OBJECTIVO: Relatar o diagnóstico e gestão de um doente com um tumor de malformação renal gigante combinado com embolia de um aneurisma de veia cava, discutir as opções de tratamento, e fornecer referência e orientação para o tratamento de casos raros. MÉTODOS: Os dados clínicos e o tratamento de um paciente com um tumor de malformação renal gigante combinado com embolia de tumor de veia cava foram resumidos e discutidos na literatura. RESULTADOS: Combinando o historial médico, exame físico e achados auxiliares, o paciente foi considerado como tendo um diagnóstico claro de tumor de malformação renal combinado com embolia tumoral de veia cava, e foi realizada uma nefrectomia radical laparoscópica posterior esquerda com embolia tumoral de veia cava aberta. Conclusão: O tumor de malformação renal combinado com embolia de veias renais e veias cavas é um caso raro em urologia, e a nefrectomia radical laparoscópica posterior com remoção de embolia tumoral aberta é uma opção para casos especiais com tumores de grandes dimensões. O procedimento pode minimizar o trauma e melhorar o prognóstico da doença e a qualidade de vida do paciente, garantindo ao mesmo tempo a segurança cirúrgica. Palavras-chave]: tumor de malformação renal, embolia tumoral de veia cava, nefrectomia laparoscópica, remoção de embolia de veia cava O tumor de malformação renal, também conhecido como lipoma do músculo liso vascular renal, é um tumor benigno do rim. É um tumor benigno do rim. A incidência tem aumentado nos últimos anos com os avanços nas técnicas de diagnóstico. É raro que tumores de malformação renal sejam combinados com trombose tumoral, incluindo trombose tumoral das veias renais ou mesmo trombose tumoral da veia cava. Neste artigo, relatamos a informação clínica e o tratamento de um paciente com um tumor de malformação gigante renal combinado com embolia de tumor de veia cava, e discutimos o caso à luz da literatura relevante. A paciente era uma mulher de 66 anos de idade que foi internada no hospital há 3 meses com um achado involuntário de uma massa no abdómen superior esquerdo e início súbito de dor e vómitos abdominais ao levantar objectos pesados. Um exame de ultra-sons foi realizado na sala de emergência, sugerindo um “tumor de malformação renal esquerda”. Um exame de RM revelou uma acumulação de líquido na cavidade abdominal e uma grande massa intra-abdominal no lado esquerdo, proveniente do rim esquerdo. Foi considerado um tumor de malformação renal esquerdo com hemorragia. Foi tratado com hemostasia e transfusão de sangue, mas a hematúria desapareceu e a dor abdominal foi aliviada. Há 2 meses, a dor abdominal, vómitos e hematúria completa ocorreram novamente sem qualquer causa, e a dor abdominal e a hematúria desapareceram após a embolização intervencionista super-selectiva da artéria renal esquerda. Foi internado no hospital nesta ocasião. Ao exame, uma grande massa, de cerca de 15 cm de diâmetro, dura e sem dor de pressão, poderia ser palpada na parte superior esquerda do abdómen. Investigações acessórias 1. as análises de rotina ao sangue, bioquímica e testes de coagulação não revelaram quaisquer anomalias especiais. Microscopia de sedimento de urina: RBC 1-3/HP, WBC 18-22/HP. 2. Ultra-som do tracto urológico: tumor de malformação gigante do rim esquerdo, de cerca de 16×15×12cm de tamanho, ocupando quase todo o rim, restando apenas uma pequena quantidade de estrutura renal normal no rim esquerdo. 3. TAC melhorada do abdómen: enorme tumor de malformação do rim esquerdo com um defeito de enchimento de densidade gorda na veia renal esquerda até à veia cava inferior, que foi considerada como uma embolia tumoral. Há uma pequena quantidade de densidade de gordura na bexiga, por isso é provável que o tumor tenha rompido através das calorias renais. 