As lesões da válvula aórtica congénita podem ser divididas em duas categorias principais: estenose aórtica e insuficiência da válvula aórtica. O tratamento da estenose aórtica é bem relatado na literatura. No entanto, o tratamento da insuficiência da válvula aórtica é menos bem relatado, e poucos livros cobrem a insuficiência congénita da válvula aórtica como um capítulo separado.
Existem quatro causas principais de insuficiência valvar aórtica congénita: malformação bivalvar aórtica, tetralogia aórtica, malformação monovalvar aórtica e defeito do septo ventricular combinado com insuficiência valvar aórtica. Outras causas são a estenoplastia aórtica pós-operatória, incluindo dilatação pós-percutânea por balão, e estenose subvalvar devido a impingimento. A gestão destas quatro condições é destacada.
1. malformação da válvula aórtica diastólica
A diástase valvular aórtica é uma deformidade em que a válvula aórtica tem duas junções valvulares essencialmente normais e uma contra-ordem, sendo um lado uma válvula fundida, na sua maioria fusão coronária esquerda e direita, seguido de nenhuma fusão direita, e o outro lado sendo aproximadamente normal para a válvula de referência. Ao contrário das válvulas normais, que representam cada uma 33% do anel, as deformidades valvulares representam 55% das válvulas grandes e 45% das válvulas pequenas, e ocasionalmente duas válvulas podem ser simétricas, o que representa cerca de 2% das deformidades valvulares.
A prevalência de malformações valvulares na população é de cerca de 1-2% e a maioria dos doentes não tem problemas valvulares para toda a vida. Outros 15-20% dos doentes apresentam insuficiência aórtica (IA), que se deve principalmente ao congestionamento dos folhetos fundidos, e 57% destes podem ser reparados.
Existem dois conceitos de plicação: a plicação tricuspídea de duas válvulas e a plicação baseada em duas válvulas.
A primeira consiste em introduzir a trivalvularização cortando a junção de fusão e reconstruindo o folheto e a junção com um pericárdio autólogo. Geralmente o pericárdio autólogo é superior a 15% do diâmetro da aorta em comprimento e 5 mm superior à contra-eslavagem normal em altura.
O resultado insatisfatório dos resultados do seguimento pode estar relacionado com a dificuldade desta técnica, que requer a acomodação simultânea das três margens para-valvulares, de modo que as técnicas tendem agora a reduzir a parte superior para-valvular aórtica.
Em segundo lugar, a técnica “uma aba” é baseada em duas abas. A chave para o sucesso desta técnica é que um dos dois folhetos deve estar próximo do normal, ou seja, a cúspide de referência deve ser essencialmente normal, e o folheto de fusão deve ser suficientemente longo.
A cúspide de referência é definida como a altura efectiva do folheto (a altura vertical desde a borda da aba até ao anel) sendo >8 mm, ou pelo menos >5 mm, em comparação com 8-10 mm em pessoas normais, ou a cúspide de referência não é normal mas pode ser restaurada ao intervalo normal com uma simples reparação. Isto envolve: para as abas fundidas, o primeiro passo é identificar a abertura regurgitante e fixá-la com suturas interrompidas, ao mesmo tempo que aumenta a altura efectiva da aba, acabando por atingir o mesmo comprimento e altura de ambas as margens da aba.
Quando há demasiadas abas prolapsadas, a excisão em cunha pode ser utilizada, mas a forte margem de sutura deve ser preservada, caso contrário, a durabilidade da aba após reparação ficará comprometida. Se a crista de fusão tiver uma calcificação significativa, pode ser utilizada como uma excisão moderadamente larga e reparada com uma pequena peça de pericárdio triangular.
Quando as bulas de fusão não são suficientemente longas, geralmente não se recomenda a moldagem e uma técnica de sobredobramento pode ser usada como último recurso.
Para a separação juncional, pode ser usada a dobragem juncional, com ênfase no reforço simultâneo da borda juncional dobrada com uma sutura em forma de oito; para o desalinhamento juncional, a dobragem juncional também pode ser corrigida pela técnica de dobragem juncional, com reforço da borda juncional dobrada com uma sutura em forma de oito; para casos com tamanho de anel normal e diâmetro sinotubular <45 mm, mas junção sinotubular >40 mm, um segmento do vaso protético pode ser substituído na junção sinotubular. Em casos com tamanho de anel normal, diâmetro do seio >45 mm e junção sinotubular >40 mm, a aortoplastia ascendente pode ser realizada ao mesmo tempo que a aortoplastia, ou a aorta ascendente pode ser reparada com a técnica Remodling.
Resultados.
1. 70% da IA pode ser formada
Os critérios para deixar a sala de operações foram: uma pequena quantidade de regurgitação da aorta, pressão de pico < 30, pressão média < 15 aceitável.
3, A taxa de reoperação de 10 anos é normalmente de cerca de 20%, com metade da plicatura falhada a ocorrer no primeiro ano após a cirurgia.
A liberdade de 5 anos de reoperação (regurgitação aórtica de volume moderado ou menos) varia de 91% a 96%. O prolapso simétrico dos folhetos da aorta é a principal causa de reoperação.
