A hemorragia subaracnoidea é uma síndrome clínica causada pela ruptura de um vaso sanguíneo doente na base ou superfície do cérebro e o fluxo directo de sangue para o espaço subaracnoideo, também conhecida como hemorragia subaracnoidea primária. O inquérito da Organização Mundial de Saúde mostrou que a incidência na China é de cerca de 2,0 por 100.000 pessoas por ano e também foi reportado que é de 6-20 por 100.000 pessoas por ano. É também vista como uma hemorragia secundária subaracnoídea devido a hemorragia intracerebral parenquimatosa, hemorragia ventricular, ruptura de um vaso epidural ou subdural e sangue a penetrar o tecido cerebral e a fluir para o espaço subaracnoideo.
Causas
Qualquer causa de hemorragia cerebral pode causar a doença. As causas comuns são.
1. aneurismas intracranianos (50-85%), mais comumente encontrados nos ramos das grandes artérias do anel arterial na base do cérebro, sendo a metade anterior do anel a mais comum
2, malformações cerebrovasculares, principalmente malformações arteriovenosas, principalmente observadas em adolescentes, representando cerca de 2%, as malformações arteriovenosas situam-se principalmente na área de distribuição da artéria cerebral média do hemisfério cerebral.
3. doença anómala da rede vascular da base cerebral (doença de moyamoya) responsável por cerca de 1% dos casos
4.Other aneurismas coagulados, vasculite, trombose do sistema venoso intracraniano, doença do tecido conjuntivo, doença hematológica, tumores intracranianos, distúrbios de coagulação, complicações da terapia de anticoagulação, etc.
5. alguns doentes têm hemorragias de origem desconhecida, por exemplo, hemorragia pericentral primária.
Os factores de risco para hemorragia subaracnoídea são principalmente aqueles que levam à ruptura de aneurismas intracranianos, incluindo hipertensão, tabagismo, consumo pesado de álcool, história prévia de ruptura de aneurismas, grande tamanho de aneurisma, e múltiplos aneurismas. Os fumadores têm tamanhos de aneurisma maiores e aneurismas múltiplos mais frequentes do que os não fumadores.
Patogénese
Um aneurisma é uma lesão localizada na parede arterial (que pode ser devida a fraqueza ou danos estruturais) que se projecta para fora para formar uma dilatação permanente e confinada. A formação de aneurisma pode ser causada por defeitos congénitos na camada muscular da parede arterial ou pela degeneração adquirida da lâmina elástica interna, ou por uma combinação de ambos. Existe portanto um grau de predisposição genética e de agregação familiar para o desenvolvimento de aneurismas. Cerca de 4% dos familiares de primeiro grau de doentes com hemorragia subaracnoídea têm aneurismas. Contudo, os aneurismas intracranianos não são exclusivamente o resultado de anomalias congénitas; uma proporção significativa desenvolve-se mais tarde na vida, com a elasticidade da parede arterial a enfraquecer gradualmente com a idade e a sobressair para o exterior para formar aneurismas em resposta a factores como o impacto do fluxo sanguíneo.
Quer se trate de um aneurisma rompido, de uma lesão de malformação arteriovenosa ou de um aumento súbito da pressão arterial que rompa um vaso, outras condições resultam na circulação de sangue para o espaço subaracnoideo cerebral, espalhando-se rapidamente através do líquido cefalorraquidiano que envolve o cérebro e a medula espinal, irritando as meninges e causando sinais de irritação meníngea, tais como dores de cabeça e tonicidade cervical. A entrada de sangue no espaço subaracnoideo também aumenta o conteúdo da cavidade craniana, aumentando a pressão e o vasoespasmo cerebral secundário. Esta última deve-se à tracção do coágulo sanguíneo e das cordas fibrosas que envolvem a parede do vaso após a hemorragia (factores mecânicos), e à formação de danos isquémicos extensos e edema na junção neuromuscular entre as células musculares lisas da parede do vaso. Além disso, uma grande quantidade de sangue ou coágulo é depositada na base do crânio, e alguns dos glóbulos vermelhos aglutinados podem bloquear o sulco entre as vilosidades aracnóides, bloqueando a reabsorção do líquido céfalo-raquidiano, o que pode levar a hidrocefalia ou aderências aracnóides agudas, causando um aumento agudo da pressão intracraniana, reduzindo ainda mais o fluxo sanguíneo cerebral, agravando o edema cerebral, e até levando à hérnia cerebral. Todos estes factores podem fazer com que os pacientes reapareçam com a consciência debilitada ou com sintomas neurológicos limitados após a sua condição se ter estabilizado e melhorado. A dilatação e hemorragia do aneurisma da artéria comunicante posterior pode comprimir o nervo arteriolar adjacente, produzindo vários graus de paralisia do nervo arteriolar (manifestada como movimento ocular prejudicado). O sangue pode também estimular o hipotálamo, causando disfunções endócrinas e autonómicas, tais como aumento do açúcar no sangue e febre.
