[Nome da doença].
[Nome padrão].
Grande queratopatia vesicular.
[Nome Inglês].
Queratopatia Bolhosa.
[Código ICD-10].
H18.101.
Visão geral
A doença refere-se a edema do estroma da córnea e a grandes alterações epiteliais em forma de bolhas, resultando em perda de visão devido a uma diminuição da contagem de células endoteliais causada por várias razões e à incapacidade de manter a função fisiológica normal da desidratação da córnea. Como o epitélio corneal é rico em terminações nervosas, as bolhas epiteliais apertam as terminações nervosas, ou as bolhas rompem e expõem as terminações nervosas, causando sintomas de irritação corneana (e perda de visão) tais como lacrimejamento, fotofobia e dor ocular. (Figura 1)
Patogénese
Etiologia
Lesão mecânica: (1) Remoção de cataratas, implantação de IOL, cirurgia anti-glaucoma e outras cirurgias internas dos olhos, resultando em danos no endotélio corneal devido ao contacto com vários instrumentos, lavagem com água e medicação durante a cirurgia. (2) Lesão por choque ocular: ondas de choque ou extrusão directa de células endoteliais podem ser formadas no olho, resultando em lesão das células endoteliais da córnea. (3) A retenção prolongada de corpos estranhos no ângulo anterior da câmara danifica o endotélio corneal
Doenças oculares: (1) Uma pressão intra-ocular elevada a longo prazo causando perda da função celular endotelial da córnea, por exemplo na fase absoluta do glaucoma, frequentemente acompanhada de grandes bolhas de córnea, para além da persistente pressão intra-ocular elevada. (2) Cisto de implantação da íris: à medida que o cisto aumenta de tamanho, pode comprimir directamente o endotélio corneal, resultando numa disfunção limitada da célula endotelial. (3) Herpes simplex virus keratitis (endotelite): infecção não controlada resultando em necrose maciça do endotélio corneal. (4) Uveíte anterior: a função celular endotelial é reduzida e o número de células endoteliais é significativamente reduzido devido a repetidos episódios inflamatórios e estimulação de células inflamatórias endoteliais KP e células inflamatórias do líquido atrial. (5) Reacção inflamatória pós-operatória: a reacção inflamatória pode ocorrer após cirurgia ocular interna, o que pode levar a danos celulares endoteliais em casos graves. (6) Síndrome endotelial da córnea íris: uma doença ocular inexplicada com aderências anteriores da íris periférica e perda da função endotelial da córnea.
Factores químicos: As injecções de drogas na câmara intra-anterior durante a cirurgia ocular interna podem ter danos tóxicos no endotélio corneal, e os fluidos com valores de pH ácidos ou alcalinos podem causar danos nas células endoteliais. Existe também uma síndrome de toxicidade do gânglio ocular, que também está associada a isto.
[Patologia].
As células epiteliais da córnea são edematosas, com lacunas celulares alargadas e grandes vesículas subepiteliais com superfícies irregulares. A camada elástica anterior está inchada, com destruição e perda local. O estroma corneal é espessado e edemaciado, os espaços fibrosos do estroma são alargados e, em alguns casos, é observada infiltração de células inflamatórias com neovascularização e hiperplasia fibrosa. A camada elástica posterior é ligeiramente espessada com manchas lamelares irregulares, e em alguns casos pode desenvolver-se um aspecto de camada elástica posterior de dupla camada. As células endoteliais são aumentadas, degeneradas, esparsas ou mesmo ausentes.
Diagnóstico
História
Uma história de trauma ou cirurgia ocular, glaucoma, uveíte e outras doenças oculares, ou uma história de sintomas de “nevoeiro matinal e à noite”.
Sintomas
Alterações da visão No início, os sintomas podem ser nevoeiro matinal e nevoeiro nocturno, ou seja, visão turva e sensação de corpo estranho de manhã, aliviados à tarde e à noite. Com uma nova diminuição na contagem de células endoteliais da córnea, pode ocorrer uma persistente perda de visão.
Sintomas oculares Na fase inicial, pode haver uma sensação de corpo estranho no olho, e na fase tardia, pode haver dor no olho, de gravidade variável. Se houver infecção secundária no caso de grandes bolhas de córnea, é muito provável que se desenvolvam úlceras da córnea.
Pontos-chave do exame físico
Exame da lâmpada-de-fenda Na fase inicial, a córnea pode ser ligeiramente edematosa com uma turvação nebulosa da córnea (Figura 2).
Na fase tardia, o edema corneal com alterações semelhantes a bolhas no epitélio corneal pode ser evidente. Em fases mais avançadas, pode desenvolver-se uma hiperplasia epitelial da córnea (Figura 3).
