Ao contrário da malformação adenomatóide cística (CCAM,CPAM), o pulmão isolado tem duas características principais: 1) as vias aéreas do pulmão isolado não estão ligadas às vias aéreas normais; 2) as artérias que fornecem sangue ao pulmão isolado provêm da circulação corporal e não da circulação pulmonar, sendo as artérias ramificadas provenientes da aorta as mais comuns. Os pulmões isolados são classificados em dois tipos: intralobar e extralobar. Comparado com o CPAM, o pulmão isolado é geralmente menos propenso a sintomas de compressão dos órgãos circundantes devido ao seu tamanho excessivo. Entretanto, os estudos actuais descobriram que a incidência de cancro causado pelo pulmão isolado também é muito baixa, com apenas um número muito pequeno de relatórios. Por conseguinte, o principal efeito do pulmão isolado nos bebés é a possibilidade de infecções pulmonares recorrentes após o nascimento. Ao mesmo tempo, existe alguma probabilidade de o pulmão isolado se absorver a si próprio e de as lesões desaparecerem antes e depois do nascimento do bebé. Por isso, os pais que descobrem que o seu bebé tem pulmão isolado durante a gravidez não precisam de se preocupar, a doença é benigna e tem um efeito limitado no bebé, e a grande maioria das crianças tem um parto normal e sem problemas. Considerado assintomático à nascença, aguardar até ao meio ano de idade para efetuar uma TAC melhorada para esclarecer a presença e a natureza das lesões. Nos bebés com indicações cirúrgicas, pode ser realizada uma cirurgia toracoscópica minimamente invasiva para curar a doença até ao ano de idade.