Os tumores sacros anteriores são um problema raro mas preocupante. Os tumores pré-sacrais são tumores que ocorrem no espaço sacral e rectal, também conhecidos como tumores retrorretais. I. Incidência: A doença é mais comum em doentes do sexo feminino e a maioria é benigna. Os tumores malignos são mais comuns em crianças do que em adultos, e os tumores sólidos são mais susceptíveis de serem malignos em comparação com os tumores císticos. A taxa de incidência em hospitais gerais é de cerca de 0,0025-0,014%, e o número de pacientes diagnosticados com tumores retrorretais em grandes hospitais é de cerca de 1-6 por ano. Classificação: Os tumores pré-sacrais estão divididos em quatro categorias: congénitos, neurogénicos, ósseos e mistos, cada uma das quais pode ser dividida em lesões múltiplas. As lesões congénitas representam 2/3 dos tumores pré-sacrais, dos quais 2/3 são cistos congénitos e 1/3 são tumores sólidos. (i) Cistos dérmicos e cistos epidermoides: Os cistos dérmicos e os cistos epidermoides são lesões benignas de origem ectodérmica. Estas lesões são chamadas cistos epidermóides se a parede do cisto for for forrada com células epiteliais escamosas, ou cistos dermatomíticos se a parede for for forrada com células epiteliais escamosas e apêndices cutâneos. Por vezes, o cisto está ligado à pele e forma um sinal de covinhas acima do ânus posterior. Cerca de 30% dos quistos ficam infectados. Uma vez infectados, os quistos podem ser mal diagnosticados como abcessos perianais, fístulas e fístulas. A recorrência de quistos após tratamento cirúrgico deve ser considerada como um possível cisto congénito. (ii) Quistos de hindgut repetitivos: O tecido isolado do hindgut durante o desenvolvimento embrionário pode levar a quistos multicompartimentais de parede fina revestidos com epitélio colunar. O cisto de hindgut também pode apresentar-se como um único compartimento, conhecido como uma malformação cística rectal posterior. Os quistos de duplicação rectal também podem conter vários componentes da parede intestinal. Estes quistos são na sua maioria benignos, mas também podem parecer malignos. (iii) Meningocele anterior: A meningocele anterior da coluna vertebral cerebrospinal e seminal é causada pela hérnia do saco dural de um defeito anterior ao sacro. Um defeito sacral unilateral pode aparecer no raio-X como um sinal típico da cimitarra. Os doentes frequentemente não têm sintomas específicos, mas podem ter dores de cabeça. A dor de cabeça é mais provável que ocorra com alterações de posição, alterações na pressão intra-abdominal ou durante a defecação. A drenagem da perfuração está contra-indicada, uma vez que pode levar à meningite. (iv) Cordooma: Ocordooma surge da medula espinal e é o tumor maligno mais comum do espaço pré-acral. Os cordomas são frequentemente associados à dor e são mais comuns nos homens do que nas mulheres. Os cordomas podem ocorrer em qualquer parte da medula espinal, mas são mais comuns na região sacrococcígea. Estes tumores são de crescimento lento mas agressivos e podem levar à típica destruição óssea. A ressecção radical é o tratamento mais eficaz, mas a taxa de recorrência local é elevada, com uma taxa de sobrevivência de 10 anos de apenas 9-35%. (v) Teratoma: Os teratomas são verdadeiros tumores contendo tecido de origem poliembrionária e podem ser císticos ou sólidos, mas são geralmente massas císticas e sólidas mistas. Tal como os dermatomas, são mais comuns nas mulheres. Muitos teratomas contêm células embrionárias com potencial maligno e cerca de 10% dos teratomas podem desenvolver-se em cancro. Os teratomas são mais comuns em crianças do que em adultos, e os teratomas adultos são mais susceptíveis de serem malignos. Os teratomas contêm geralmente uma variedade de componentes de tecido, incluindo estruturas