A mielite cremasterica cerebral aguda disseminada, também conhecida como mielite cremasterica cerebral pós-infecção e mielite cremasterica cerebral pós-vacinação, é uma doença desmielinizante dentro do sistema nervoso central causada por disfunção imunológica secundária a doenças raras agudas tais como sarampo, rubéola, varicela, varíola, ou mielite cremasterica pós-vacinação.
Nome da doença: Mielite Cerebral Cremasterica Aguda Disseminada
Causa primária: A mielite cerebral aguda disseminada é geralmente considerada como uma doença desmielinizante imunitária do sistema nervoso central.
Incidência: Não foram identificadas estatísticas de incidência autoritativas e mais abrangentes. Antes da vacinação generalizada contra o sarampo, as complicações neurológicas nos doentes com sarampo variavam entre 1 em 2000 e 1 em 800 casos; a taxa de mortalidade com complicações neurológicas era de 10-20%; um número semelhante de doentes ficou com défices neurológicos permanentes. A mielite cremasterica cerebral é menos comum após a varicela e a rubéola, e ainda menos comum após a papeira.
Pode ser dividida em dois tipos: mielite cremática cerebral pós-vacinação e mielite cremática pós-infecção. Em ambos os tipos, a pressão elevada do fluido da crista cerebral, a contagem de leucócitos e medições de proteínas normais ou ligeiramente aumentadas da crista cerebral, e a actividade de ondas difusas no EEG são comuns na fase aguda.
A maioria dos casos são em crianças e jovens adultos, com início agudo 1-2 semanas após a infecção ou vacinação, na sua maioria disseminada, não sazonal e grave. O primeiro sintoma é a encefalite.
Os primeiros sintomas de encefalite são dor de cabeça, febre e confusão, seguidos de coma e convulsões descompensadas em casos graves, convulsões epilépticas, dor de cabeça, vómitos e irritação meníngea no envolvimento meníngeo. A forma cremasterica é geralmente associada a paraplegia ou quadriplegia espástica parcial ou completa, tipo feixe de condução ou perturbações sensoriais de membros inferiores, sinais patológicos e retenção urinária. Podem ser vistos sinais neurológicos de envolvimento do nervo óptico, hemisférios cerebrais, tronco encefálico ou cerebelo. A dor na linha média das costas pode ser um sintoma proeminente durante o aparecimento da doença.
3. a cremasterite cerebral hemorrágica necrosante aguda, também conhecida como leucoencefalite hemorrágica aguda, é considerada como uma forma fulminante da ADEM. O início da doença é rápido e perigoso, com uma elevada taxa de mortalidade. Caracteriza-se por febre alta, confusão ou coma progressivo, agitação, convulsões epilépticas, hemiparesia ou tetraplegia; aumento da pressão do LCR, aumento da contagem de células, actividade lenta do EEG difusa, e áreas irregulares de hypointense no cérebro, tronco cerebral e matéria branca cerebelar na TC.
medida que a doença progride, aparecem sinais e sintomas que podem ser manifestações da doença primária ou podem ser vistos como complicações (ver manifestações clínicas). Além disso, as infecções pulmonares secundárias, infecções do tracto urinário e úlceras de decúbito devem ser notadas.
A doença é monofásica com sinais e sintomas a atingirem um pico em poucos dias associados a infecções virais, particularmente sarampo ou vírus da varicela. A mielite cremasterica cerebral também é observada após a vacinação contra a varíola e tem sido ocasionalmente notificada após injecções de antitoxinas tétano. Muitos pacientes com mielite cremática cerebral desenvolvem infecções secundárias a apitos comuns tais como EBV, citomegalovírus e infecções pelo vírus da micoplasma pneumoniae.
A doença é monofásica, com sinais e sintomas a atingirem um pico em poucos dias, e está associada a infecções virais, particularmente sarampo ou vírus da varicela. A disfunção neurológica melhora ou melhora parcialmente após algumas semanas de doença. A imunização de animais com tecido cerebral e o adjuvante completo de Freund resulta num modelo animal experimental de EAE com a mesma desmielinização perivascular e lesões inflamatórias características da EM humana, presumivelmente como uma resposta imunitária mediada por células T, e a ADEM é considerada como EM aguda ou uma variante da mesma.
A patologia apresenta pequenas e moderadas lesões desmielinizantes perivenosas espalhadas pelo cérebro e cristae, variando de 0,1 mm a vários mm (quando fundidas), com microglia visível nas áreas desmielinizadas, com uma resposta inflamatória e linfócitos formando algemas vasculares. Os infiltrados meníngeos multifocais são comuns e muitas vezes não são graves.
