Em 1942 Jackson descreveu pela primeira vez um grupo de fenómenos fisiopatológicos clínicos em que o tecido supraglótico colapsa para dentro durante a inspiração, dando o nome de laringomalacia. Mais de meio século de investigação revelou gradualmente as características clínicas deste grupo de perturbações e os seus possíveis mecanismos fisiopatológicos e etiologia. É uma doença comum em lactentes e crianças, ocasionalmente em crianças mais velhas ou em flacidez laríngea tardia, devido a disfunção do tecido muscular laríngeo, e é responsável por aproximadamente 50-75% das malformações congénitas da laringe. A patogénese deve-se provavelmente à imaturidade e amolecimento da cartilagem laríngea, resultando no colapso dos tecidos moles na parte superior da caixa de voz na laringe durante a inspiração causando obstrução das vias aéreas. Fisiopatologia Nos últimos anos houve muitos novos desenvolvimentos em patologia e fisiologia, e a literatura tem mostrado que a morfologia das estruturas anatómicas, a inervação e função, e os factores inflamatórios estão todos intimamente relacionados com o desenvolvimento da condrose laríngea. Factores anatómicos As seguintes anomalias anatómicas são factores importantes: colapso interno da prega aritenoide e alargamento da cartilagem cuneiforme; estruturas tubulares adutoras amolecidas ou sobrecrescidas; colapso frontal e interno da cartilagem aritenoide; contacto posterior do adutor com a parede faríngea posterior ou colapso interno do adutor com as cordas vocais durante a inspiração; pregas aritenoideiras curtas e colapso frontal da cartilagem cuneiforme e microangular. Factores neuromusculares A insuficiência ou deficiência neuromuscular é outro possível mecanismo fisiopatológico central. O movimento coordenado dos músculos caudato-faríngeo, palatofaríngeo, hióide-lingual e bicúspide actua para dilatar as estruturas supraglóticas. A hipotonia secundária à disfunção neuromuscular leva ao estridor laríngeo e a diferentes graus de obstrução das vias aéreas e dispneia. Factores inflamatórios A literatura menciona que o refluxo gastro-esofágico está intimamente associado à flacidez laríngea. O aumento da pressão torácica negativa durante a inspiração devido ao colapso interno das estruturas supraglóticas aumenta o refluxo do conteúdo gástrico para o esófago e aumenta o edema da parede posterior das estruturas supraglóticas, secundário à ternura laríngea. Este fenómeno pode explicar porque nascem recém-nascidos sem sintomas de ternura laríngea. Estas membranas mucosas edematosas colapsam nas cordas vocais durante a fase de tranquilização, mas a causalidade disto é difícil de estabelecer. A visão convencional é que a imaturidade da cartilagem laríngea leva a uma tendência de amolecimento para o interior durante a inspiração, contudo esta hipótese não explica a ausência de uma maior incidência de sensibilidade laríngea em bebés prematuros. Além disso, há uma falta de provas de anomalias histológicas críticas. Sintomas A sensibilidade laríngea é a causa mais comum de estridor laríngeo em bebés e crianças. Apresenta-se como um sibilo intermitente, pouco agudo e inspiratório, que se agrava com inspiração vigorosa. É secundária à vibração dos tecidos que envolvem as pregas epiglóticas das cordas vocais. É a malformação congénita mais comum da laringe. A incidência é de 2:1 nos homens e nas mulheres e desenvolve-se de alguns dias a algumas semanas após o nascimento, mais frequentemente às 2 semanas de idade, com os sintomas mais graves aos 6 meses de idade, estabilizando-se depois e resolvendo-se gradualmente, com sintomas que desaparecem aos 18 a 24 meses de idade. O chiado laríngeo é pior quando chora, come e está na posição supina. Os casos moderados a graves podem estar associados a dificuldades de alimentação, refluxo gastro-esofágico, paragem do crescimento, cianose, obstrução completa intermitente ou insuficiência