Um nevus é um tipo de nevus pigmentado, que tem nomes diferentes devido às suas diferentes formas e tamanhos, tais como “nevus mancha”, “nevus de pêlo preto”, “nevus de pele animal”, “nevus gigante” e assim por diante. Estes são tumores benignos formados pela acumulação localizada de células de nevus. Estes nevos são geralmente de cor castanha escura ou preta, com alguns crescimentos de cabelo, de textura áspera e frequentemente levantados num padrão nodular ou irregular. A maioria dos nevos aparecem à nascença, com um pequeno número a tornar-se visível à medida que a criança envelhece, mas os nevos precoces e tardios são idênticos em patologia e apresentação, sendo ambos conhecidos como nevos congénitos. Alguns doentes têm pequenas lesões à volta de um grande nevus ou noutro local do corpo, chamadas lesões satélite. Se a lesão envolver um membro, pode causar o seu atraso no desenvolvimento do membro saudável. A incidência de nevos gigantes é de aproximadamente 1 em 20.000, sem diferença na incidência entre homens e mulheres. As toupeiras são classificadas em 3 categorias de acordo com o seu diâmetro máximo: toupeiras pequenas (<1,5cm), toupeiras médias (1,5cm-19,9cm) e toupeiras gigantes (≥20mm). Além disso, diz-se que as toupeiras são gigantes se forem maiores do que 2% da superfície do corpo, ou se o tamanho de uma toupeira na cabeça for equivalente a uma palma da mão do paciente e o resto do corpo for equivalente a duas palmas das mãos. É importante notar que o nevi em bebés e crianças pequenas aumenta de tamanho com a idade. Uma toupeira de 9cm na cabeça e uma toupeira de 6cm no corpo pode eventualmente aproximar-se dos 20cm, pelo que um recém-nascido ou criança deve ser diagnosticado como tendo uma macromegalia congénita se a cabeça tiver mais de 9cm ou se o tronco tiver mais de 6cm. O nevus gigante congénito torna-se um enorme stress psicológico tanto para a criança como para os pais. Isto é especialmente verdade para as famílias que se deparam com tais crianças e não têm autoridade para as consultar sobre o tratamento e prognóstico, aumentando assim a ansiedade. Na verdade, a maioria dos nevos congénitos podem ser tratados com bons resultados. O objectivo deste artigo é proporcionar aos pais algum conhecimento e reduzir alguma ansiedade desnecessária. O princípio do tratamento para nevos gigantes é remover os nevos e conseguir uma cobertura normal do trauma. Qualquer que seja o método de tratamento utilizado, deve ser considerado o risco de malignidade, estética e função após o tratamento. Existem 2 tipos principais de tratamento para nevos gigantes: um é a utilização de trituração para remover as células de nevos de áreas superficiais. Este método exige que seja realizado o mais cedo possível, mesmo nas primeiras semanas de vida. Isto porque em tenra idade, as células do nevus estão frequentemente localizadas nas camadas superficiais da epiderme e derme, e à medida que a criança envelhece, as células do nevus migram gradualmente para as camadas mais profundas da derme, perdendo assim a oportunidade de tratamento de moagem. Os métodos de trituração podem remover a maioria das células do nevus e as restantes células da pele na derme mais profunda podem regenerar para reparar a abrasão, com cicatrizes superficiais da pele regenerada. Estes métodos requerem um exame patológico antes da cirurgia para determinar que as células do nevus são mais superficiais. Embora este método remova a maioria das células de nevus, ainda restará um pequeno número de células de nevus, pelo que qualquer acompanhamento pós-operatório é necessário durante muito tempo para ver se há uma recorrência. A outra é um procedimento cirúrgico em que a toupeira é completamente removida e depois a área normal da pele é transferida para cobrir a ferida, geralmente utilizando um enxerto de pele ou pele expandida. Os implantes ainda são o tratamento de escolha para muitos cirurgiões, e proporcionam uma boa cobertura da ferida após a remoção do nevus. Contudo, a contractura pós-implante, endurecimento ou pigmentação do fragmento de pele continua a ser um desafio clínico. Além disso, grandes áreas de remoção de pele têm frequentemente cicatrizes significativas, e alguns pacientes podem mesmo desenvolver hiperplasia cicatricial na área doadora, causando comichão e desconforto. O trauma causado pela remoção da pele é muitas vezes ainda mais alarmante em crianças com pequenas áreas de superfície corporal. Se a área do implante estiver localizada numa área exposta como o rosto ou pescoço, a estética fica gravemente comprometida. A remoção de nevos das extremidades, tratados com enxertos de pele, resulta frequentemente em depressões locais e morfologia deficiente devido à falta de tecido adiposo