4) RM urológica: Tumor malformação gigante do rim esquerdo com compressão do rim esquerdo e hidronefrose ligeira das calicíase renais. O sinal anormal na veia renal esquerda e veia cava inferior com elevada possibilidade de trombose. Neste caso, o diagnóstico de tumor de malformação renal gigante era claro, o tumor tinha rompido e sangrado, e tinha sido realizada uma embolização arterial selectiva. Após cuidadosa revisão dos filmes e consulta com cirurgia vascular, cirurgia cardíaca e outras especialidades, o diagnóstico de trombo tumoral intraventricular foi considerado claro, e o bordo superior do trombo tumoral estava ao nível do bordo inferior do fígado, e a composição era principalmente de gordura. Após considerar as capacidades cirúrgicas do cirurgião, a consulta e os desejos do paciente, foi tomada a decisão de realizar uma nefrectomia laparoscópica radical esquerda posterior e dissecção aberta da veia cava para remover a embolia. O pólo inferior, dorsal, ventral e os espaços periféricos do nefrónio foram libertados sucessivamente. A artéria renal foi encontrada no lado dorsal do nefrónio e depois cortada com uma pinça de fecho de bainha. Após a libertação satisfatória do rim esquerdo, o trocarte é retirado e a incisão da punção é suturada. O rim esquerdo é então removido e o espécime é removido intacto. A veia cava inferior e as veias renais bilaterais foram totalmente expostas, e a embolia tumoral foi explorada para ser localizada na veia cava inferior até ao nível da margem hepática inferior. A veia renal direita e as extremidades distal e proximal da veia cava inferior foram bloqueadas com fita de bloqueio vascular, respectivamente, e a veia cava inferior foi incisada longitudinalmente. O paciente recuperou bem e teve alta no terceiro dia após a operação com uma dieta semi-líquida e a drenagem da ferida foi removida no quinto dia. Patologia pós-operatória: lipoma do músculo liso vascular renal esquerdo, tamanho 20cm x 20cm x 8cm, com necrose gordurosa e reacção de células gigantes multinucleadas. O rim estava atrófico e fibrótico com enfarte renal. Os tampões tumorais são tecido tumoral e são da mesma natureza que antes. Discussão A malignidade renal é um tumor benigno do rim que é geralmente lento e de progressão limitada, com excepção das malignidades oligoastrocíticas. O diagnóstico precoce de malformações renais é geralmente baseado em resultados positivos na ecografia e TC, tais como uma massa hiperecóica na ecografia e uma massa gorda (-20 a -100 UH) na região renal na TC. Os doentes com doença progressiva queixam-se frequentemente de massas palpáveis na quadriplegia ou mesmo hematúria. É agora geralmente aceite que a nefrectomia parcial ou embolização arterial selectiva deve ser realizada numa fase precoce da doença para prevenir complicações graves, tais como hemorragia e dor abdominal devido ao aumento do tumor. Neste caso, o doente tinha um grande tumor de malformação renal combinado com embolia de aneurisma de veia cava inferior, o que é um caso raro. A trombose tumoral renal tem sido relatada em muitos casos, mais frequentemente em cancro renal, mas também em tumores da pélvis renal, tumores adrenais, tumor de Wilms e sarcoma de Ewing em combinação com trombose da veia renal e veia cava. O presente caso sugere que grandes tumores renais benignos podem também formar embolias renais e veias cavas. Para pacientes com grandes tumores, os exames pré-operatórios de ultra-sons, TAC e RM são úteis para rastrear a possibilidade de embolia e para seleccionar o tratamento adequado. Semelhante à classificação Mayo de embolias do tumor renal, existem quatro graus de embolias do tumor renal de acordo com a distância da invasão da embolia: grau I: a extremidade distal da embolia está a menos de 2 cm da veia cava; grau II: a embolia entra na veia cava mas a extremidade superior não atinge o nível da margem hepática inferior; grau III: a extremidade superior da embolia excede a margem hepática inferior; grau IV: a embolia entra no átrio direito através do mediastino. O tratamento deve ser individualizado pré-operatoriamente ou intraoperatoriamente, dependendo da classificação. Martinez-Salamanca et al.