A exotropia é também conhecida como exotropia A, exotropia Aphenomenon, A-exotropia, síndrome do estrabismo divergente A, ou seja, a exotropia torna-se menor ou até desaparece quando se olha directamente para cima, enquanto que a exotropia aumenta quando se olha directamente para baixo. A síndrome A-V é uma condição na qual a quantidade de exotropia diminui ou até desaparece quando se olha directamente para cima, enquanto a quantidade de exotropia aumenta quando se olha directamente para baixo. Há muitas razões para a formação do sinal A-V, que podem ser resumidas nas oito áreas seguintes: 1. causas musculares horizontais Urist acredita que a formação do sinal A-V está relacionada com a diferença de força entre os músculos rectos internos e externos quando se olha para cima e para baixo. No estado fisiológico, há um ligeiro aumento na separação (<15Δ) quando os olhos olham para cima e um ligeiro aumento na convergência (<10Δ) quando olham para baixo, mas nenhum deles ultrapassa o limite normal. Estas diferenças fisiológicas são o resultado da acção diferente dos músculos rectos externos e internos, e é geralmente aceite que o fenómeno V é devido a diferenças fisiológicas excessivas, enquanto que o fenómeno A é devido a pequenas diferenças fisiológicas. Por outras palavras, o estrabismo V-externo deve-se à acção excessiva do músculo recto externo, o estrabismo V-internal deve-se à acção excessiva do músculo recto interno, o estrabismo A-externo deve-se à força insuficiente do músculo recto interno, e o estrabismo A-internal deve-se à força insuficiente do músculo recto externo. Em suma, o sinal V é devido à força excessiva dos músculos horizontais, enquanto que o sinal A é devido à força insuficiente dos músculos horizontais. 2) Causas dos músculos oblíquos Jampolsky acredita que a força dos músculos oblíquos superior e inferior é uma razão importante para a formação do sinal A-V. Uma vez que o papel secundário do músculo oblíquo é virar o olho para fora, o sinal V pode ser causado quando o músculo oblíquo inferior é demasiado forte, enquanto que o sinal A pode ser causado quando o músculo oblíquo inferior não é suficientemente forte; o sinal A pode ser causado quando o músculo oblíquo superior é demasiado forte; e o sinal V pode ser causado quando o músculo oblíquo superior não é suficientemente forte. Em suma, um aumento da obliquidade horizontal quando se olha directamente para cima é causado pelo músculo oblíquo inferior, enquanto que um aumento da obliquidade horizontal quando se olha para baixo é causado pelo músculo oblíquo superior. von Noorden acredita que a função muscular oblíqua anormal é a causa mais comum da síndrome A-V, e que a síndrome A-V com função muscular oblíqua anormal causa frequentemente estrabismo rotacional. O estrabismo rotacional produzido pela síndrome A-V com função muscular oblíqua anormal não é corrigido pela correcção da inclinação das paragens horizontais do músculo. Este estrabismo rotacional é confirmado pela fotografia de fundo. Brown acredita que a força dos músculos rectos superior e inferior é uma das causas da síndrome A-V, uma vez que ambos os músculos têm um papel secundário em virar o olho para dentro. Em suma, a diferença na obliquidade horizontal quando se olha directamente para cima deve-se ao músculo superior do recto, enquanto a diferença na obliquidade horizontal quando se olha directamente para baixo se deve ao músculo inferior do recto. Aqueles que têm esta visão acreditam que o sinal A-V é causado por anormalidades tanto nos músculos horizontais como verticais, e não por anormalidades em qualquer músculo sozinho. Alguns pacientes podem ter alterações secundárias nos músculos verticais como resultado de sobre ou subactividade dos músculos horizontais, enquanto outros podem ter alterações secundárias nos músculos horizontais como resultado de sobre ou subactividade dos músculos verticais, ou ambos os músculos horizontais e verticais podem ser alterados para formar o sinal A-V. 5. causas anatómicas (1) O signo A-V está relacionado com a forma da face: por exemplo, uma face semelhante à mongol (com um deslocamento para cima do cânto externo) pode resultar numa obliquidade A-internal e V-externa, enquanto que uma face anti-mongol (caucasiana) (sem deslocamento ou um leve deslocamento para baixo do cânto externo) pode resultar numa obliquidade A-externa e V-internal. (2) Anomalias fasciais: Por exemplo, a síndrome da bainha oblíqua superior de Brown é frequentemente combinada com a exotropia V, que se deve a uma falta de elasticidade na bainha oblíqua superior, resultando em rapto forçado durante a rotação ascendente. Na síndrome de adesão de Johnson, há também uma dispersão mecânica durante a rotação vertical. (3) Pontos de fixação do músculo anormal: pensa-se que alguns pacientes com fenómeno V têm pontos de fixação superiores ao normal para o tendão rectal medial e inferiores aos pontos de fixação normais para o tendão rectal lateral. Além disso, o deslocamento anterior ou posterior do ponto de fixação também pode causar o sinal A-V. O sinal de A-V raramente é causado apenas por factores anatómicos, mas é mais frequentemente causado por paralisia. Isto porque a definição do sinal A-V mostra que é um subtipo de estrabismo horizontal que é acompanhado por um estrabismo vertical não comum, o que significa que quer o estrabismo horizontal ou vertical seja predominante, existe uma combinação de desequilíbrio muscular que é demasiado forte ou demasiado fraco. Não há conclusão definitiva sobre qual dos músculos rectos verticais e oblíquos é predominante; tanto os músculos horizontais como os verticais têm um papel a desempenhar, mas não é possível explicar qual dos dois é mais importante; o músculo vertical tem tanto um impulso nervoso como um papel mecânico, enquanto que o músculo horizontal pode ser mais proeminente quando o músculo é demasiado forte ou demasiado fraco. Além disso, há também o fenómeno fisiológico V, ou seja, na posição original do olho sem estrabismo, o olhar para cima pode produzir exotropia (até 17 Δ) e o olhar para baixo pode produzir Um fenómeno (até 5 Δ), que pode estar relacionado com factores de inervação. Ao olhar para baixo, pode produzir um fenómeno A, e ao olhar para cima, pode produzir um fenómeno V, que é comum em exotropia intermitente. Existem poucos relatórios na literatura sobre os factores genéticos do sinal A-V, mas a China relatou 11 casos de exotropia V em 5 gerações de uma família, que é autossomal dominante. Apenas um caso foi operado com provas prévias e não foram observadas anomalias de fixação muscular extra-ocular intra-operatória. Em conclusão, entre os muitos factores acima mencionados, uma simples etiologia não pode explicar a patogénese de todos os casos, mas são principalmente os músculos extra-oculares os responsáveis.