A tetralogia de Fallot (TOF) é a forma mais comum de cardiopatia prevalente cianótica pediátrica, representando cerca de 80% dos casos. O seu prognóstico natural é mau, sem tratamento cirúrgico, 25% das crianças morrem no prazo de um ano, 40% no prazo de três anos e 70% no prazo de 10 anos, sendo que a maioria das crianças morre por episódios de hipóxia ou insuficiência cardíaca. De 2002 a 2009, 67 casos de TOF com menos de um ano de idade foram admitidos no nosso departamento, que são relatados da seguinte forma: Dados clínicos Dados gerais Entre os 67 casos, 41 eram do sexo masculino e 26 do sexo feminino. A idade era de 2-12 meses, com uma média de 9,06±2,72, e o peso era de 5-10 kg, com uma média de 6,98±0,96 kg. O diagnóstico foi confirmado no pré-operatório por radiografias de tórax, electrocardiogramas, Doppler colorido por ultra-sons e imagens de TC. A saturação transcutânea de oxigénio no pré-operatório foi de 60%-87%. Registaram-se 43 casos de TOF isolada, 11 casos de TOF combinada com persistência do canal arterial (PDA), 9 casos de TOF combinada com defeito do septo atrial (ASD), 1 caso de TOF combinada com constrição da aorta (COA), 2 casos de TOF combinada com atrésia da artéria pulmonar (PA) e 1 caso de TOF combinada com anomalia da artéria coronária. Registaram-se 4 casos de agenesia ou displasia tímica combinada (síndrome de Digeoge). Dez destes casos tiveram episódios de hipóxia pré-operatória e foram tratados com cirurgia subaguda. No intra-operatório, a via de saída do ventrículo direito foi ampliada com remendo do anel transpulmonar em 43 casos, e a via de saída do ventrículo direito foi remendada isoladamente em 24 casos. 16 casos tiveram o forame oval mantido aberto. A abordagem cirúrgica foi feita através de intubação endotraqueal oral ou transnasal e anestesia geral com complexo sedação-aspiração. Foi realizada esternotomia mediana para entrada no tórax e a circulação extracorpórea foi estabelecida rotineiramente. A raiz da aorta foi perfundida com fluido protetor do miocárdio frio contendo sangue, e a drenagem do coração esquerdo foi efectuada através do forame oval patente ou CIA. Uma incisão reta é feita na via de saída do ventrículo direito, e a válvula pulmonar e o anel são explorados, preservando a integridade da válvula pulmonar tanto quanto possível. O septo hipertrófico e o músculo do feixe de parede foram ressecados, e o defeito do septo ventricular foi reparado com um remendo de Dcron ou sua própria fatia de pericárdio com sutura contínua de Prolene 0/5, e o anel valvar pulmonar foi ampliado por uma fatia puramente pericárdica da própria via de saída do ventrículo direito ou por uma ampliação transvalvar da artéria pulmonar até o início da artéria pulmonar esquerda de acordo com o desenvolvimento do anel valvar pulmonar. A manutenção ou não da abertura do forame oval patente foi decidida de acordo com a evolução da artéria pulmonar na exploração intra-operatória. A ultrafiltração pós-operatória foi realizada rotineiramente, e um tubo de manometria atrial direita ou um eletrodo de estimulação foi colocado de acordo com a condição. O tempo até o desvio extracorpóreo foi de 47,2±16 minutos e o tempo até o bloqueio aórtico foi de 32,1±14 minutos. Resultados Dos 67 casos, 5 casos (7,46%) faleceram no pós-operatório, dos quais 2 casos estavam associados à síndrome de Digeoge, e os pais desistiram do tratamento devido a infecções pulmonares recorrentes no pós-operatório. Os 3 casos restantes morreram de hipocardia pós-operatória, e os demais foram todos curados e receberam alta hospitalar. Houve 12 casos de baixo débito cardíaco no pós-operatório, sendo que 9 casos foram resgatados com sucesso; 1 caso de hemorragia pós-operatória com toracotomia secundária para hemostasia; 1 caso de infeção esternal; 2 casos de derrame pleural; e 6 casos de infeção pulmonar. O tempo de permanência na unidade de cuidados foi de 3-12 dias, com uma média de 4,2 