O colangiocarcinoma refere-se a tumores malignos que ocorrem no epitélio de revestimento do sistema de canal biliar. O colangiocarcinoma intra-hepático tem origem no epitélio de revestimento de qualquer parte do ducto biliar intra-hepático e dos seus ramos até à árvore interlobular do ducto biliar; o colangiocarcinoma extra-hepático divide-se em colangiocarcinoma da região hilar e colangiocarcinoma distal com base na confluência do ducto cístico e do ducto hepático comum. Nos últimos anos, a incidência de colangiocarcinoma tem vindo a aumentar ano após ano. Estes três tipos de colangiocarcinoma com diferentes localizações anatómicas têm a sua própria encenação TNM. Tendo em conta a situação actual, é necessário desenvolver um padrão de diagnóstico e tratamento para o colangiocarcinoma adequado às condições nacionais da China. 1. Factores de risco de cancro do canal biliar As causas do cancro do canal biliar ainda não são claras. Os factores de risco para o desenvolvimento do cancro do canal biliar relatados na literatura incluem idade avançada, pedras do canal biliar, adenoma do canal biliar e papilomatose do canal biliar, doença de Caroli, cisto comum do canal biliar, hepatite viral, cirrose hepática, colangite esclerosante primária (PSC), colite ulcerosante, toxinas químicas, tabagismo, e infecção por Schistosoma haematobium ou Schistosoma chinense. 2.Surgical tratamento A ressecção cirúrgica é a primeira escolha de tratamento para o cancro do canal biliar. Desde que o cancro do ducto biliar possa ser ressecado radicalmente, o estado geral do paciente possa tolerá-lo e não haja metástases à distância, o tratamento cirúrgico deve ser realizado activamente para obter uma ressecção radical. Para aqueles que não podem ser ressecados, a quimioterapia neoadjuvante pode baixar a fase do tumor e aumentar a possibilidade de ressecção cirúrgica radical. O resultado da cirurgia depende principalmente da localização do tumor e da extensão da infiltração do tumor no canal biliar, da margem livre de tumor da cirurgia e da presença de metástases nos gânglios linfáticos. As principais razões pelas quais a sobrevivência a longo prazo dos pacientes tratados cirurgicamente ainda não é satisfatória incluem: cerca de 5% dos cancros dos canais biliares são multifocais, 50% dos pacientes têm metástases linfonodais, e 10% a 20% dos pacientes têm metástases peritoneais e distantes. No passado, acreditava-se que o transplante hepático não poderia melhorar a taxa de sobrevivência dos pacientes com colangiocarcinoma. Estudos recentes mostraram que o transplante hepático pré-operatório com radioterapia pode melhorar significativamente a taxa de sobrevivência a longo prazo dos pacientes após o transplante. A radioterapia neoadjuvante pode alcançar uma taxa de sobrevivência de 5 anos sem tumor de 65% após o transplante do fígado para pacientes com colangiocarcinoma. No entanto, a taxa de sobrevida a longo prazo de pacientes com diâmetro tumoral >3cm, metástase distante, biopsia transperitoneal da punção tumoral e história prévia de tumor maligno é significativamente reduzida. Drenagem biliar pré-operatória e embolização da veia porta A drenagem biliar pré-operatória inadequada pode aumentar o risco de infecção e cirurgia, e a drenagem biliar pré-operatória de rotina não é recomendada. Contudo, a drenagem biliar pré-operatória deve ser realizada em pacientes com níveis de malnutrição, colangite, ou bilirrubina >200 μmol/L e é necessária uma hepatectomia extensa. As endopróteses biliares não devem ser colocadas até que o tumor seja avaliado para ressecção. Se o paciente necessitar de ressecção hepática extensiva de metade ou mais de metade do fígado e o fígado residual não puder ser compensado, a drenagem biliar pré-operatória do lado saudável pode ser realizada para reduzir a bilirrubina total para 85 μmol/L. Depois disso, a embolização da veia porta do lado hepático doente pode ser utilizada para promover a proliferação do tecido hepático saudável, e a segurança da ressecção cirúrgica pode ser reavaliada após 2-3 semanas.