Apresentação clínica
Sexo e idade
Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos jovens. Os aneurismas rompidos são mais comuns nas mulheres do que nos homens, e as malformações vasculares são mais comuns nos adolescentes.
Onset
A forma mais comum de início é um início súbito de dor de cabeça que ocorre em segundos ou minutos. Os pacientes podem muitas vezes descrever claramente o tempo e as circunstâncias do seu início. O início é geralmente precedido por um gatilho óbvio, tal como exercício extenuante, stress emocional, tensão, defecação, tosse, ou consumo de álcool; raramente, o início pode ocorrer em condições silenciosas. Cerca de 1/3 dos doentes têm sintomas como dores de cabeça, náuseas e vómitos alguns dias ou semanas antes das rupturas do aneurisma.
Apresentação clínica
A apresentação clínica típica da SAH é um início súbito de dor de cabeça grave, náuseas, vómitos e irritação meníngea com ou sem sinais focais. A dor pode ser severa e insuportável, persistente ou progressiva, e pode também ocorrer na região cervical superior. O local de origem está frequentemente relacionado com o local da ruptura do aneurisma. Os sintomas comuns que o acompanham incluem vómitos, perda transitória de consciência, dor na parte de trás do pescoço ou no recinto, e fotofobia. Os sinais de irritação meníngea aparecem poucas horas após o início na maioria dos casos, sobretudo a tonicidade cervical, e os sinais de Kernig e Brudzinski podem ser positivos. A hemorragia retinal e o edema papilar podem ser vistos no exame de fundo. Cerca de 25% dos doentes podem ter sintomas psiquiátricos como euforia, delírio e alucinações. Podem também estar presentes convulsões, défices neurológicos focais tais como paralisia do nervo actínico, afasia, monoplegia ou hemiplegia ligeira, e distúrbios sensoriais. Alguns pacientes, especialmente os mais velhos, têm frequentemente manifestações clínicas atípicas tais como dores de cabeça e sinais de irritação meníngea, enquanto que os sintomas psiquiátricos são mais pronunciados. Os pacientes com hemorragia mesencefálica primária têm sintomas mais ligeiros, com TAC a mostrar acumulação de sangue no meio do cérebro ou na piscina cerebral à volta da ponte cerebral, sem aneurisma ou outras anomalias na angiografia, e geralmente sem re-casamento ou vasoespasmo retardado, com um bom prognóstico clínico.
Complicações comuns
(1) Rehaemorrhage: Esta é uma complicação aguda e grave da SAH, com uma taxa de mortalidade de cerca de 50%. O risco de rebleeding é maior dentro de 24 horas após o sangramento, e a incidência de rebleeding é maior dentro de um mês após o início. 20%-30% dos rebleeds ocorrem dentro de duas semanas, e 30% dentro de um mês. A causa da reblementação é sobretudo a ruptura do aneurisma. Os pacientes que estão em coma na admissão, idosos, mulheres, e têm uma tensão arterial sistólica superior a 170 mmHg estão em maior risco de reblementação. A apresentação clínica é um início súbito de dor de cabeça grave, náuseas e vómitos, aprofundamento da consciência, convulsões, e agravamento ou reaparecimento de sintomas e sinais existentes quando a condição é estável ou melhora. A confirmação do diagnóstico baseia-se principalmente nas manifestações acima mencionadas, a TC mostrando um aumento da hemorragia pré-existente ou um aumento da quantidade de sangue contido no líquido cefalorraquidiano a partir de uma punção lombar, etc.
(2) Vasospasmo cerebral: uma causa importante de morte e incapacidade. O vasoespasmo cerebral ocorre em cerca de 20-30% dos doentes com SAH, causando lesões isquémicas retardadas, que podem ser seguidas de enfarte cerebral. O vasoespasmo cerebral precoce aparece após hemorragia e resolve-se ao longo de minutos ou horas; o vasoespasmo cerebral tardio começa 3-5 dias após a hemorragia, atinge o seu pico aos 5-14 dias, e diminui gradualmente ao longo de 2-4 semanas. As manifestações clínicas incluem consciência alterada, deficiência neurológica focal (por exemplo, hemiparesia, afasia, etc.), sendo os sintomas de lesão do tecido cerebral perto do aneurisma geralmente os mais graves.
