A TC e a RM tornaram-se as ferramentas mais comuns e mais importantes para o diagnóstico da LMA renal. Se uma massa renal contém gordura, a primeira indicação é LMA renal, pois a incidência de gordura no carcinoma de células renais (CCR) é muito baixa. O ultra-som não é geralmente recomendado para o diagnóstico de LMA renal, mas pode ser usado como um teste de seguimento se o diagnóstico de LMA renal for claro na TC. A LMA renal é um tumor benigno relativamente raro que pode ser disseminado ou combinado com esclerose tuberosa (TSC) ou linfangioleiomiomatose (LAM). A presença de um componente gordo na massa na TC ou MRI é um marcador importante para o diagnóstico de LMA renal, mas alguma LMA renal com um baixo teor de gordura não é muitas vezes facilmente detectada na TC e na MRI simples, e por isso requer imagens iso e antifásicas de desvio químico da MRI para clarificação. Para uma LMA renal assintomática com tumores <4 cm de tamanho, o seguimento activo é a primeira opção, enquanto a intervenção só deve ser considerada para aqueles com sintomas clínicos, tais como hematúria, tumores grandes que são propensos à ruptura e hemorragia. A ressecção cirúrgica e a embolização arterial são actualmente os tratamentos mais comummente utilizados, mas cada decisão deve ser tomada numa base paciente a paciente. Em doentes com LMA renal com CET e LAM e função renal residual fraca, os inibidores orais de mTOR demonstraram ter um efeito benéfico no abrandamento da progressão da doença e são bem tolerados pelos doentes. Há, evidentemente, muitas incógnitas em relação ao tratamento da LMA renal e, por enquanto, é importante determinar se a TSC ou a LAM são combinadas antes de desenvolver um plano de tratamento adaptado à situação do paciente.