2. malformação quádrupla da aorta valvular
A incidência da tetralogia aórtica de Fallot é baixa, 0,1 – 0,3 por 1.000. A morfologia das quatro válvulas pode ser dividida em sete tipos, dos quais quatro folhetos de tamanho igual, três folhetos de tamanho igual + um folheto pequeno, e dois folhetos grandes + dois folhetos pequenos representam 85% do número total de malformações; a localização mais provável para folhetos redundantes é entre a válvula uncoronária direita e entre as válvulas coronárias direita e esquerda.
Na infância e adolescência, muitas vezes não há sinais de anomalias nos folhetos; à medida que envelhecemos, a insuficiência da válvula aórtica desenvolve-se devido ao espessamento das fibras dos folhetos como resultado da discondensação dos folhetos.
A cirurgia é considerada quando pacientes com tetralogia da malformação da válvula aórtica de Fallopian apresentam uma regurgitação moderada a maciça da válvula aórtica. A grande maioria dos pacientes requer cirurgia de substituição da válvula aórtica e apenas uma minoria de pacientes pode ser submetida a uma reparação da valvuloplastia aórtica. O conceito de valvuloplastia consiste em fazer três de quatro folhetos. As técnicas específicas incluem a fusão dos pequenos folhetos das válvulas com os folhetos adjacentes e a dobragem juncional.
3. malformações da aorta univalente
Dois tipos são geralmente relatados na literatura: um tipo de junção única e um tipo sem junção. No tipo monofuncional, a junção está quase sempre localizada na junção da válvula não encravada esquerda, e ocorre a fusão das válvulas não encravadas direita e esquerda, o que é mais comum; no tipo não-funcional, a válvula é normalmente abobadada, e por vezes são visíveis vestígios da junção ao nível da abertura da válvula. As malformações unilobares estão presentes ao nascimento com estenose aórtica e, em alguns casos, com regurgitação aórtica.
Na forma mono-juncional, a valvuloplastia aórtica pode ser realizada por meio de bivalve mono-valvar: uma única válvula é transformada em bivalve cortando através da não-junção correcta.
Isto é feito cortando o folheto ao longo da borda fundida da válvula única ao nível do anel, estendendo-se depois 5-10 mm para cada lado ao longo do anel e reparando o folheto cortado com um alargamento autólogo do pericárdio para reconstruir a borda da válvula e a junção.
Um artigo relatou 20 pacientes com resultados de ultra-sons intra-operatórios: a regurgitação aórtica pós-operatória foi mínima em 19 pacientes; com 4 a 47 meses de seguimento, apenas um paciente foi reoperado para IA aos 3 anos de pós-operatório; os outros pacientes tinham uma função valvar aórtica essencialmente estável. a hipótese de evitar mais do que uma regurgitação aórtica moderada aos 4 anos foi de 77%, a hipótese de evitar a reoperação foi de 67%, e a hipótese de evitar a substituição da válvula foi 100 %.
4. defeito ventricular combinado com IA
A incidência de defeito ventricular combinada com prolapso da válvula aórtica é de cerca de 5%, principalmente em casos de defeitos septal de saída, sendo os defeitos subtemas os mais comuns. Os defeitos ventriculares são predominantemente defeitos ventriculares médios maiores que 5 mm, com menos de 5 mm e defeitos ventriculares gigantes que ocorrem com menos frequência.
O mecanismo de ocorrência é, em primeiro lugar, a ausência de estrutura do tecido e a falta de suporte correspondente ao nível do anel aórtico; em segundo lugar, o efeito hemodinâmico: o ‘efeito Venturi’, onde a presença de um defeito ventricular resulta na presença de um fluxo rápido da esquerda para a direita sob a válvula aórtica, o que pode fazer com que as cúspides da válvula aórtica associadas derivem no sentido do mesmo fluxo sanguíneo .
Clinicamente, isto pode ser dividido em 3 fases.
1. fase de prolapso da válvula aórtica
2. Insuficiência reversível da válvula aórtica
3. Insuficiência irreversível da válvula aórtica
Prolapso da válvula aórtica: Como a parede do seio de Valsalva carece do suporte anatómico correspondente, cada sístole cardíaca empurra a estrutura correspondente para a direita, o que resulta na dilatação do anel aórtico e prolapso da cúspide sem incompetência significativa da válvula aórtica.
Insuficiência reversível da válvula aórtica: À medida que a doença progride, começa a ocorrer uma ligeira regurgitação da válvula aórtica devido ao alongamento da borda oposta da válvula aórtica e ao “efeito Venturi”; contudo, esta regurgitação é reversível e desaparecerá se o defeito ventricular for reparado a tempo.
Insuficiência irreversível da válvula aórtica: a doença progride ainda mais, a pressão diastólica provoca um maior prolapso dos folhetos e aderências ao tecido fibroso que envolve o defeito ventricular, a estrutura dos folhetos é severamente alterada, e o seio aórtico e o anel são ainda maiores; a reparação do defeito ventricular por si só não pode resolver a insuficiência da válvula aórtica.
O estadiamento clínico mostra que os defeitos ventriculares no período neonatal quase nunca são combinados com a IA, e o risco de regurgitação aórtica aumenta na infância à medida que a hemodinâmica da válvula aórtica é adversamente afectada pelo defeito ventricular, com o pico de regurgitação a ocorrer normalmente entre os 5 e os 10 anos de idade. Por conseguinte, a cirurgia precoce pode impedir o desenvolvimento da RA.