Pneumonia intersticial com características auto-imunes (IPAF) Pneumonia intersticial com características auto-imunes (IPAF) é um termo novo. A “European Respiratory Society (ERS)/American Thoracic Society (ATS) Task Force on Connective Tissue Disease – Interstitial Lung Disease” foi estabelecida para criar terminologia e critérios de classificação para a pneumonia intersticial idiopática com características auto-imunes após investigação e discussão. O nome da pneumonia intersticial com características auto-imunes foi proposto com os seguintes critérios de diagnóstico: 1) a presença de pneumonia intersticial (confirmada por TCAR ou biopsia pulmonar); 2) a exclusão de outras causas conhecidas; 3) a ausência de um diagnóstico definitivo de doença do tecido conjuntivo; 4) a presença de pelo menos 2 destes 3 fenómenos de características, etc. (2) manifestações serológicas: tais como anticorpos antinucleares, factor reumatóide, anticorpos anti-peptídeo cíclicos, anti-ADN de cordão duplo, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, etc. (3) Manifestações morfológicas: radiologicamente, a TC de alta resolução sugeriu os seguintes tipos: pneumonia intersticial não-específica; pneumonia mecanizada; pneumonia intersticial não-específica sobrepondo-se à pneumonia mecanizada; pneumonia intersticial linfocítica. Patologicamente, a biopsia pulmonar sugere os seguintes tipos: pneumonia intersticial não-específica; pneumonia mecanizada; pneumonia intersticial não-específica sobrepondo-se à pneumonia mecanizada; pneumonia intersticial linfocítica; infiltração de linfócitos intersticiais com formação de centro germinal; infiltração linfo-plasmática difusa (com ou sem hiperplasia folicular linfocítica). Interpretação: Na pneumonia intersticial idiopática (PII), é importante identificar a causa subjacente de uma perspectiva clínica, uma vez que isto pode afectar o tratamento e o prognóstico. O CTD é um grupo de doenças auto-imunes sistémicas que inclui artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico, miopatias inflamatórias, síndrome de dessecação, esclerose sistémica, e doenças mistas do tecido conjuntivo. Embora estas doenças tenham as suas características únicas e distintivas, partilham um mecanismo comum subjacente – auto-imunidade sistémica e danos de órgãos imunitários. Uma manifestação clínica particularmente reconhecível do CTD é a pneumonia intersticial. Tipicamente, a pneumonia intersticial pode ser vista em doentes com DTC estabelecidos, mas para alguns outros DTC insidiosos, a pneumonia intersticial pode também ser a primeira ou única manifestação clínica. Vários estudos recentes mostraram que muitos pacientes diagnosticados com PII têm certas características clínicas que normalmente não são facilmente aparentes e que sugerem um processo auto-imune subjacente, mas que não são suficientes para um diagnóstico de qualquer um dos CTD. Outros não têm manifestações típicas sistémicas ou extratorácicas, mas têm auto-anticorpos séricos elevados. Além disso, as imagens ou características histopatológicas podem sugerir um DTC subjacente, mas a falta de manifestações extratorácicas e de descobertas serológicas pode limitar este grupo de doentes a um diagnóstico de PII. Um novo termo, pneumonia intersticial com características auto-imunes (IPAF), é utilizado para descrever um doente que tem simultaneamente doença pulmonar intersticial e, a partir das características clínicas, serológicas e morfológicas serológicas dos pulmões, presume-se a presença de uma doença com uma condição auto-imune sistémica subjacente, mas que ainda não satisfaz os critérios de diagnóstico de DTC em doenças reumáticas. Estes pacientes não são CTD e são também significativamente diferentes dos pacientes diagnosticados com IIP. Finalmente, é possível que alguns indivíduos inicialmente diagnosticados com o IPAF possam desenvolver algum tipo de CTD definitivo ao longo do tempo.