É também importante procurar quaisquer anomalias na posição da LIO, contacto com o endotélio corneal por implantes da câmara anterior, tais como válvulas anti-glaucoma, um historial de traumatismo resultando na retenção de corpos estranhos microscópicos na câmara anterior, uma resposta inflamatória no olho afectado e uma distrofia endotelial no olho contralateral.
Medir a pressão intra-ocular.
Observar para alterações do fundo glaucomatoso; observar para edema cistóide macular ou vitrite.
[Exames complementares].
Endotelioscopia da córnea ou microscopia confocal A contagem de células endoteliais da córnea é reduzida a vários graus e a morfologia celular perde a sua forma hexagonal.
Medição ultra-sónica da espessura da córnea Quando o edema da córnea e a turvação são evidentes, e o exame endotelial por microscopia endotelial da córnea não é possível, a medição ultra-sónica da espessura da córnea é muito importante, e a doença é geralmente diagnosticada quando a espessura central da córnea é >620 μm.
[Diagnóstico diferencial].
Hipertensão aguda: Pode ser glaucoma agudo de ângulo fechado ou outras causas de elevação aguda da pressão intra-ocular, o que pode levar a edema nebuloso da córnea. Estes edemas podem ser transitórios e a córnea voltará à claridade uma vez que a PIO seja controlada. Se a PIO for cronicamente elevada, isto também pode levar a disfunção endotelial da córnea, necessitando novamente de tratamento.
Endoteliose do vírus do herpes simplex: A forma endotelial da ceratite do vírus do herpes simplex pode causar edema de disco córneo, na sua maioria centralmente localizado, com córneas periféricas claras. O KP é visível e recuperará a transparência com medicamentos hormonais e antivirais. Há uma história de episódios recorrentes (Figura 4).
Distrofia da córnea de Fuchs: ocorre mais frequentemente nas décadas de 50 e 60, é mais comum nas mulheres e é frequentemente autossómica dominante, mas também pode ser recessiva. Pequenas redundâncias chamadas gotículas corneanas são vistas nas laminas elásticas posteriores, e as gotículas fundem-se para formar uma aparência de folha de ouro ou casca de laranja.
Distrofia da córnea polimórfica posterior: uma distrofia autossómica dominante incomum com uma diversidade significativa de lesões na lâmina elástica posterior e no endotélio, com uma variação significativa dos sinais e sintomas.
Síndrome endotelial iridocorneana: frequentemente monocular, não-hereditária e comumente vista em mulheres de meia-idade. É um grupo de glaucoma secundário de ângulo fechado com as mesmas características, e está associado a anomalias típicas da íris, para além das lesões endoteliais da córnea.
[Tratamento].
[Tratamento medicamentoso].
Tratamento de doença primária: A perda endotelial devida a alta pressão intra-ocular deve ser controlada antes do tratamento posterior. Aqueles com inflamação da câmara anterior devem ter a inflamação controlada primeiro. Remoção cirúrgica de corpo estranho na câmara anterior, se houver
Tratamento sintomático: casos ligeiros podem ser tratados com agentes hipertónicos tópicos e nutrientes da córnea, por exemplo, podem ser usadas gotas tópicas de cloreto de sódio a 5% ou água hipertónica de glicose para detectar o olho; se combinado com alta PIO, pode ser aplicada medicação anti-glaucoma em combinação. Se as vesículas epiteliais da córnea se romperem e ocorrerem defeitos epiteliais da córnea, pode ser aplicada pomada antibiótica tópica ao olho; podem ser usados óculos de atadura da córnea para reduzir os sintomas e promover a reparação epitelial.
Tratamento cirúrgico]
A queratoplastia penetrante ou transplante endotelial da córnea pode tratar eficazmente grandes queratopatias vesiculares; o mascaramento de retalho conjuntival ou de membrana amniótica é normalmente indicado em casos de olhos dolorosos com baixa visão latente.
Outros tratamentos]
Há também tratamentos como a fotocoagulação a laser PTK combinada com cobertura de membrana amniótica, queratoplastia lamelar, e implante de biofilme interlaminar.
Complicações comuns
Grandes bolhas corneanas, especialmente quando se rompem, podem ser seguidas de infecção corneana e são propensas à ulceração da córnea.
Prognóstico]
O prognóstico do transplante de córnea é geralmente bom, especialmente o recente aparecimento do transplante endotelial da córnea, que tem uma baixa incidência de rejeição imunitária e uma melhor recuperação da visão (Figura 5, 6).
[Acompanhamento].
A mácula corneana é revista 24-48h após a ruptura até que o defeito epitelial tenha sarado. É depois revista a cada 1-6 meses, dependendo dos sintomas.
[Prevenção].
Glaucoma, pacientes com pressão intra-ocular elevada devem ter um controlo atempado e eficaz da pressão intra-ocular, a duração da operação na câmara anterior deve ser minimizada durante a cirurgia oftalmológica interna, e podem ser aplicadas soluções de perfusão contendo componentes protectores das células endoteliais.