Avanços na gestão da hidrocefalia após hemorragia subaracnoidea aneurismática

  A hemorragia subaracnoídea (SAH) é responsável por aproximadamente 5-10% de todos os derrames e a sua causa mais comum é a ruptura de aneurismas intracranianos. A hidrocefalia é uma complicação comum da hemorragia subaracnoídea aneurismática e foi relatada pela primeira vez por Bagely em 1928. A hidrocefalia pode levar a uma deficiência neurológica significativa, a uma progressão acelerada e mesmo à morte em pacientes com SAH. Ao compreender as características clínicas da hidrocefalia após SAH, o diagnóstico precoce e o tratamento podem melhorar o diagnóstico e a gestão da hidrocefalia após SAH aneurismática e melhorar o prognóstico do paciente.  Epidemiologia A incidência de hidrocefalia após SAH é de aproximadamente 20-70%, e a diferença na incidência pode estar relacionada com o tempo e número de exames de imagem após o início da doença e selecção de casos. Alguns hidrocéfalos assintomáticos podem resolver-se cedo por si mesmos e falhar. A hidrocefalia pode ser dividida em hidrocefalia aguda e hidrocefalia crónica de acordo com o tempo de início, com o tipo agudo a ocorrer dentro de 2 semanas após a SAH e o tipo crónico a ocorrer após 2 semanas. A incidência de hidrocefalia aguda é de cerca de 20-30% e a incidência de hidrocefalia crónica varia entre 6-67%.  Patogénese A ruptura do aneurisma que leva ao SAH pode levar a hidrocefalia aguda ou crónica, em resposta a uma variedade de factores. A principal causa de hidrocefalia aguda é considerada como sendo a ruptura de um aneurisma seguida pela recolha de um grande coágulo sanguíneo, compressão, bloqueio dos quatro ventrículos, do conduto e da abertura do conduto e do forame interventricular, ou o bloqueio dos grânulos aracnóides pelo sangue que os sobrepõe, que juntos afectam a circulação do líquido cefalorraquidiano. A hidrocefalia aguda nem sempre se desenvolve para hidrocefalia crónica; aproximadamente 30% da hidrocefalia aguda desenvolve-se para hidrocefalia crónica. A patogénese da hidrocefalia crónica ainda não é totalmente compreendida, mas pensa-se que a estimulação da fibrose aracnóide e das aderências por produtos de degradação eritrocitária (especialmente hematoxilina e bilirrubina contendo ferro) após a hemorragia subaracnóide é o principal mecanismo para a formação de hidrocefalia crónica após a SAH, levando a uma deficiente absorção do líquido cerebrospinal pelos grânulos aracnóides.  No entanto, os seguintes factores têm um impacto definitivo na formação de hidrocefalia após a SAH. Compreender os factores de risco para a hidrocefalia após a SAH é importante para o diagnóstico precoce, intervenção precoce e prognóstico.  Os principais factores que afectam a hidrocefalia após SAH incluem: idade, hipertensão, classificação de Hunt-Hess e classificação de Fisher, número de SAHs, acumulação de sangue intracerebroventricular e de sangue da piscina, e a localização do aneurisma. Graff et al. mostraram que um histórico de hipertensão e hipertensão pré-operatória e pós-operatória estavam significativamente associados à ocorrência de hidrocefalia após a HAS; a classificação Hunt-Hess paralela à incidência de hidrocefalia, com a incidência de grau I-II a 9,2% e grau III-II a 9,2%. A classificação de Fisher reflecte directamente a quantidade e distribuição de HAS, e quanto mais ampla for a distribuição, maior será a incidência de hidrocefalia, mas a hemorragia intracerebral não aumenta a incidência de hidrocefalia em doentes de grau IV; a HAS repetida pode levar a obstrução mais grave da circulação do líquido cefalorraquidiano e a fibrose subaracnoidea crónica. A incidência de hidrocefalia aumenta com o número de hemorragias; a hemorragia intracerebroventricular e a hemorragia da piscina bloqueiam frequentemente a abertura do aqueduto cerebral médio, a saída dos quatro ventrículos e a piscina basal, afectando a circulação normal do LCR, e por isso são reconhecidos como os principais factores que levam à formação de hidrocefalia aguda precoce; a hidrocefalia tem a maior incidência nos aneurismas de circulação posterior, seguida dos aneurismas de comunicação anterior. A maior incidência de SAH em aneurismas de circulação posterior é seguida por aneurismas de comunicação anterior, ambos os quais sangram profusamente e não são facilmente eliminados, e também contribuem para a classificação mais elevada de Fisher devido à tendência de rompimento no terceiro e ventrículos laterais.  As manifestações clínicas da hidrocefalia aguda não são específicas e consistem em sintomas de pressão intracraniana aguda e perturbação da consciência, incluindo dor de cabeça grave, vómitos, sinais de irritação meníngea, perturbação da consciência e perturbação oculomotora, mas não em todos os pacientes. O mais significativo é o início gradual do coma, constrição pupilar, perda de reflexos de luz e de reflexos do tronco cerebral relativamente intactos. Como resultado, é difícil diferenciar entre hidrocefalia aguda e SAH, e os dados de imagem são de grande valor diagnóstico.  A hidrocefalia crónica após SAH pode apresentar-se sem qualquer melhoria ou melhoria a curto prazo seguida de uma recaída ou da tríade clássica da hidrocefalia de pressão normal: atraso mental, instabilidade da marcha e incontinência urinária. Também podem estar presentes sintomas extravertebrais, tais como nistagmo horizontal e sintomas do lobo frontal, tais como forte aderência e reflexos de sucção.  