[1] apresentaram a maior série de casos de cancro renal com trombose da veia cava até à data. 1215 doentes foram submetidos a nefrectomia radical e remoção de trombos para cancro renal, dos quais 585 tinham trombose acessível da veia cava. O tempo médio de seguimento foi de 24,7 meses e a sobrevida mediana foi de 33,8 meses para os 1122 pacientes que foram acompanhados, com taxas de sobrevida de 5 anos de 43,2% (Mayo grau I apenas para envolvimento da veia renal), 37% (Mayo graus II-III para envolvimento da veia cava diafragmática inferior) e 22% (Mayo grau IV para envolvimento da veia cava diafragmática superior), dependendo da distância ao trombo. No que diz respeito à escolha do procedimento, o procedimento clássico ainda é a nefrectomia aberta com circulação extracorpórea para embolização de veia cava inferior. A nefrectomia radical aberta com embolização de tumores de veia cava e dissecção de veia cava para embolização de grandes tumores de malformação renal tem sido relatada em vários casos. Desde os anos 90, a cirurgia laparoscópica tornou-se rapidamente popular e altamente considerada, juntamente com a popularização da cirurgia minimamente invasiva e a inovação e avanço das técnicas de lumpectomia. Há um conjunto crescente de literatura que mostra que a nefrectomia radical aberta tradicional e a nefrectomia parcial podem ser e têm sido largamente substituídas por lumpectomia e lumpectomia radical. Contudo, há um número limitado de estudos clínicos sobre a utilização da lumpectomia em casos de tumores renais combinados com embolias de veias renais e veias cava. A embolia tumoral Mayo foi a classificação II-III em todos os casos e não se observaram recidivas tumorais em cinco dos pacientes durante um período médio de seguimento de 16 meses, o que sugere um prognóstico justo. Os autores concluíram que este procedimento provou ser tecnicamente seguro e viável, mas que é necessária uma avaliação completa do estado geral do paciente e indicações rigorosas para o procedimento antes da cirurgia. As contra-indicações relativas à cirurgia incluem grandes tumores (>8cm de diâmetro), um IMC com excesso de peso (>30) e uma pontuação baixa de força ECOG (<2). Há necessidade de escolher o momento certo para converter para abrir, para libertar o rim com mais segurança e para obter o campo de visão e espaço certos para a operação. Com o apoio multidisciplinar da cirurgia vascular e da cirurgia cardíaca, a opção intra-operatória de aplicar ultra-sons para examinar e localizar a embolia tumoral e removê-la sob visão directa pode garantir uma operação segura. Um caso de lumpectomia radical e embolização aberta da veia cava para um tumor renal. O espaço perinéfrico foi libertado por lumpectomia, a artéria renal foi dissecada por pinçagem, foi feita uma incisão de 8-12 cm de comprimento entre as 11 costelas e a veia cava foi removida sob visão directa para remover o tumor e a embolia tumoral. A perda média de sangue intra-operatória foi de 517 ml (250-900 ml), o tempo médio operatório foi de 248 minutos (225-274 min), e o tempo médio de hospitalização pós-operatória foi de 6,2 dias (4-11 dias), sem complicações perioperatórias claras. Isto sugere que a nefrectomia radical assistida por lumpectomia com embolização de veia cava aberta é um procedimento difícil mas tecnicamente viável que reduz significativamente o trauma cirúrgico e melhora o prognóstico. Neste caso, após ter em conta as capacidades cirúrgicas do operador, as opiniões da consulta de cirurgia cardíaca e vascular e os desejos do paciente, foi tomada a decisão de realizar uma nefrectomia laparoscópica radical esquerda posterior e uma trombectomia aberta da veia cava. A