dias. O exame Doppler ultrassonográfico colorido pós-operatório mostrou shunt residual de comunicação interventricular em 2 casos, obstrução residual da ramificação da artéria pulmonar em 6 casos, regurgitação moderada da artéria pulmonar em 34 casos e regurgitação leve da artéria pulmonar em 12 casos. No seguimento com ECG, houve 27 casos de bloqueio completo do ramo direito e 23 casos de bloqueio incompleto do ramo direito. Seguimento de 6 meses a 5 anos, sem morte à distância. No exame de Doppler colorido, a função cardíaca era normal, 2 casos ainda apresentavam aumento da velocidade de fluxo da artéria pulmonar esquerda, regurgitação moderada da artéria pulmonar em 23 casos e regurgitação leve da artéria pulmonar em 22 casos. Todas as crianças apresentaram bom crescimento e desenvolvimento. Discussão A TF é o tipo mais comum de cardiopatia cianótica prevalente em pediatria, a taxa de mortalidade natural é de 25% no primeiro ano de idade e a maioria morre devido a episódios de hipóxia e insuficiência cardíaca. A correção cirúrgica da TF tem sido bem sucedida há mais de 50 anos, mas ainda existe controvérsia quanto à técnica cirúrgica e ao momento da cirurgia. Teoricamente, a correção precoce da TF pode reduzir os efeitos da hipóxia no desenvolvimento de órgãos importantes, como o coração e o cérebro. O alívio precoce da obstrução da via de saída do ventrículo direito pode prevenir a hipertrofia e fibrose subsequentes do ventrículo direito, otimizar a função ventricular direita e reduzir a incidência de arritmias pós-operatórias a longo prazo. A restauração precoce do fluxo sanguíneo pulmonar normal facilita o desenvolvimento normal da vasculatura pulmonar e também evita os efeitos adversos da cirurgia paliativa. Muitos centros cardíacos estrangeiros relataram uma taxa de mortalidade perioperatória de 1,1%-4,5% para a correção da TF em um estágio em neonatos e bebês. Nossos dados mostraram uma taxa de mortalidade de 7,46%, mas excluindo dois casos de síndrome de Digeoge em que a família abandonou o tratamento, a taxa de mortalidade real foi de 4,47%. A TOF combinada com a síndrome de Digeoge é um tipo especial, no qual são comuns crianças com timo ausente ou subdesenvolvido, imunocomprometidas e com história pré-operatória de infecções recorrentes do trato respiratório superior. É muito provável que ocorram infecções pulmonares no pós-operatório, resultando em hipoxemia pós-operatória e dificuldade de evacuação. Para estas crianças, deve ser reforçada a operação asséptica pós-operatória, a deteção atempada de agentes patogénicos respiratórios, a aplicação de antibióticos eficazes para controlar a infeção e a aplicação de gamaglobulina para aumentar a função imunitária. A hipoventilação pós-operatória é um dos principais factores que contribuem para a morte no TOF. Para minimizar os efeitos imediatos e a longo prazo da cirurgia na função ventricular direita, muitos estudiosos utilizaram uma via transatrial e da artéria pulmonar, uma incisão limitada na via de saída do ventrículo direito para reparar defeitos do septo ventricular e desbloquear a via de saída do ventrículo direito. Jonas acreditava que a incisão do ventrículo direito não é o principal fator para a baixa descarga ventricular pós-operatória e arritmias de longa duração, e que a preservação intraoperatória do feixe regulador, evitando a ressecção excessiva do feixe miocárdico do ventrículo direito, a manutenção da boa função da válvula tricúspide, o alívio completo da obstrução da via de saída do ventrículo direito e a proteção do cone arterioso da via de saída do ventrículo direito são os fundamentos. Na nossa experiência, não há dificuldade em reparar defeitos do septo ventricular através da válvula tricúspide, mas muitas vezes é difícil desbloquear a via de saída do ventrículo direito, e Christos Alexiou et al. relataram que a taxa de reoperação devido à obstrução da via de saída do ventrículo direito foi