I. Introdução
O carcinoma nasofaríngeo é um dos tumores malignos comuns na China. Os primeiros sintomas são principalmente massas do pescoço, sangue nos ouvidos, sintomas do ouvido e sintomas causados pela invasão local de outras estruturas adjacentes pelo tumor. Um caso de carcinoma nasofaríngeo com um inchaço na glândula parótida esquerda como primeira manifestação não foi relatado, mas encontrámos um paciente que apresentou um inchaço na zona parótida esquerda e foi finalmente diagnosticado com carcinoma nasofaríngeo com extensas metástases em todo o corpo. Este caso é relatado abaixo.
II. Introdução do caso
1. informações gerais: ××××, sexo masculino, 79 anos, casado, de origem Shandong, nacionalidade Han, actualmente residente em Fengtai, Pequim, foi internado no hospital a 10 de Novembro de 2006.
2. queixa: inchaço indolor na bochecha esquerda durante mais de 1 mês.
3. história: O paciente notou involuntariamente um pequeno inchaço do tamanho de um dedo na bochecha esquerda há um mês atrás, sem dor ou outro desconforto. A paciente não tinha antecedentes de febre ou suores nocturnos desde o início da doença, e os seus movimentos intestinais eram normais. Não houve perda de peso. Não havia um historial médico específico.
Foi admitido com uma temperatura corporal de 36,7°C, pulsação de 78 batimentos/min, respiração de 19 respirações/min e pressão arterial de 139/65 mm Hg. Teve um desenvolvimento normal, boa nutrição, consciência clara, postura automática, cooperação no exame físico, linguagem clara e respostas a perguntas. A cor da pele era normal, sem amarelamento ou palidez. Nenhum gânglio linfático superficial era palpável em todo o corpo. Os olhos não estão salientes, as pálpebras não estão inchadas, a conjuntiva não está congestionada e a esclerótica não é amarelada. As pupilas são igualmente grandes e arredondadas bilateralmente, com um reflexo sensível à luz e uma acuidade visual bruta normal. Não há deformidade da aurícula, nenhuma descarga purulenta do canal auditivo externo e nenhuma dor de pressão no processo mastoideo bilateralmente. A cavidade nasal é clara, não se vê qualquer descarga purulenta e não há dor de pressão na zona do seio paranasal. Os detalhes orais e maxilofaciais são descritos no especialista. O pescoço é macio, sem irritação venosa jugular ou pulsação arterial. A traqueia é moderada e a glândula tiróide não é grande. Não há deformidade do tórax, o movimento respiratório é bilateralmente simétrico, a fibrilação é consistente de ambos os lados e a percussão de ambos os pulmões é clara. Os sons respiratórios eram claros em ambos os pulmões e não se ouviam ruídos secos ou húmidos ou sons de fricção pleural. Não há elevação na região precordial, e a pulsação apical é inconspícua e nenhum tremor é palpável. A borda cardíaca não é grande. O ritmo cardíaco é de 78 batimentos por minuto e está em ritmo. Não se ouvem murmúrios ou esfregaços pericárdicos em qualquer uma das áreas de auscultação das válvulas. O abdómen é plano e macio, sem massas detectadas. Não há pressão ou dor de ricochete em todo o abdómen. O fígado e o baço não eram palpáveis debaixo das costelas. Não há dor de percussão em ambas as áreas renais. Os sons de turbidez móvel são negativos. Os sons intestinais são normais. Não há deformidade da coluna ou das extremidades, não há vermelhidão, inchaço ou dor de pressão nas articulações e movimento normal. O ânus e os órgãos genitais externos não foram examinados. Os reflexos fisiológicos eram normais e os reflexos patológicos não eram desencadeados. Não há anormalidade superficial da pele e um inchaço de 2,5 cm x 2,0 cm x 2,0 cm é palpável no fundo, ligeiramente duro, bem definido e móvel, com dor de pressão negativa e sem flutuação ou pulsação. O franzido, o fecho dos olhos e o inchaço das bochechas são normais. Não há dor de pressão na zona das articulações. Não há abertura anormal da boca, higiene oral deficiente, livre circulação da língua, não há vermelhidão ou inchaço da faringe, não há alargamento das amígdalas bilateralmente e a úvula está no centro. Não há vermelhidão ou inchaço nos orifícios ductais das glândulas parótida e submaxilar bilaterais e não são observadas secreções anormais. Não eram palpáveis nódulos linfáticos aumentados nas áreas préauriculares, pos-uriculares e pescoço cheio bilaterais.