operação decorreu suavemente, com o tumor renal esquerdo a medir aproximadamente 20 cm de diâmetro e a embolia da veia cava a medir aproximadamente 2,5 cm de comprimento, e demorou aproximadamente 4,5 horas a realizar. A estadia hospitalar pós-operatória foi de 7 dias. O paciente recuperou bem e não se registaram complicações graves no período perioperatório. A experiência do operador é que mesmo no caso de um enorme tumor de malformação renal, o efeito de ampliação da lumpectomia pode tornar a estrutura local do tumor de malformação renal gigante mais clara e precisa durante a operação de lumpectomia, o que pode facilitar a localização e distribuição da margem de lesão e dos vasos sanguíneos, tornando a operação mais precisa e meticulosa, reduzindo lesões desnecessárias, e a incidência de complicações como hemorragia intra-operatória e lesões de órgãos será muito inferior à de A taxa de complicação da hemorragia intra-operatória e danos nos órgãos será muito mais baixa do que a da cirurgia aberta. Para os doentes, isto não só encurtará o comprimento da ferida, como também proporcionará melhores benefícios e prognóstico em termos de refinamento e tratamento individual. No futuro, com os avanços nas técnicas e instrumentos de lumpectomia, procedimentos mais minimamente invasivos e inovadores estão a tornar-se possíveis.Romero et al [13] relataram a primeira embolização intraventricular totalmente lumpectomizada da veia cava.Martin et al. relataram 14 casos de nefrectomia radical e embolização da veia cava inferior com uma lumpectomia simples em doentes com tumores renais T3b. Neste caso, foi adicionado um acesso adicional ao nível do umbigo e a manipulação laparoscópica foi utilizada para empurrar o trombo intraventricular de volta para a veia renal antes da nefrectomia radical, eliminando assim a necessidade de uma dissecção aberta da veia cava para embolização. Apenas um dos 14 pacientes relatou ter desenvolvido embolia pulmonar no quinto dia pós-operatório, que melhorou com a terapia de anticoagulação. Abaza et al [15] relataram cinco casos de ressecção radical robótica de tumores renais com dissecção inferior da veia cava para embolização. Todo o procedimento desde o bloqueio e dissecação da veia cava até à remoção da embolia tumoral foi realizado utilizando técnicas de cavernoscopia assistida por robôs. A perda média de sangue intra-operatória foi de apenas 170 ml (50-400 ml), o tempo médio operatório foi de 327 minutos (240-411 min), e o tempo médio de hospitalização pós-operatória foi de apenas 1,2 dias, sem complicações claras no período perioperatório. Isto demonstra sem dúvida as grandes vantagens da lumpectomia robotizada, que simplifica as complexas operações envolvidas e facilita e torna possível uma dissecção de veia cava inferior puramente lumpectoscópica para embolização. Este artigo relata um caso de um grande tumor de malformação renal combinado com embolia de aneurisma de veia cava, que é um caso raro, sugerindo que grandes tumores renais benignos podem também formar embolia de veia renal e de aneurisma de veia cava, e que o exame pré-operatório e a escolha racional do tratamento são necessários. A nefrectomia laparoscópica radical esquerda e a dissecção aberta da veia cava inferior para embolia são as opções. A cirurgia laparoscópica oferece melhores benefícios e prognóstico para os pacientes em termos de refinamento e tratamento individual. No futuro, com o desenvolvimento da tecnologia laparoscópica, especialmente da tecnologia laparoscópica assistida por robôs, a cirurgia laparoscópica para tumores renais à base de T3b com invasão de embolia tumoral é a tendência da cirurgia urológica, mas actualmente, a literatura relevante ainda é limitada, sobretudo com relatos de casos ou um pequeno número de séries de casos, e há falta de grandes estudos para comparar, e é necessária uma prática clínica adicional.