Após a admissão, o doente recebeu o tratamento habitual de cardioplegia, diurese, vasodilatação e nutrição miocárdica, e foram completados vários testes. Após a hospitalização, o paciente continuou a tomar os medicamentos imunossupressores que tinha tomado durante muito tempo após o transplante renal, especificamente Neosporin (cápsulas de ciclosporina) 50mg duas vezes por dia e Xiaoser (morte-macrolide) 0,25g duas vezes por dia. Após completar vários testes para esclarecer o diagnóstico e indicações de cirurgia e excluindo contra-indicações à cirurgia, a substituição da válvula aórtica foi realizada sob anestesia geral com intubação traqueal e circulação extracorpórea hipotérmica. Investigação intra-operatória (Figura C): hipertrofia ventricular esquerda, foi detectado tremor de dupla fase na raiz da aorta, a aorta ascendente foi alargada, a válvula aórtica com quatro folhas e quatro seios nasais foi disposta anterior e posteriormente, as cúspides foram ligeiramente espessadas e calcificadas, a junção das válvulas coronárias anterior e posterior direita foi ligeiramente aderente, as quatro folhas não se fecharam e o fecho foi incompleto. Uma aba bioprostética St Jude 25 importada foi substituída e a operação correu bem. No dia pré-operatório, Neosporin (cápsulas de ciclosporina) 50mg e Xoxel (morte-macrolide) 0,25g foram administrados por via oral. A metilprednisolona 500mg foi administrada por via intravenosa e fortificação pós-operatória com 150mg por via intravenosa durante 3 dias no dia da cirurgia. No dia pós-operatório 1, continuar a iniciar Neosporin (cápsula de ciclosporina) 50mg duas vezes por dia e Xiaoser (morte-macrolide) 0,25g duas vezes por dia. O tubo traqueal foi removido no primeiro dia após a operação e a drenagem não foi grande coisa. No pós-operatório, foram administrados antibióticos de rotina para prevenir infecções, e foram também administrados diuréticos e vasodilatadores cardíacos e anticoaguladores. A função renal pós-operatória foi monitorizada diariamente e não foram encontradas anomalias significativas nos indicadores da função renal. O paciente recuperou bem, com temperatura normal e circulação estável, e sem rejeição significativa. Treze dias após a operação, as análises de sangue repetidas e a função renal encontravam-se dentro dos limites normais, e o ecocardiograma repetido e o filme cardíaco simples não revelaram quaisquer anomalias. A malformação quadrupla da válvula aórtica é uma malformação muito rara da válvula cardíaca. A válvula aórtica normal consiste em três válvulas semilunares, e o número e a integridade estrutural das válvulas são a base anatómica para o fecho normal da válvula aórtica. A incidência de malformações da válvula aórtica é baixa e existem normalmente malformações unilobares, bilobares e lobares quádruplos. As válvulas bifid são relativamente comuns e as válvulas unificadas e quadrifidais são extremamente raras. As malformações tetrafoliculares podem ser simétricas ou assimétricas. No caso presente, o tipo assimétrico é relatado, sendo as válvulas anteriores e posteriores direitas relativamente pequenas e geralmente em forma de campo quando fechadas, mas não encaixadas, com fecho e abertura marcadamente deficiente em forma de orifício com ligeira restrição. As malformações congénitas do quadri folheto aórtico são raramente combinadas com outras malformações cardíacas congénitas, mas podem causar anomalias hemodinâmicas por direito próprio, com uma incidência de 44% [1], sendo a insuficiência aórtica de fecho da válvula a mais comum. As malformações do quadri folheto aórtico sem anomalias hemodinâmicas não têm sintomas clínicos e não requerem tratamento. A substituição ou valvuloplastia da válvula aórtica é necessária se houver uma grave deterioração da função da válvula. Neste caso, a malformação quadrupla da válvula aórtica causou insuficiência grave de fechamento da válvula aórtica e estenose ligeira, hipertrofia compensatória do ventrículo esquerdo e função ventricular esquerda comprometida. O paciente tinha sintomas clínicos significativos e era elegível para cirurgia de substituição da válvula aórtica. Contudo, o paciente tinha sido submetido a transplante renal há 9 anos e estava a tomar medicamentos imunossupressores pós-operatórios de longa duração, o que aumentou o risco e a dificuldade da operação. Suprimimos a rejeição imunitária através da administração intravenosa intra-operatória de 500mg de metilprednisolona e da administração intravenosa pós-operatória de 150mg de metilprednisolona durante três dias consecutivos, enquanto exercíamos os seus efeitos anti-inflamatórios e antialérgicos intra-operatórios. No caso de paredes intra-operatórias de vasos aórticos finos e quebradiços causando hemorragia múltipla, foi feita a hipótese de que isto estava relacionado com o uso a longo prazo de medicamentos imunossupressores pelo paciente, e neste caso a folha de poliéster fixada à volta da parede da aorta teve um efeito muito bom na paragem da hemorragia com compressão extensiva, o que foi confirmado tanto intra-operatoriamente como pós-operatoriamente. Os pacientes com regurgitação valvular e estenose devido a malformação quadrupla do folheto aórtico combinada com transplante pós-renal têm indicações claras para cirurgia e recebem substituição da válvula. Com a correcta administração pré-operatória e pós-operatória de medicamentos de rejeição imunológica e a correcta aplicação de hormonas [2], a rejeição aguda intra e pós-operatória pode ser evitada. O caso de malformação quadrupla da válvula aórtica combinada com transplante pós-renal não foi relatado, e este caso é de grande interesse para a implementação da substituição da válvula aórtica em pacientes com transplante pós-renal e para a gestão de problemas de rejeição imunológica perioperatória.