cardíaca, e em casos muito graves, morte por asfixia. Tratamento: O prognóstico para a maioria dos casos é bom e a maioria dos casos recupera espontaneamente sem qualquer tratamento. Os ajustamentos posturais na população pediátrica são de grande valor na recuperação da doença; a supinação e a agitação podem exacerbar os sintomas. É também importante evitar ou reduzir a ocorrência de refluxo gastro-esofágico e tratar o refluxo gastro-esofágico primário ou secundário com medicamentos, se necessário. Tratamento cirúrgico As técnicas de tratamento cirúrgico registaram enormes avanços nos últimos anos, sendo a traqueotomia tradicional o único meio eficaz até à década de 1980 até à recuperação espontânea. Agora só é utilizado em casos muito graves e apenas na presença de sintomas graves de obstrução das vias respiratórias com risco de vida. As técnicas e abordagens cirúrgicas mais recentes são mais numerosas, com Lane et al. descrevendo primeiro o tratamento da doença através da remoção do tecido obstrutivo em excesso da parte posterior da supraglottis, utilizando um microscópio em forma de copo e uma tesoura. Seguiram-se Zalzal et al., que descreveram a epiglotoplastia (epiglotoplastia). Roger et al. relataram os resultados de um estudo retrospectivo de 115 casos de ariepiglotoplastia, com uma taxa de sucesso de 98%, apenas dois procedimentos falhados, que foram remediados por traqueotomia, e sete reoperações. sugerem que a laringoscopia e traqueoscopia directas não devem ser realizadas como parte do exame de rotina para a sensibilidade laríngea e só devem ser realizadas se o exame clínico e físico revelar a presença de uma lesão composta das vias aéreas. O tempo médio para a resolução do estridor laríngeo em laringe simples é de 36 semanas, e por 72 semanas 75% dos bebés e crianças têm resolução do estridor laríngeo. Reddy et al. avaliaram os resultados da supraglottoplastia unilateral versus bilateral num estudo retrospectivo de 106 casos, 59 supraglottoplastias bilaterais e 47 supraglottoplastias unilaterais. 96% tiveram um alívio clínico significativo, 15% das supraglottoplastias unilaterais exigiram cirurgia contralateral, 3% tiveram estenose supraglótica com supraglottoplastias bilaterais, enquanto as supraglottoplastias unilaterais não tiveram estenose supraglótica. A estenose supraglótica não ocorre com a supraglottoplastia unilateral. Não existe um único nome para a técnica de supraglottoplastia para amolecimento laríngeo, mas nomes comuns incluem supraglottoplastia, epiglotoplastia, ariepiglotoplastia, divisão ariepiglota-dobrar e epiglotopexia. epiglotopexia), etc. A nomenclatura mais apropriada para este procedimento é a faringoplastia supra-acústica, baseada na opinião académica recente. Esta designação é apropriada para qualquer forma de técnica cirúrgica para remover o tecido obstrutivo supraglótico amaciado, a localização e extensão da remoção dependendo do mecanismo específico de obstrução de cada criança. Os resultados de estudos relacionados sugerem que a laringoscopia tubular rígida e a endoscopia endotraqueal são essenciais na gestão do amolecimento laríngeo e das lesões compostas das vias aéreas associadas, e a presença de lesões compostas das vias aéreas é um factor importante no resultado da supraglottoplastia. Consequentemente, a intervenção cirúrgica simultânea para lesões complexas é essencial. Complicações A taxa de falha cirúrgica relatada na literatura varia de 2% a 8,8%, ou apenas ocorre uma melhoria parcial naquelas com outras malformações congénitas concomitantes. Complicações graves tais como granulomatose, edema ou formação de estrutura purulenta; a estenose supraglótica é a complicação mais grave e segue-se muito raramente, mas requer alta prioridade e as estratégias de prevenção são para evitar a excisão excessiva e para voltar a excisar cirurgicamente o tecido se este se revelar inadequado após a cirurgia.