A imunização de animais com tecido cerebral e o adjuvante completo de Fuchs resulta num modelo animal experimental de EAE com a mesma desmielinização perivascular característica e lesões inflamatórias que na EM humana, presumivelmente como uma resposta imunitária mediada por células T, e a EDA é considerada como EM aguda ou uma variante da mesma.
A patologia é caracterizada pela dispersão extensiva de numerosos focos de desmielinização no cérebro e na medula crestal, com alguns casos confinados ao cerebelo e à medula crestal. As lesões intracerebrais são múltiplas e bilateralmente simétricas, com tendência para se fundirem com envolvimento central predominantemente semi-oval, espalhando-se para os lobos frontoparietal e occipital, bem como para a ínsula, nervo óptico, cruz óptica e tronco cerebral; há grave perda de matéria branca e necrose na medula crestal, envolvendo os segmentos cervical e torácico e o segmento lombar; as lesões são igualmente antigas e novas, ao contrário do que acontece na esclerose múltipla, em que os axónios e as células nervosas estão amplamente preservados, e nas lesões graves há também ligeira destruição dos axónios com marcada infiltração de células inflamatórias A lesão é caracterizada por um exsudado inflamatório de pequenas veias periféricas com uma resposta celular constituída por microglia polimórfica nas áreas correspondentes de perda de mielina; é observada uma bainha perivascular de linfócitos e monócitos; um exsudado meníngeo multifocal é outra característica necessária, mas geralmente não é grave.
1. leucocitose do sangue periférico e sedimentação acelerada. A pressão do fluido da crista cerebral está aumentada ou normal, o CSF-MNC está aumentado, a proteína está ligeiramente a moderadamente aumentada, a IgG está predominantemente aumentada e podem ser encontradas bandas oligoclonais.
As ondas Theta e σ são comuns no EEG, e também se vêem ondas complexas de espigões e espigões lentos.
3. o CT mostra áreas multifocais difusas ou manchas de hipodensidade na matéria branca, com um acentuado efeito de melhoramento na fase aguda.
A ressonância magnética mostra lesões multifocais dispersas de baixo sinal T1 e de alto sinal T2 na matéria branca do cérebro e na medula de cristais.
1. aumento da leucocitose do sangue periférico e aumento da sedimentação.
2. pressão aumentada ou normal do fluido da crista cerebral, aumento do CSF-MNC, aumento ligeiro a moderado das proteínas, aumento predominante da IgG, e podem ser encontradas bandas oligoclonais.
O diagnóstico clínico pode ser feito com base na lesão parenquimatosa cerebral difusa de início agudo após infecção ou vacinação, maior envolvimento meníngeo e sinais inflamatórios cremástricos de LCR-MNC, anomalias extensas a moderadas no EEG, e múltiplas lesões dispersas no cérebro e medula cremástrica na TC ou RM.
A doença precisa de ser diferenciada da encefalite B e da encefalite do vírus herpes simplex. A encefalite B tem uma estação epidémica distinta, enquanto que a ADE é esporádica; a encefalite e a mielite cremasterica que ocorrem juntas podem ser diferenciadas da encefalite viral.
1. encefalite do vírus Herpes simplex. A encefalite do vírus do herpes simples pode ser disseminada, com herpes orofacial recorrente visto antes ou durante o início da doença, e outros sintomas pródromos não são óbvios. Os sintomas mais proeminentes são psiquiátricos, com febre e convulsões elevadas e pressão craniana elevada, o que pode conduzir rapidamente ao coma e a uma elevada taxa de mortalidade. Estas são as diferenças da mielite cremasterica cerebral aguda disseminada.
2. encefalite da Epidemia B.
Início sazonal, predominantemente de Julho a Setembro, com transmissão por insectos. A doença começa agudamente com febre alta, dores de cabeça, convulsões e alta pressão craniana, e pode envolver muitas partes do cérebro, cerebelo, tronco cerebral e cremaster. Pode mostrar sinais de toxicidade sistémica e um aumento dos leucócitos do sangue periférico, na sua maioria neutrófilos, com predominância de leucócitos neutrofílicos polimorfonucleares nas fases iniciais da doença, que podem mudar para uma predominância de linfócitos após 4 a 5 dias. A ressonância magnética é simétrica de lesões bilaterais talâmicas e do núcleo basal.
3. encefalopatia hemorrágica aguda de matéria branca.
