A crioglobulinemia primária é mais comum nos jovens e nas pessoas de meia idade, e é ligeiramente mais comum nas mulheres do que nos homens. Quando a temperatura da superfície corporal do paciente diminui a frio, a globulina fria na extremidade da precipitação vascular ou gelatina, bloqueando os capilares e causando necrose isquémica e vasoespasmo da parede do vaso, a púrpura cutânea e urticária fria são as mais comuns, e alguns pacientes podem aparecer o fenómeno de Raynaud.
O dano cutâneo mais comum é a púrpura hemorrágica, que começa nas extremidades inferiores e se estende gradualmente até ao fémur, períneo e nádegas, e alguns estende-se até às extremidades superiores e à mucosa oral, geralmente não envolvendo a face e o tronco. A erupção é caracterizada por pápulas, petéquias, petéquias, pequenos nódulos, e em casos graves, bolhas, máculas, úlceras, e gangrena. A comichão ou queimadura pode ser consciente, e em casos graves, a dor pode estar presente. A seguir, urticária fria, fenómeno de Raynaud, cianose reticular, vasoespasmo das extremidades e cianose são observados. A hiperpigmentação é observada em casos crónicos. A artralgia é um sintoma proeminente em doentes com globulinemia fria mista e é comumente observada nas articulações da mão e do joelho. Os danos renais podem manifestar-se como nefrite aguda ou crónica, e podem mesmo levar à insuficiência renal ou insuficiência renal e à morte. As principais manifestações do sistema nervoso são neuropatia periférica manifestada como sensação anormal, dormência, deficiência motora e perda dos reflexos tendinosos. O envolvimento do sistema nervoso central é raro. Outros sintomas incluem hepatoesplenomegalia, dor abdominal, pericardite, e aumento generalizado dos gânglios linfáticos.
O diagnóstico da doença baseia-se em manifestações clínicas e num aumento significativo da crioglobulina sérica. É de notar que as crioglobulinas não são facilmente detectadas após tratamento com corticosteróides ou após a melhoria das doenças concomitantes existentes. Um aumento temporário das crioglobulinas também deve ser excluído.
Como prevenir eficazmente a precipitação ou o aparecimento de geleia das crioglobulinas?
>br />(A) Tratamento Tratar a doença primária, evitar o frio, e prestar atenção para se manter quente. Vários métodos de tratamento são tratamentos sintomáticos temporários. Método de reposição plasmática: para remover imunoglobulinas ou complexos imunológicos e reduzir rapidamente as globulinas frias circulantes para aliviar os sintomas de excitação a frio. Os corticosteróides têm vários graus de eficácia no controlo da febre, lesões cutâneas, e artralgia. A dose deve ser equivalente a 30-50 mg/d de prednisona. Imunossupressores: manter os níveis de globulina fria em circulação sem os elevar através de efeitos tóxicos na divisão das células. Penicilamina: Fende as ligações de dissulfeto nas imunoglobulinas, despolimerizando assim a IgM e afectando a síntese da imunoglobulina, mas a sua eficácia clínica ainda não é certa. Interferon: Pode ser utilizada para tratar a crioglobulinemia mista.
Medicina chinesa: aquecendo os meridianos, activando a circulação sanguínea e aliviando a dor. Aquecimento dos meridianos e Tongluo Tang mais redução.
(II) Prognóstico Muitas vezes associado a desordens imunoproliferativas, desordens infecciosas, etc.