(3) Hidrocefalia: A hidrocefalia obstrutiva aguda ocorre em aproximadamente 15-20% dos pacientes com SAH. A hidrocefalia aguda ocorre dentro de 1 semana após o início e é causada pela entrada de sangue no sistema ventricular e no espaço subaracnoideo para formar coágulos de sangue que obstruem a via de circulação do líquido cefalorraquidiano. A hidrocefalia obstrutiva mais aguda pode ser resolvida com a absorção da hemorragia. A hidrocefalia atrasada ocorre 2 a 3 semanas após a SAH e é uma hidrocefalia de tráfego. Caracteriza-se por atraso mental progressivo, anomalias de marcha e distúrbios urinários e fecais. A pressão do líquido cefalorraquidiano é normal, pelo que também é chamada hidrocefalia de pressão craniana normal. A TC ou ressonância magnética da cabeça mostra ventrículos aumentados.
(4) Outros: podem ocorrer convulsões em 5-10% dos doentes, 2/3 das quais no prazo de 1 mês e as restantes no prazo de 1 ano. 5%-30% dos doentes podem desenvolver hiponatremia e hipovolemia com síndrome de consumo de sal cerebral, ou hiponatremia dilucional e retenção de água devido ao aumento da secreção da hormona antidiurética, os dois tipos de hiponatremia precisam de ser clinicamente diferenciados; síndrome cerebrocardíaco e síndrome agudo disfunção pulmonar, associada à flutuação dos níveis de catecolaminas e disfunção simpática. [1]
Investigações acessórias
Testes de imagem
1, TC craniana: é o método preferido para diagnosticar a HAS, a TC mostra uma sombra de alta densidade no espaço subaracnoideo pode confirmar o diagnóstico de HAS; de acordo com os resultados da TC pode inicialmente determinar ou sugerir a localização do aneurisma intracraniano: se localizado no segmento da artéria carótida interna está frequentemente assimétrico na piscina supra-selar; o segmento da artéria cerebral média é mais frequentemente visto na acumulação de sangue na fenda lateral; o segmento da artéria comunicante anterior é a base da acumulação de sangue na fenda intersticial anterior; e a hemorragia na piscina interpeduncular e na piscina circunferencial, geralmente não aneurismático. A sensibilidade da TC no diagnóstico da hemorragia subaracnoídea é de 90-95% em 24 horas, 80% em 3 dias e 50% em 1 semana.
2. ressonância magnética da cabeça: Quando a sensibilidade da TC diminui nos primeiros dias de doença, a ressonância magnética pode desempenhar um papel maior. 4 dias depois, as imagens T1 podem mostrar claramente sangue extravasado, e o elevado sinal de sangue pode persistir durante pelo menos 2 semanas, e mais tempo nas imagens FLAIR. Portanto, quando a TC não fornece provas de hemorragia subaracnoídea 1-2 semanas após a doença, a RM pode ser um método importante para diagnosticar a hemorragia subaracnoídea e compreender o local de um aneurisma rompido.
Exame do líquido cerebrospinal (LCR)
A punção lombar não é normalmente realizada como um exame clínico de rotina nos casos em que o diagnóstico tenha sido confirmado por TC. A punção lombar é melhor realizada 12 horas após o início para facilitar a identificação do erro de punção. O líquido cerebrospinal homogéneo com sangue é um sinal característico de hemorragia subaracnóidea e indica hemorragia fresca. Se o LCR for amarelado ou fagocitário, se forem encontrados hematoxilina contendo ferro ou fagócitos cristalinos de bilirrubina, isto sugere a presença de SAH de duração variável.
Imagens cerebrovasculares
Angiografia cerebral (DSA): É o método mais valioso para diagnosticar o aneurisma intracraniano, com uma taxa positiva de 95%. Pode mostrar claramente a localização, tamanho, relação com a artéria portadora do aneurisma, a presença de vasoespasmo, etc. A malformação vascular e a doença de smouldering também podem ser claramente mostradas. Quando as condições o permitirem, a DSA cerebral completa deve ser realizada o mais rapidamente possível para determinar a causa da hemorragia e para decidir sobre o tratamento e o prognóstico. No entanto, como a angiografia pode agravar os danos neurológicos, como a isquemia cerebral e a re-ruptura de aneurismas, é aconselhável evitar o pico do vasoespasmo cerebral e a hemorragia, ou seja, dentro de 3 dias ou 3-4 semanas após a hemorragia.