A maioria dos estudiosos acredita que se trata de uma forma fulminante de mielite cremática cerebral aguda disseminada. O aparecimento da doença é rápido e perigoso, com uma taxa de mortalidade muito elevada, morrendo a maioria em poucos dias após o seu aparecimento. Os sintomas de envolvimento do cremaster são menos comuns do que ou mascarados por sintomas cerebrais. O sangue periférico e o fluido da crista cerebral podem mostrar um aumento acentuado dos glóbulos brancos, predominantemente neutrófilos como reflexo de um sistema imunitário anormalmente activo. Na imagem, focos de hemorragia podem ser vistos dentro ou à volta de focos de amolecimento e necrose, que também são difusos e muitas vezes irregulares. Casos de progressão progressiva da ADE para a leucoencefalite hemorrágica aguda foram relatados pela ressonância magnética. As causas possíveis foram descritas nos primeiros relatórios patológicos de Hurst como pequenos exsudados eritrócitos venosos e peripapilares, necrose das paredes dos vasos, infiltração de leucócitos polimorfonucleares e reacção celular glial. É possível que em casos mais graves, a desmielinização tenha sido acompanhada de danos em torno dos pequenos vasos, edema da matriz vascular e fusão gradual das lesões para formar lesões maiores, o que levou ao desenvolvimento de hemorragia. Os resultados da ressonância magnética demonstram a leucoencefalite hemorrágica aguda como sendo de disseminação aguda.
4. esclerose múltipla.
A disseminação aguda é a principal diferença entre esta doença e a EM é teoricamente um foco disperso e múltiplo em vez de difuso e ocorre várias vezes com um curso de recaída-remitente. Alguns doentes com EM têm de facto um início agudo e carecem das características de recaída, e têm um curso monocrónico mais curto. Este tipo de doente é difícil de distinguir do EDA tanto em termos de patogénese e patologia como de fisiopatologia, e é considerado por alguns estudiosos como um tipo transitório. Do ponto de vista da prática clínica, a doença desmielinizante é o denominador comum, e em pacientes com um início relativamente rápido e um curso progressivo, as medidas terapêuticas oportunas e específicas para salvar tecidos ameaçados são de importância primordial.
O diagnóstico diferencial de ADE e EM é muito importante e difícil de determinar em termos de prognóstico. Em termos de primeira apresentação, o ADE apresenta frequentemente um distúrbio mais difuso do sistema nervoso central com coma, letargia, convulsões e danos multifocais envolvendo o cérebro, cremaster e nervo óptico. Em contraste, a EM apresenta-se frequentemente com um único sintoma, seja lesão do nervo óptico ou cremasteropatia subaguda. No EAD, o dano do nervo óptico é geralmente bilateral, enquanto que na EM o dano do nervo óptico é frequentemente unilateral e as lesões do cremaster são frequentemente incompletas. Embora as bandas oligoclonais sejam uma característica da EM, elas também estão presentes no ADE. No entanto, as bandas oligoclonais em EM podem ser relativamente persistentes e podem ser distinguidas por observações de acompanhamento. O ADE típico é uma lesão relativamente simétrica com extenso envolvimento da matéria branca cerebral e cerebelar e também tem sido relatado com envolvimento do núcleo basal, sendo este último extremamente raro na EM onde as lesões são frequentemente assimétricas e variam em tamanho e idade. O ADE difere da EM por ser monocrónico, pelo que múltiplos exames de RM durante o prognóstico e sequelas podem ajudar no diagnóstico diferencial. De acordo com os critérios de Poser, o reaparecimento dos sintomas na EM a intervalos superiores a 1 mês é considerado uma recidiva, pelo que no seguimento da doença desmielinizante, clínico e de ressonância magnética pelo menos de 6 em 6 meses durante 2 anos é preferível.
A invasão extensiva do SNC, tais como metástases múltiplas e tumores hematológicos, também deve ser considerada, bem como doenças raras como a encefalopatia aguda associada à deficiência de vitaminas.
Os corticosteróides de dose elevada são normalmente utilizados na fase aguda do tratamento, mas são de pouco benefício. Estudos realizados em pequenas amostras revelaram a eficácia da imunoglobulina por gotejamento intravenoso ou da troca de plasma.
Testes.
1. testes laboratoriais: exame do fluido da crista cerebral.
2. biopsia ao cérebro.
3. TAC e ressonância magnética da cabeça.
Tratamento.
1, injecção intravenosa ou gota-a-gota de quantidade adequada de hormonas esteróides na fase aguda, também combinada com azatioprina para controlar a progressão da doença o mais rapidamente possível.
2. tratamento sintomático.
No período de recuperação, pode ser utilizado rejuvenescimento cerebral, citarabina e vitamina B.
A mielite cerebral aguda disseminada começa geralmente 4-14 dias após a infecção viral ou vacinação. Deve ser considerada na maioria dos doentes com dores de cabeça, vómitos, confusão, convulsões e paralisia dos membros após a febre ou vacinação. O aparecimento da doença é frequentemente perigoso e deve ser visto o mais cedo possível. Dependendo da gravidade da doença e da causa, o resultado do tratamento varia, com a grande maioria dos doentes a recuperar significativamente após o tratamento. A taxa de mortalidade da doença é de cerca de 10-30%.