respiratórias, neurológicas, e digestivas. Estas lesões estão frequentemente estreitamente associadas ao osso caudal e a cirurgia requer que o tumor seja removido na sua totalidade do osso caudal. (vi) Tumores adrenais residuais: Os tumores adrenais pré-sacrais residuais são raros e são frequentemente classificados como diversos, embora tenham a natureza de tumores congénitos. São normalmente tratados como tumores ectópicos das supra-renais. (vii) Tumores de origem neurogénica: São frequentemente provenientes de nervos periféricos e representam cerca de 10% dos tumores pré-sacrais, incluindo neurofibromas, neurofibrossarcomas, tumores da bainha nervosa, meningiomas ventriculares e gangliono-euroblastomas. Entre eles, os tumores da bainha nervosa são os mais comuns, e os tumores da bainha nervosa de maior dimensão podem tornar-se císticos. (viii) Tumores ósseos: Os tumores de origem óssea representam cerca de 10% dos tumores pré-sacrais, incluindo cistos ósseos, sarcoma osteogénico, tumor de Ewing, condromixossarcoma e tumor de células gigantes do osso. Tumor de células gigantes). Embora os tumores benignos de origem óssea pré-acral possam ser ressecados radicalmente, a recidiva local é provavelmente o maior problema. Os tumores malignos de origem óssea tendem a progredir rapidamente e têm um mau prognóstico. (ix) Lesões inflamatórias: As lesões inflamatórias podem ser sólidas ou císticas e são frequentemente o resultado da propagação da infecção no espaço perirectal ou retroperitoneal. As infecções pélvicas e perineais podem também propagar-se ao espaço pré-sacral. A doença de Crohn e a diverticulite do recto podem também apresentar-se como lesões inflamatórias pré-sacrais. Além disso, algumas doenças inflamatórias raras como a tuberculose e a doença granulomatosa podem também apresentar-se no espaço pré-sacral. (x) Outros tumores: O espaço pré-sacral também contém uma variedade de outros tumores benignos e malignos, incluindo doença metastática, linfangioma, leiomioma, fibrossarcoma, endotelioma, e esclerofibroma ( O tratamento e o prognóstico dependem da natureza da patologia. O espaço pré-sacral é uma lacuna potencial entre o sacro e o recto, limitado superiormente pela dobra peritoneal, anteriormente pela fáscia intrínseca do recto, posteriormente pela fáscia pré-sacral, lateralmente pelos vasos ureter e ilíacos, ântero-lateralmente pelos ligamentos laterais, inferiormente pela fáscia rectossacral, superiormente pelo espaço retroperitoneal e inferiormente pelo espaço pélvico-rectal. Como o espaço sacral anterior contém células totipotentes derivadas de diferentes camadas germinativas, podem ocorrer tumores de natureza diferente dentro do espaço. Nos últimos anos, com o desenvolvimento da tomografia computorizada e da ressonância magnética, proporcionou uma base anatómica ideal para o diagnóstico e tratamento cirúrgico de tumores pré-sacrais. Manifestações clínicas: Os tumores pré-sacrais começam insidiosamente, desenvolvem-se lentamente e a maioria deles não apresenta sintomas óbvios; quando os sintomas aparecem, é frequentemente mais difícil de tratar porque o tumor já é grande. Os tumores pré-sacrais geralmente carecem dos sintomas clínicos típicos. Os sintomas possíveis incluem inchaço anal, dificuldade na defecação ou incontinência fecal transbordante, distensão lombossacral ou dor nos membros inferiores, fístulas anais recorrentes ou abcessos; inchaço cerebrospinal anterior pode estar associado a dor de cabeça postural; e tumores grandes podem causar obstrução intestinal bem como obstrução do canal de parto, levando a um trabalho de parto obstruído com risco de vida. A maioria dos pacientes não tem sintomas óbvios, ou a falta de sintomas específicos muitas vezes não é facilmente detectada, muitas vezes devido à tomografia ou ressonância