5) Investigações acessórias: o exame de admissão de rotina não foi notável. A TAC mostrou gânglios linfáticos maxilofaciais aumentados à esquerda e sugeriu biopsia para confirmar o diagnóstico; a nasofaringe esquerda estava ligeiramente elevada, com mucosa espessada e fossa nasal pouco profunda, por favor combine com outras investigações clínicas. A terceira vértebra cervical foi destruída e foi considerada metástase.
6) Tratamento: O paciente foi inicialmente diagnosticado na admissão com um inchaço da glândula parótida esquerda. Após exame pós-operatório de rotina, foi realizada uma excisão ampliada da massa parótida esquerda sob anestesia geral, e foi realizada uma dissecção do nervo facial. A patologia pós-operatória revelou um carcinoma de células escamosas hipofractoras (parótida esquerda). A coloração imunohistoquímica mostrou células tumorais: AE1(+), AE3(+), CEA(-), CK17(-), TTF-1(++). Foi realizado um exame sistémico para compreender a origem da lesão e as metástases sistémicas. Foi feita uma biópsia do cigarro nasal e relatada: carcinoma nasofaríngeo hipofractorizado. A ressonância magnética do pescoço mostrou: 1. sinais anormais nas vértebras cervicais 1, 3, 6 e 7, com elevada probabilidade de metástases no contexto da história médica; 2. degeneração degenerativa da coluna cervical com discos salientes nas vértebras cervicais 4-7. A tomografia computorizada directa do abdómen mostrou múltiplos pequenos focos nodulares hipodensos com margens borradas no fígado; realçados com realce significativo, focos ainda relativamente hipodensos. O lóbulo direito do fígado tem múltiplos focos císticos aquosos de tamanho variável com margens bem definidas; nenhum melhoramento significativo após o melhoramento. A vesícula biliar, pâncreas, baço e ambos os rins não eram significativamente anormais. Não foram vistos nódulos linfáticos acentuadamente aumentados no retroperitoneu. Não se observa uma destruição óssea significativa nos ossos mostrados. Impressões: 1. múltiplos quistos no lóbulo direito do fígado; 2. possíveis metástases hepáticas. O TAC cranial mostra: Nenhuma metástase significativa no TAC melhorado da cabeça. Alterações do cérebro geriátrico. A tomografia computorizada directa dos pulmões mostrou: metástases no hilar direito e pulmões inferiores bilaterais; inflamação obstrutiva no lóbulo inferior do pulmão direito com expansão incompleta; derrame pleural bilateral; e enfisema no lóbulo superior de ambos os pulmões. O ultra-som da face e pescoço mostrou: múltiplos nódulos hipoecóicos foram vistos no pescoço bilateralmente, o maior do lado direito era de 0,8×0,4cm e o maior do lado esquerdo era de 0,7×0,5cm com medula dérmica mal demarcada. Impressão: 1. nódulos hipoecóicos múltiplos bilaterais no pescoço com gânglios linfáticos aumentados. O escaneamento ósseo de corpo inteiro mostra: visualização do osso de corpo inteiro 2 horas após a injecção do traçador estático. A visualização dos ossos é clara. O crânio é acessível e as escápulas são simétricas bilateralmente. O esterno, ambas as costelas, coluna vertebral, sacroilíaco esquerdo e fémur direito são vistos como áreas de concentração radiológica anormal. Ambos os rins são visíveis. Devido à presença de metástases em ambos os pulmões, fígado, esterno, ambas as costelas, coluna vertebral, fémur e iliosacral, ortopédico e oncológico, foi pedido para recomendar radioterapia a alguns segmentos da coluna vertebral para atrasar a paraplegia do paciente.
