Para além do esófago, os tumores carcinóides podem ocorrer em qualquer parte do tubo digestivo, sendo o apêndice responsável por 1/3 dos casos, sobretudo no sexo feminino, e raramente metastizam. Os localizados no estômago representam 2% e os restantes localizam-se no duodeno, no cólon (mais frequente no sexo masculino), na vesícula biliar e no divertículo de Meckel, etc., podendo também ocorrer nos brônquios e no ovário, mas é menos frequente. Os tumores que ocorrem no intestino delgado são altamente malignos e podem metastizar para os pulmões, ossos e outros órgãos intra-abdominais. Os tumores carcinóides brônquicos associados à síndrome carcinoide têm um mau prognóstico. Os tumores carcinóides podem ocorrer em qualquer idade. Os tumores carcinóides do apêndice ocorrem geralmente entre os 30 e os 40 anos de idade, enquanto os tumores carcinóides de outras partes do corpo ocorrem geralmente entre os 50 e os 60 anos de idade. As células carcinóides podem produzir muitas substâncias biologicamente activas, sendo as mais importantes a 5-hidroxitriptamina, a bradicinina, a histamina e as prostaglandinas, etc. A 5-hidroxitriptamina é derivada do triptofano dos alimentos. Após a ocorrência do tumor carcinoide, 60% do triptofano alimentar é convertido em 5-hidroxitriptofano nas células do tumor carcinoide, pelo que o 5-hidroxitriptofano no sangue dos doentes com tumor carcinoide tem um aumento significativo. O diagnóstico pode ser efectuado com base em rubor cutâneo episódico, diarreia e aumento do ácido 5-hidroxi-indolacético na urina. A bradicinina é outra substância biologicamente ativa relativamente importante que provoca manifestações clínicas. Nos tecidos carcinóides, existe uma grande quantidade de vasopressina, uma proteína hidrolase, que actua sobre o cininogénio para produzir bradicinina lisil (calicreína tríptica), que é convertida em bradicinina por ação da aminopeptidase. A bradicinina provoca ruborização da pele e baixa temperatura da pele, que é o tipo frio, enquanto a 5-hidroxitriptamina provoca ruborização da pele e aquecimento da pele, que é o tipo quente. Se já existirem metástases hepáticas, tal deve-se, por um lado, à produção excessiva de 5-hidroxitriptofano e, por outro, ao facto de este poder entrar diretamente nas veias hepáticas e entrar na circulação corporal. Além disso, o fígado tem uma função de depuração reduzida devido à extensa invasão carcinoide. Por conseguinte, a síndrome carcinoide pode ocorrer após a presença de metástases hepáticas.