significativamente maior após a TOF transatrial do que a TOF do ventrículo direito, e não houve diferença significativa na taxa de sobrevivência a longo prazo, na incidência de arritmia e no estado da função cardíaca entre essas duas vias, por isso acreditamos que o alívio precoce da obstrução da via de saída do ventrículo direito é essencial. O alívio precoce da obstrução da via de saída do ventrículo direito para evitar a fibrose miocárdica é considerado mais benéfico do que a ventriculotomia direita. De facto, algumas crianças com TOF podem ter menos feixes musculares hipertróficos na via de saída do ventrículo direito e apresentam principalmente hipoplasia da via de saída do ventrículo direito, que só pode ser desbloqueada através do aumento do retalho da via de saída. A obstrução residual da via de saída do ventrículo direito e a regurgitação pulmonar após a cirurgia correctiva da TF são as principais causas de resultados a curto e longo prazo e de intervenções de reoperação. O remendo transanular intra-operatório baseia-se principalmente no desenvolvimento do anel pulmonar, e o nosso princípio é manter a válvula pulmonar tão intacta quanto possível, assegurando simultaneamente a ausência de obstrução. Bacha et al. referiram que a principal razão para a reoperação pós-operatória foi a recorrência da obstrução da via de saída do ventrículo direito. Estudos de vários outros centros têm demonstrado que os pacientes com obstrução pós-operatória da via de saída do ventrículo direito têm o pior resultado a longo prazo. No nosso seguimento, verificámos que alguns lactentes pequenos apresentavam velocidades de fluxo de ramos da artéria pulmonar mais rápidas no pós-operatório, enquanto que após 1-2 anos, as velocidades de fluxo de ramos da artéria pulmonar estavam próximas do normal, possivelmente devido à promoção da vascularização pulmonar após a restauração precoce do fluxo sanguíneo pulmonar normal. A regurgitação pulmonar é inevitável após a cirurgia de correção da TF e é especialmente pronunciada em doentes com remendo transanular. A fim de reduzir o impacto da regurgitação pulmonar na função cardíaca, muitos estudiosos utilizaram um remendo com uma única válvula para reconstruir a via de saída do ventrículo direito, o que é eficaz a curto prazo, mas a válvula única perde rapidamente a sua função a longo prazo. A valva tricúspide deve ser cuidadosamente examinada durante a cirurgia para garantir a função normal da valva tricúspide naqueles com retalhos transanulares. No seguimento pós-operatório de nossos casos, a regurgitação pulmonar foi abaixo de moderada e a função cardíaca foi normal, o que pode estar relacionado ao nosso curto tempo de seguimento. Há relatos de regurgitação pulmonar grave a longo prazo, com necessidade de implante valvar, e também há defensores do implante valvar pulmonar no pós-operatório precoce para evitar maior deterioração da função ventricular direita. A dilatação progressiva do ventrículo direito, a insuficiência cardíaca direita, a redução da tolerância à atividade e as arritmias após a TF são atualmente consideradas indicações para o implante da válvula pulmonar. Verificámos que os bebés pequenos têm uma maior incidência de baixo débito cardíaco e derrame pleural após a TF e uma permanência mais longa na unidade de cuidados do que as crianças mais velhas. Por conseguinte, deve ser efectuada uma monitorização pós-operatória rigorosa e uma gestão atempada das complicações relacionadas para garantir uma recuperação suave da criança. Em conclusão, o efeito da correção cirúrgica da TF na infância é satisfatório e a correção precoce pode reduzir os efeitos nocivos da hipóxia e da obstrução da via de saída do ventrículo direito na função cardíaca, promover o desenvolvimento normal da vasculatura pulmonar, o que também favorece o desenvolvimento normal de outros órgãos importantes, e reduzir a incidência de complicações, como a arritmia, a longo prazo.