7) Diagnóstico: cancro nasofaríngeo com metástases extensas em todo o corpo
8. resultado do tratamento: melhorado
III. processo de diagnóstico e pensamento de tratamento
O paciente foi internado no hospital com um inchaço progressivo indolor em frente ao lóbulo da orelha esquerda durante mais de um mês. Como o inchaço se localizou na localização da glândula parótida, o diagnóstico foi considerado um tumor de origem parótida, e devido ao rápido crescimento, o tumor maligno ou tumor benigno foi primeiro considerado como um tumor recorrente e agora uma transformação maligna metastática ao meio-dia. Após a admissão, a radiografia de tórax de rotina não mostrou qualquer anormalidade. A TAC da região maxilofacial mostrou que os gânglios linfáticos maxilofaciais esquerdos foram aumentados e foi recomendada uma biopsia para confirmar o diagnóstico; a nasofaringe esquerda foi ligeiramente elevada com mucosa espessada e fossa nasal pouco profunda, por favor combinem com outras investigações clínicas. A terceira vértebra cervical é destruída e a metástase é considerada. Como a cirurgia é relativamente simples, considera-se que a excisão cirúrgica do inchaço irá negar a patologia do inchaço parotídeo como primário. A patologia pós-operatória relatou carcinoma escamoso hipofractado, uma vez que o carcinoma escamoso de origem parótida é raro, e a TC mostrou alterações na parafaringe esquerda, pelo que foi realizada e relatada uma biopsia nasofaríngea: carcinoma escamoso hipofractado. Considerando que as metástases já eram suspeitas na terceira vértebra cervical, foi realizado um exame de corpo inteiro, que finalmente revelou metástases extensas no hilo, ambos os pulmões, fígado, esterno, ambas as costelas, coluna vertebral, fémur e iliosacral. Uma revisão da radiografia de tórax pré-operatória não mostrou anomalias nos pulmões ou no ângulo do diafragma da costela, excepto uma sombra de alta densidade no hilo. Uma TAC de tórax cerca de uma semana depois mostrou: metástases no hilo direito e em ambos os pulmões inferiores; inflamação obstrutiva com expansão incompleta no lóbulo inferior do pulmão direito; derrame pleural bilateral; e enfisema no lóbulo superior de ambos os pulmões. Em relação ao facto de a massa do paciente ter crescido no rosto deveria ter sido relativamente fácil de detectar, o que significa que a história do paciente na região maxilofacial era muito provavelmente de um a dois meses, indicando assim que o tumor do paciente continuava a crescer e a metástase muito rapidamente. Em termos de tratamento, devido à presença de metástases sistémicas extensas e à idade avançada do paciente, foi tratado com radioterapia espinal para atrasar o início da fractura e melhorar a qualidade de vida do paciente.
IV. Revisão
Os primeiros sintomas são uma massa no pescoço, sangue retráctil, sintomas do ouvido (zumbido, surdez) e congestão nasal,
Destas, as massas do pescoço são as mais comuns. Na cirurgia oral e maxilofacial, a primeira apresentação do carcinoma nasofaríngeo é normalmente metástase nos gânglios linfáticos cervicais. Portanto, o carcinoma nasofaríngeo não é geralmente considerado na presença de massas maxilofaciais. Além disso, as tumefacções na glândula parótida são frequentemente malignas, e o paciente não tinha sintomas sistémicos noutros locais, e a ruptura cervical foi inicialmente considerada como sendo causada por um tumor maligno na glândula parótida. O tumor nasofaríngeo esquerdo não parecia ser típico na TC, pelo que a possibilidade de cancro nasofaríngeo não foi considerada. Só quando se descobriu que o tumor tinha metástases em todo o corpo e as manifestações nasofaríngeas na TC, e após verificação dos dados, descobriu-se que o carcinoma nasofaríngeo submucoso é frequentemente atípico na imagiologia e propenso a metástases no fígado, pulmões e ossos, é que o caso foi considerado mais provável de ser carcinoma nasofaríngeo, o que foi posteriormente confirmado pela biopsia nasofaríngea. Em termos de tratamento, o paciente tinha metástases sistémicas extensas e tinha idade suficiente para ser tratado apenas com cuidados paliativos.