2.CT angiografia (CTA) e angiografia de RM (MRA): CTA e MRA são métodos não invasivos de imagiologia vascular cerebral, mas são menos sensíveis e precisos que a ASD, e são principalmente utilizados para o acompanhamento de doentes com aneurismas e para doentes que não podem tolerar ASD na fase aguda.
3. outros: O Doppler transcraniano por ultra-sons (TCD) para a detecção dinâmica da velocidade de fluxo nas principais artérias intracranianas é o método mais sensível para a detecção atempada da tendência do vasoespasmo cerebral (CVS) e do grau de espasmo.
Testes laboratoriais
Os testes de sangue de rotina, coagulação, função hepática e testes imunológicos são úteis para procurar outras causas de hemorragia.
Diagnóstico e diagnóstico diferencial
Diagnóstico
Os doentes com início súbito de dor de cabeça grave, náuseas, vómitos e sinais positivos de irritação meníngea, sem sinais de défice neurológico focal, com ou sem perturbação da consciência, devem ser altamente suspeitos da doença, que pode ser diagnosticada como hemorragia subaracnóidea quando combinada com a confirmação CT de sinais de alta densidade na piscina cerebral e no espaço subaracnóideo. Se a TC não revelar quaisquer anomalias ou se a TC não estiver disponível, o diagnóstico de hemorragia subaracnoídea pode ser feito com base em achados clínicos combinados com um LCR lombar homogéneo e uniformemente hematológico e aumento da pressão.
Diagnóstico diferencial
1. hemorragia cerebral Não é fácil diferenciar da HAS em coma profundo. A hemorragia cerebral está mais frequentemente associada à hipertensão, com sintomas e sinais de défices neurológicos focais, tais como hemiparesia e afasia. A hemorragia ventricular primária é clinicamente difícil de distinguir da HAS grave. A hemorragia cerebelar e a hemorragia caudato-cabeça são facilmente confundidas com a HAS porque não há paralisia óbvia de membros.
Vários tipos de meningite como a tuberculose, meningite fúngica, bacteriana e viral podem ser diferenciados pela presença de dor de cabeça, vómitos e sinais de irritação meníngea, mas muitas vezes precedidos de febre, de início menos rápido do que a HAS, de forma de LCR sugestiva de infecção e não de hemorragia, e de nenhuma hemorragia subaracnóidea na TC da cabeça.
Cerca de 1,5% dos tumores cerebrais podem ter um AVC, formando um hematoma intratumoral ou paratumoral combinado com SAH. Metástases intracranianas de tumores cancerosos, carcinomatose meníngea ou leucemia do SNC podem por vezes ser descritas como LCR hemorrágico, mas isto pode ser diferenciado com base num historial médico detalhado, detecção de células tumorais/carcinoma no LCR e TAC da cabeça.
4. alguns idosos com SAH têm um início lento dos sintomas psiquiátricos, dores de cabeça, rigidez do pescoço e outros sinais de irritação meníngea não são óbvios, ou os sintomas de perda de consciência e danos parenquimatosos do cérebro são pesados, pelo que o diagnóstico pode ser facilmente ignorado ou mal diagnosticado.
Tratamento de emergência
1. dor de cabeça e vómitos fortes repentinos devem ser suspeitos como uma possibilidade de hemorragia subaracnóidea e devem ser levados prontamente para o hospital.
2. manter o paciente numa posição lateral cabeça-altura, na medida do possível, para evitar obstrução da ventilação por uma queda para trás da raiz da língua e limpeza atempada do vómito da boca para evitar aspiração inadvertida para as vias respiratórias.
3. evitar o mais possível transferências de longa distância e escolher a unidade médica disponível mais próxima para tratamento;
Os pacientes devem ser acompanhados por pessoal médico e as medidas necessárias devem ser tomadas a todo o momento para observar mudanças no seu estado.
5. antes da transferência, devem ser dados tratamentos como a desidratação e a hipotensão, . Devem ser administrados medicamentos sedativos e analgésicos e deve ser dado repouso absoluto no leito.
6. evitar, tanto quanto possível, vibrações durante o transporte.