local. A taxa de crescimento da pele enxertada é muitas vezes demasiado lenta em comparação com a pele normal circundante. Portanto, à medida que a criança cresce, tratamentos secundários tais como o enxerto de pele são frequentemente necessários. O uso clínico generalizado da expansão do tecido cutâneo trouxe agora um novo amanhecer de cobertura do trauma. A expansão do tecido cutâneo envolve um dispositivo de expansão semelhante a uma bexiga de água enterrada debaixo da pele normal, que se expande gradualmente e aumenta de tamanho injectando lentamente água no balão com a pele normal na sua superfície. É este excesso de pele saudável que o cirurgião utiliza para cobrir a ferida após a remoção da toupeira. (1) A área expandida da pele pode ser puxada e suturada directamente, deixando apenas uma cicatriz de sutura linear em vez de uma grande cicatriz lamelar. (2) A aba é geralmente constituída por pele e tecido adiposo subcutâneo. A cor, textura e elasticidade da ferida reparada com esta aba são as mesmas que a pele normal. (3) A aba expandida tem a capacidade de segregar o suor e as glândulas sebáceas e pode aumentar gradualmente de tamanho à medida que a criança cresce, todas elas vantagens que não estão disponíveis com métodos de enxerto de pele. Muitos pacientes, apesar de terem sido tratados com implantes em crianças pequenas, ainda necessitam do método de expansão para tratar a área do nevus e a cicatrização da área de extracção da pele à medida que envelhecem. No entanto, alguns pacientes podem ser privados da oportunidade de ter um tratamento de retalho expansivo devido à extensão da remoção da pele e à pequena quantidade de pele saudável que resta no corpo. Ainda assim, o flap tem um papel muito importante a desempenhar no alívio temporário da mente dos pais. Outra questão diz respeito ao calendário do procedimento. Especialistas tanto a nível nacional como internacional recomendam agora uma cirurgia precoce. Isto porque os nevos gigantes (especialmente se localizados na cabeça, na parte de trás do pescoço, na zona paraspinal, ou com lesões satélite) são susceptíveis de transformação maligna em melanoma maligno ou melanocitose neurocutânea. A incidência de melanoma maligno é de 0-4,9% quando a lesão é <20 cm, em comparação com 4,5%-10% quando a lesão é >20 cm. Quase metade das alterações malignas ocorrem antes da idade de 3 anos. As crianças com macromegalia congénita têm 16 vezes mais probabilidades de a desenvolver do que as crianças normais. Ao olhar para estes números, os pais não devem estar muito preocupados, pois a probabilidade de malignidade ainda é relativamente baixa. As estatísticas acima são da literatura internacional, mas não tenho conseguido encontrar estatísticas precisas sobre a taxa de malignidade da macromegalia congénita na China – o que é uma taxa de 10%? A mulher americana de hoje tem também uma hipótese de 10% de desenvolver cancro da mama ao longo da vida. Se a toupeira crescer rapidamente num curto período de tempo, ficar mais clara ou mais escura, formigar, queimar ou ser dolorosa, e a superfície da toupeira for deiscente, vermelha ou quebrada, então a possibilidade de mudança maligna deve ser considerada e a toupeira deve ser vista imediatamente no hospital para uma biópsia. Do ponto de vista da prevenção do cancro, quanto mais cedo a cirurgia, melhor. A maioria das grandes toupeiras em todas as partes do corpo podem ser removidas com tratamento com dilatador. Em alguns casos graves, mesmo que nem todos os nevos possam ser removidos, uma redução significativa da quantidade de melanócitos pode reduzir a possibilidade de malignidade. Além da prevenção da malignidade, há várias outras razões para apoiar o tratamento precoce: 1) os bebés e crianças pequenas têm um crescimento cutâneo rápido, o que facilita a expansão de nova pele; 2) psicologicamente, o tratamento precoce reduz a carga psicológica sobre os pais e as crianças. Se o tratamento puder ser concluído antes da idade escolar, o impacto psicológico sobre a criança pode ser efectivamente reduzido. 3. o “período dourado” para o tratamento com dilatador é de 6 meses a 1,5 anos de idade, quando a criança tem menos mobilidade e é mais fácil de controlar. As crianças com mais de 2 anos de idade também podem ser tratadas com dilatadores, mas à medida que se tornam mais móveis, a dificuldade e o risco aumentam. Em termos de cuidados diários, é importante evitar a exposição solar para evitar danos excessivos aos raios UV na área afectada, mas os bebés e as crianças pequenas precisam de uma exposição solar moderada e podem usar protector solar quando estão fora e por perto. Para áreas secas e com prurido, os cremes hidratantes como a vaselina podem ser aplicados sob supervisão médica.