V. Perfil da doença
A glândula parótida, que só se encontra em alguns humanos, tem uma ponta ligada ao lobo superficial da glândula parótida e localiza-se frequentemente entre a borda anterior da glândula parótida e a borda anterior do músculo oclusal, acima do ducto parótido, e varia em tamanho, fundindo-se no ducto parótido através de um ou mais pequenos condutos ramificados [1]. Os tumores parotídeos são muito menos comuns clinicamente, representando apenas 1% a 7,7% de todos os tumores parotídeos [3]. Dos 23 tumores parotídeos notificados por Johnson et al [4], 11 eram benignos e 12 eram malignos. Quanto à abordagem cirúrgica, a abordagem parotídea convencional é geralmente considerada mais apropriada, caso contrário existe o risco de danificar o ramo vestibular do nervo facial e o ducto parotídeo.
O carcinoma nasofaríngeo é um tumor maligno comum no sul da China, sendo responsável por 90% dos tumores malignos na nasofaringe. As tomografias podem mostrar a morfologia da cavidade nasofaríngea e dos tecidos adjacentes, identificar a localização do tumor e a extensão da propagação mais profunda da lesão, e mostrar alterações no osso circundante [5]. Devido à boa resolução da densidade e à ausência de sombras teciduais sobrepostas, o carcinoma nasofaríngeo pode ser bem visualizado numa fase precoce, com a fossa faríngea pouco profunda, espessamento da parede faríngea ou dos tecidos parafaríngeos, e elevação local. Quando a lesão avança, a cavidade nasofaríngea pode mudar de forma, como o desaparecimento da fossa faríngea e a abertura da trompa de Eustáquio, o espessamento da mucosa nasofaríngea e a formação de massas de tecidos moles, que podem alastrar às estruturas teciduais adjacentes.
A anomalia da mucosa geralmente reflecte apenas uma pequena parte da extensão do tumor, e ocasionalmente não há nenhuma anomalia da mucosa, caso em que o tumor pode ser submucoso ou invadir áreas fora da nasofaringe[6]. Como a parede parietal da nasofaringe e da fossa faríngea são directamente adjacentes à base do crânio, e a maioria dos cancros nasofaríngeos são pouco diferenciados ou indiferenciados, caracterizam-se por forte infiltração, rápida propagação, invasão extensa e metástase precoce. Existem três vias principais de metástase: primeiro, a infiltração directa; segundo, a metástase linfática; e terceiro, a metástase hematogénica. Há uma elevada probabilidade de metástases distantes quando as células cancerosas entram na corrente sanguínea e se metástase em vários tecidos ou órgãos em todo o corpo [7]. A taxa de metástase do carcinoma nasofaríngeo é elevada, com 38,7% nos ossos, 19,7% nos pulmões e 17,5% no fígado, e o prognóstico do carcinoma nasofaríngeo é pobre quando ocorre metástase, com uma sobrevivência mediana de apenas 4 meses [8]. Alguns relatórios estrangeiros também sugerem que as metástases distantes do cancro nasofaríngeo são incuráveis e têm uma curta sobrevivência [9].
A falta de consciência e vigilância do carcinoma nasofaríngeo é uma das principais causas de diagnósticos errados. A doença tem uma distribuição geográfica e étnica distinta, com a maior incidência na província de Guangdong, seguida pelas províncias de Guangxi, Hunan e Fujian, e uma incidência relativamente baixa nas regiões central e ocidental, pelo que os médicos não lhe atribuem uma elevada prioridade ideológica. O cancro nasofaríngeo é excluído do pensamento lógico do diagnóstico. A nasofaringe, que é superior ao crânio e ao cérebro, inferior à faringe, anterior à cavidade nasal e adjacente ao ouvido, tem poucos sintomas iniciais e carece de características, pelo que é fácil de ser ignorada, e a sequência de sintomas está estreitamente relacionada com a localização primária e o desenvolvimento do cancro. Por exemplo, quando o carcinoma nasofaríngeo se infiltra no orifício rompido na base do crânio, aparecem sintomas e sinais de lesão do nervo craniano, tais como enxaqueca, visão turva, diplopia e movimentos oculares limitados. Os pacientes são frequentemente encaminhados para a neurologia, oftalmologia, medicina interna e cirurgia, mas alguns médicos tendem a examiná-los e analisá-los de uma perspectiva especializada, e apenas tratá-los de acordo com a sua especialidade, sem considerar que estes sintomas e sinais são na realidade sintomas de lesão do nervo craniano no carcinoma nasofaríngeo, resultando em diagnósticos errados e maus-tratos a longo prazo [10].