magnética do tumor. A maioria dos tumores pode ser visualizada através de exame rectal. A palpação rectal cuidadosa pode fornecer alguma informação para o diagnóstico de tumores pré-sacrais e a maioria dos pacientes é capaz de detectar uma massa extra-mural atrás ou para o lado do recto. A RM é superior à TC no diagnóstico por imagem de tumores pré-sacrais devido à sua capacidade de fornecer estruturas de imagem multidimensionais e melhor contraste dos tecidos moles; a RM é eficaz na avaliação da localização, tamanho, potencial maligno, relação com os tecidos circundantes e fornece uma estratégia cirúrgica precisa para tumores pré-sacrais. V. Biopsia de punção: A biopsia de punção não é recomendada para tumores ressecáveis. Para tumores císticos, a punção e aspiração podem levar a infecção; para tumores céfalo-raquidianos, a punção pode levar a meningite; para tumores malignos, a punção pode levar à propagação de tumores e metástase de implantes de agulhas. As biópsias de punção são utilizadas principalmente para lesões não ressecáveis e podem orientar o tratamento não cirúrgico. A biopsia da punção também pode ser usada em casos em que doenças cardiovasculares graves são combinadas e a cirurgia pélvica não é tolerada. Tratamento: A melhor estratégia de tratamento para tumores pré-sacrais é a ressecção cirúrgica. A via cirúrgica afecta directamente a exposição do tumor e se este pode ser completamente removido. É geralmente aceite que os tumores acima do nível sacral 3 devem ser ressecados transabdominalmente, enquanto os abaixo do nível sacral 4 devem ser ressecados sacrococlosamente, e entre uma ressecção ventral-sacral combinada pode ser utilizada. Na prática, a cirurgia transabdominal é a melhor opção independentemente da localização do tumor; especialmente quando realizada por um cirurgião gastrointestinal experiente, há poucas complicações. A via transabdominal permite a remoção da maioria dos tumores pré-sacrais, sendo utilizadas separações agudas sempre que possível e evitadas separações rombas excessivas. A cirurgia laparoscópica é preferível à cirurgia aberta, especialmente em pacientes do sexo masculino. Se o tumor invadir o recto, a ressecção em bloco deve ser realizada com o tumor. No caso de invasão sacrococcígea, a ressecção caudal e/ou sacral é necessária. Estes casos complexos requerem frequentemente a colaboração da cirurgia gastrointestinal, neurocirurgia, ortopedia e cirurgia plástica para assegurar uma operação bem sucedida. O prognóstico após a ressecção cirúrgica de tumores pré-sacrais depende da natureza patológica do tumor e da adequação da ressecção cirúrgica. O resultado da cirurgia para tumores benignos é frequentemente satisfatório, com uma baixa taxa de recorrência. Os tumores recorrentes podem ser reexaminados de forma radical. Os teratomas tendem a acumular-se no osso caudal, e a ressecção caudal dos teratomas que se acumulam no osso caudal pode reduzir o risco de recidiva do tumor. O prognóstico após a ressecção de tumores malignos é altamente variável e está relacionado com as características biológicas do tumor. A recorrência local é comum no acordeoma, com taxas de sobrevivência a 5 anos que variam entre 43% e 75% e taxas de sobrevivência a 10 anos que variam entre 9% e 35%. O prognóstico para outras neoplasias malignas tende a ser pior. Embora sem manifestações clínicas e sinais específicos, o exame rectal pode revelar quase todos os tumores pré-sacrais. A TC ou RM pélvica pode avaliar a localização exacta e o tamanho do tumor pré-sacral, fazer uma determinação preliminar da benignidade e malignidade do tumor, a sua relação com os tecidos circundantes e fornecer a estratégia cirúrgica correcta. A cirurgia transabdominal tem poucas complicações e é a melhor via cirúrgica para o tratamento de tumores pré-sacrais.