O inchaço da medula espinal é uma malformação congénita do desenvolvimento em que a medula espinal e as raízes nervosas saem da fractura óssea devido a uma fusão incompleta das placas vertebrais causada por uma desordem embrionária de fecho do tubo neural, frequentemente acompanhada por um crescimento anormal localizado de gordura, também conhecido como inchaço gorduroso da medula espinal. Os sintomas clínicos incluem vários graus de fraqueza bilateral dos membros inferiores e disfunção de continência. Os procedimentos cirúrgicos não tratados ou inadequados podem afectar seriamente a qualidade de vida da criança. O diagnóstico da espondilolistese da medula espinal com lipoma localizado não foi claro anteriormente devido à falta de suporte de imagem. Os autores resumem 18 casos de espondilolistese da medula espinal em crianças internadas no nosso hospital de 2007.1 a 2008.5, dos quais 8 casos estavam associados a lipoma. Uma criança desenvolveu febre alta e uma fuga localizada de líquido cefalorraquidiano após a cirurgia, que cicatrizou após 1 mês de desbridamento e trocas de curativos, enquanto os restantes cicatrizaram numa só fase. Nos dois casos restantes, houve uma melhoria significativa e a função dos membros inferiores foi restaurada em graus variáveis. O prognóstico para as cinco crianças era bom, com desenvolvimento normal e membros da família não dispostos a rever a RM. Discussão: A espondilolistese da medula espinal é uma condição congénita relativamente comum em crianças, com uma incidência de 1-5/1000, ocorrendo mais frequentemente na região lombossacral e frequentemente combinada com deformidades intraspinais graves, incluindo Depósitos gordos, alterações gordurosas na medula espinal e conus, bem como tecido conjuntivo gorduroso, fibroso misturado com conus ou cauda equina e aderências à dura-máter, que esticam a medula espinal e afectam os membros inferiores e a função intestinal da criança, afectando seriamente a qualidade de vida da criança. A criança é frequentemente neurologicamente disfuncional ou paraplégica transseptal. Na espondilolistese da medula espinal sacral, há incontinência flácida, entropião do pé, ptose ou deformidade elevada do pé arqueado; na espondilolistese lombar da medula espinal, há paralisia bilateral dos membros inferiores, bexiga neurogénica e bloqueio palpável da cavidade intestinal no abdómen. O diagnóstico da espondilolistese da medula espinal assenta em sintomas típicos: o cisto localiza-se geralmente na linha média das costas, coberto com pele normal, e quando a pele é muito fina o teste de transiluminação é positivo e a cauda equina e outros tecidos nervosos são visíveis no seu interior. Em combinação com o lipoma, o tecido subcutâneo é espessado, lobulado e mole. Pode haver crescimento localizado do cabelo, hiperpigmentação e outras anomalias. Há uma sensação impulsiva na fontanela quando o quisto é comprimido. O grau de lesão medular é determinado pelos seguintes testes: défices motores e sensoriais nos membros inferiores; a presença ou ausência de incontinência fecal e disúria, enchimento da bexiga; a ectopia flácida da mucosa anal; e a força da contracção do esfíncter anal. Os sintomas não são facilmente detectados em bebés e crianças pequenas. As imagens podem ser uma base importante para o diagnóstico e compreensão da localização da lesão: as radiografias tendem a mostrar uma deficiência espinal da placa vertebral, um alargamento do espaçamento entre as raízes vertebrais e um defeito ósseo ligado a uma massa de tecido mole. A RM é um importante instrumento de diagnóstico da espondilolistese da medula espinal e deve ser a primeira escolha, pois mostra claramente a posição e a forma da medula espinal, os filamentos terminais espessados, a forma do saco dural e o seu conteúdo, e pode detectar todas as amarras e quase sempre encontrar a causa, fornecendo uma base importante para o planeamento cirúrgico. Se houver um cone baixo da medula espinal, abaixo do nível L3, filamentos espessados, ou se a medula espinal for fixada por um lipoma ou outra deformidade, então o amarramento é claramente indicado. Na presença de um lipoma, podem ser vistos sinais longos T1 e T2, que podem ser suprimidos na sequência de supressão de gordura, uma vez que o lipoma exacerba os sintomas correspondentes ao causar compressão da medula espinal ou cauda equina, pelo que é importante compreender a posição do lipoma em relação ao cone da medula espinal. No tipo paracone, a gordura invade um lado do cone e envolve a cauda equina de um lado; no tipo supracone, a gordura invade a parte supracone da medula espinal e pode puxar a medula espinal para um ângulo dorsal. Em todos os oito casos, a RM mostrou a espinal-medula saliente na cápsula ou baixa fixação, e sinal localizado do tecido adiposo. Esta doença precisa de ser diferenciada do seguinte: 1) inchaço espinal simples e inchaço espinal medular: porque os três são semelhantes na aparência, mas a abordagem cirúrgica e o prognóstico são diferentes, as imagens de RM pré-operatórias precisam de ser cuidadosamente distinguidas, e devem ser feitas medições de estimulação nervosa e exame histológico intra-operatório, se disponíveis. 2) teratoma: o teratoma sacrococcígeo é de baixa localização, de tamanho variável, de forma irregular, e de dureza desigual. São irregulares em tamanho e dureza, na sua maioria císticos na natureza, e na maioria das vezes localizados de um lado. No entanto, existe frequentemente tecido patológico substancial, tal como osso, dentes e cartilagem. Teste de transiluminação bem definido e negativo. Não há comunicação com o espaço subdural e nenhum impulso na fontanela quando o quisto é comprimido. A radiografia não mostra nenhum defeito no sacro. 3) Lipoma: o lipoma subcutâneo é suave, lobulado, com bordas claras e sem líquido cerebrospinal na punção. No entanto, no caso da espondilolistese da medula espinal é frequentemente combinada com um lipoma subcutâneo nesta área. 4) Cisto dermatomatoso: a parede do cisto é constituída por tecido conjuntivo e contém glândulas sebáceas, glândulas sudoríparas e cabelo. O cisto contém epitélio e sebo e a pele sobrejacente é normal. O cisto é pequeno, firmemente preso à pele, móvel e ligeiramente parenquimatoso. O teste de transiluminação é negativo, não há tráfego com o canal espinal, e não há sensação impulsiva de fontanela na compressão. A RM pré-operatória pode ajudar a identificar as lesões acima referidas e o exame patológico do material ressecado pode clarificar o diagnóstico. As contra-indicações à cirurgia incluem: (i) um grande inchaço da medula espinal toracolombar com paralisia grave dos membros inferiores; (ii) hidrocefalia grave com atraso mental significativo; (iii) outras deformidades graves, tais como escoliose e retrognatismo; (iv) lesão cerebral grave ao nascimento, hemorragia intracraniana, microcefalia e hipoplasia cerebral.