A nasofaringoscopia indirecta é um método simples, rápido e eficaz de rastreio do EBV, e o exame fibroscópico nasofaríngeo está disponível para pacientes com pequenas cavidades nasofaríngeas e para aqueles que são difíceis de trabalhar. O TAC da nasofaringe e o exame M R I podem mostrar claramente lesões nasofaríngeas, invasão do espaço parafaríngeo e destruição da base do crânio, e tratamento-guia. O diagnóstico patológico é a base para confirmar o diagnóstico de cancro nasofaríngeo. Os doentes com elevada suspeita de cancro nasofaríngeo precoce, especialmente aqueles com tipo submucoso, devem ser acompanhados de perto e devem ser realizadas múltiplas punções e biópsias nasofaríngeas quando necessário para reduzir os diagnósticos incorrectos e proporcionar um tratamento atempado [11].
A taxa de sobrevivência de 5 anos de carcinoma nasofaríngeo deve-se principalmente à radioterapia, e as principais razões para o insucesso são metástases à distância (45,5%) e recidiva local (34,3%) [12]. Numa análise de 17 casos de metástases distantes do carcinoma nasofaríngeo, 14 casos eram metástases ósseas, hepáticas e pulmonares, e 3 casos eram metástases do baço [13]. A radioterapia é o principal tratamento para o carcinoma nasofaríngeo, mas devido à limitação da radioterapia pelas características anatómicas da nasofaringe, o carcinoma nasofaríngeo tem recorrência e metástase no campo após a radioterapia, e é mais difícil de re-radioterapia, por isso como escolher medidas de tratamento adequadas para prolongar a sobrevivência é a chave para tratar estes pacientes. He Man et al[13] analisaram 17 doentes com metástases distantes de carcinoma nasofaríngeo tratados com paclitaxel e quimioterapia isociclofosfamídica, com uma taxa efectiva de 82%. Zhang Li et al[14] reportaram 22 casos de carcinoma nasofaríngeo avançado tratado com quimioterapia de paclitaxel de agente único, com uma taxa efectiva de 31. 82
A eficiência foi de 31,82%. Portanto, após radioterapia para carcinoma nasofaríngeo, o doente deve ser revisto regularmente e deve ser realizado um exame mais aprofundado se forem encontradas lesões não visíveis. Para pacientes com metástases à distância, a quimioterapia deve ser a base, e para pacientes com metástases localizadas, a radioterapia pode ser considerada em combinação. Para pacientes com elevado risco de metástases, deve ser administrada quimioterapia adjuvante após a radioterapia para controlar as metástases à distância, o que pode controlar eficazmente as lesões, reduzir a dor dos pacientes e prolongar a sua sobrevivência.
O tratamento das metástases do carcinoma nasofaríngeo deve ser positivo, e o método de tratamento pode depender de diferentes pacientes e diferentes metástases. Para metástases nos gânglios linfáticos abdominais, fígado e baço, o ultra-som B combinado com uma máquina de posicionamento simulado pode ser utilizado para localizar as metástases. Para múltiplas metástases em todo o fígado, irradiar primeiro com a técnica da tira móvel, depois irradiação local; escolher a radiação de acordo com a localização das metástases, utilizando um acelerador linear ou 60Co se localizado no fundo da cavidade corporal, feixe de electrões ou raio-X profundo para locais superficiais, DT50-60Gy/ 5-6 semanas, e radioterapia acelerada de curta duração para metástases ósseas (6Gy de cada vez, 5-6 vezes por curso); fazer quimioterapia ao mesmo tempo (para quem está de boa saúde) ou após radioterapia.
A quimioterapia (regime baseado no DDP) deve ser administrada ao mesmo tempo que a radioterapia (para os mais aptos) ou após a radioterapia. Para metástases extensas ou recorrência do sítio primário, a quimioterapia deve ser administrada em primeiro lugar, seguida de radioterapia para o sítio residual. Tanto a radioterapia como a quimioterapia devem ser administradas em doses adequadas para obter uma remissão completa e para prolongar a sobrevivência do paciente. A maioria dos relatórios[15,16] de radioterapia e quimioterapia para o carcinoma nasofaríngeo mostraram algum efeito no controlo de metástases distantes, mas não conseguiram melhorar as taxas de sobrevivência e o prognóstico.