7. punção ventricular para drenagem ou punção lombar para libertação de líquido cerebrospinal hemorrágico é viável em caso de hemorragia intensa; a TAC craniana ou punção lombar pode confirmar.
8. procurar activamente a causa, e executar tratamento cirúrgico radical após confirmação de malformações intracranianas arteriais e intracranianas venosas.
9, manter um olho nas alterações da pressão arterial.
10. manter o paciente feliz e evitar o stress emocional.
Tratamento clínico
O objectivo do tratamento da SAH é prevenir e tratar complicações como a hemorragia, vasoespasmo e hidrocefalia, e reduzir a mortalidade e a incapacidade.
Gestão geral e sintomática
Monitorizar sinais vitais e alterações nos sinais neurológicos, manter as vias aéreas abertas e manter a estabilidade respiratória e circulatória. Ficar na cama em silêncio, evitar agitação e esforço, manter o intestino aberto, e aplicar sedativos e drogas anti-epilépticas, conforme apropriado.
Reduzir a pressão intracraniana
Limitar a ingestão de líquidos para prevenir a hiponatremia. Manitol, furosemida e outros agentes desidratantes são normalmente utilizados para reduzir a pressão intracraniana. Quando há um grande hematoma intracerebral, a remoção cirúrgica do hematoma pode ser realizada para baixar a pressão intracraniana e salvar vidas.
Prevenção e tratamento da hemorragia de novo
(1) Descanso silencioso e repouso absoluto na cama durante 4-6 semanas; (2) Controlo da tensão arterial. Os doentes podem ter a tensão arterial elevada devido a dores fortes, por isso preste atenção à remoção da dor e de outros estímulos. (3) Aplicar drogas antifibrinolíticas para prevenir a rebledição causada pela lise do coágulo em torno do aneurisma, as drogas normalmente usadas incluem ácido aminocaproico, ácido aminometilbenzóico, etc.; (4) A eliminação cirúrgica do aneurisma é a melhor maneira de prevenir a rebledição do SAH aneurismático.
Prevenção e tratamento do vasoespasmo cerebral
(1) Manter o volume de sangue e a pressão arterial, se necessário, dar expansão de fluido coloidal, gotejamento de dopamina, terapia 3H (hipervolemia, tensão arterial elevada, hemodiluição) é mais comummente utilizado no estrangeiro para tratar vaso-espasmo cerebral após SAH. (2) Utilização precoce de antagonistas do cálcio, tais como a nimodipina. (3) Desbridamento cirúrgico precoce de aneurismas e remoção de coágulos sanguíneos.
Prevenção e tratamento da hidrocefalia
(1) Inibir a secreção de líquido cerebrospinal com acetazolamida, ou aplicar medicamentos desidratantes tais como manitol e furosemida. (2) Se o tratamento médico não for eficaz, um shunt de fluido cerebrospinal: shunt ventrículo-atrial ou ventrículo-abdominal pode ser realizado para evitar o agravamento dos danos cerebrais.
Prognóstico da doença
Cerca de 10% dos doentes morrem antes de receberem tratamento, e a taxa de mortalidade dentro de 30 dias é de cerca de 25% ou superior. A taxa de mortalidade para a rebleeding é de aproximadamente 50%, a taxa de rebleeding dentro de 2 semanas é de 20-25% e a taxa de recorrência anual após 6 meses é de 2-4%. Os factores mais importantes que afectam o prognóstico são o intervalo de tempo após o início e o nível de consciência, com a morte e as complicações ocorrendo na sua maioria dentro de 2 semanas após a doença, sendo a taxa de mortalidade aos 6 meses de 71% em doentes comatosos e 11% em doentes acordados. Outros factores, tais como pacientes mais velhos têm um prognóstico mais fraco do que os pacientes mais jovens; a SAH aneurismática tem um prognóstico mais fraco do que a SAH não aneurismática.
O curso e o prognóstico após uma hemorragia subaracnoídea depende da sua etiologia, condição, tensão arterial, idade e sinais neurológicos. O prognóstico da hemorragia subaracnoídea devido a aneurismas rompidos é pobre, enquanto que a hemorragia subaracnoídea devido a malformações cerebrovasculares é muitas vezes mais fácil de recuperar. Aqueles com uma causa desconhecida têm um melhor prognóstico e menos hipóteses de recorrência. O prognóstico é pobre nos idosos e frágeis, com deterioração progressiva da consciência, aumento da pressão arterial e da pressão intracraniana, ou hemiplegia, afasia e convulsões.