Diagnóstico O diagnóstico da hidrocefalia após a HAS aneurismática baseia-se na imagiologia para além dos sintomas clínicos. A dilatação dos ventrículos após a hidrocefalia ocorre primeiro no corno frontal, onde há menos matéria branca à volta dos ventrículos, e finalmente no corpo ventricular lateral e no corno occipital. Quando esta dilatação rasga o epitélio do canal ventricular, o líquido cefalorraquidiano entra no tecido extracelular subventricular, causando edema periventricular. Critérios de diagnóstico por imagem para hidrocefalia: distância entre as pontas dos chifres frontais dos ventrículos laterais >45mm bilateralmente, ou distância entre as extremidades internas dos núcleos caudais >25mm bilateralmente, ou largura do terceiro ventrículo >6mm, ou largura do quarto ventrículo >20mm; os critérios acima devem primeiro excluir a atrofia cerebral primária. O índice ventricular de Hensson, comummente utilizado no estrangeiro para medir a gravidade da hidrocefalia, é a distância entre o corno anterior dos ventrículos ao nível do núcleo caudado e a placa interna do crânio ao nível da unidade, e o seu limite superior normal varia com a idade.  O tratamento da hidrocefalia após o SAH aneurismático pode ser dividido em duas categorias principais de tratamento: não cirúrgico e cirúrgico.  Tratamento não cirúrgico: A hidrocefalia ocorre em 20% dos pacientes com TAC nas 72 horas após o início da SAH, mas 1/3 destes pacientes não apresentam sintomas de hidrocefalia, e aproximadamente 50% dos pacientes com hidrocefalia aguda resolvem espontaneamente nas 24 horas seguintes ao início. Por conseguinte, para pacientes com hidrocefalia aguda que ainda não estejam conscientes após a descoberta da SAH, devem ser monitorizados de perto, e devem ser utilizados medicamentos apropriados como a acetazolamida para suprimir a secreção do líquido cefalorraquidiano, enquanto os medicamentos desidratantes como o manitol e a taquifilaxia devem ser utilizados para baixar a pressão intracraniana e melhorar o edema cerebral. O tratamento conservador só é adequado para hidrocefalia leve ou como parte da preparação pré-operatória.  Tratamento cirúrgico: O tratamento cirúrgico inclui drenagem extra-ventricular, drenagem da piscina lombar e fístula da placa terminal intra-operatória na fase aguda, e shunt V-P em pacientes com hidrocefalia crónica.  A utilização de drenagem extra-ventricular na hidrocefalia aguda é o método mais eficaz e pode levar a uma rápida melhoria num curto período de tempo, mas a utilização inadequada deste tratamento pode levar a infecções e hemorragias no sistema ventricular. Alguns estudos demonstraram que a drenagem extraventricular pode melhorar a consciência em 78% dos doentes em 24 horas, mas a incidência de ventriculite é de 50% e a reabsorção do aneurisma é de 42%. Como medida de emergência necessária, a drenagem extraventricular deve ser estritamente indicada e as medidas para prevenir complicações devem ser reforçadas. (1) Fixação ou embolização precoce de aneurismas em doentes com hidrocefalia combinada, para reduzir o risco de redobramento; (2) Elevação adequada da altura de drenagem extracorpórea ventricular para controlar a pressão intracraniana a 15 mmHg, para reduzir a possibilidade de redobramento do aneurisma; (3) Tubo de drenagem subcutânea durante vários centímetros para evitar a fuga de líquido cerebrospinal; (4) Evitar a irrigação desnecessária do tubo de drenagem e manter o dispositivo de drenagem hermético; (5) Aplicação profiláctica de antibióticos; (6) Tentar controlar a duração da drenagem aos 7-10 dias. A drenagem contínua por punção lombar e colocação de punção lombar pode reduzir a incidência de hidrocefalia crónica através da drenagem de líquido cerebrospinal sanguinolento em doentes sem obstrução no terceiro ou quarto ventrículo, o que pode libertar os produtos de ruptura de glóbulos vermelhos e reduzir o grau de aderências e fibrose aracnoides. Deve ser utilizado com precaução em pacientes com pressão intracraniana elevada, pois é susceptível de induzir hérnia cerebral, pelo que o tratamento de escolha é a aplicação pré-operatória de manitol ou a libertação lenta de líquido cefalorraquidiano intra-operatoriamente.  As fístulas da placa terminal são utilizadas principalmente para reduzir a incidência de hidrocefalia crónica. É indicado principalmente para: (1) pacientes com imagens sugestivas de aumento significativo do ventrículo supratentorial, aumento triplo do redondo ventricular e edema paraventricular; (2) pacientes com hemorragia nos ventrículos; (3) pacientes com aumento significativo da pressão intracraniana antes da cirurgia; e (4) pacientes com abaulamento intra-operatório significativo da membrana da placa terminal. A incidência de hidrocefalia distante é de apenas 4,2%, o que é inferior à média de 20%. A utilização de fístulas de placa terminal durante o pinçamento de aneurisma craniano é de algum valor clínico.  As shunts de fluido intra-racerebrospinal (shunts V-P) são um dos tratamentos mais comuns e eficazes, mas há discordância quanto às indicações e ao calendário das shunts para esta doença. As shunts iniciais devem ser realizadas quando o líquido cefalorraquidiano contém muito sangue e é rico em proteínas, o que tende a obstruir o tubo de derivação. Considerando que são necessários pelo menos 10 dias para que o líquido cefalorraquidiano ensanguentado se normalize e o aracnoide se torne fibrótico após a SAH, as shunts para a hidrocefalia crónica devem ser realizadas pelo menos 2 semanas após a SAH, quando o líquido cefalorraquidiano é normal. A hidrocefalia clássica de pressão normal foi reconhecida pelos neurocirurgiões como uma tríade de hidrocefalia, e a eficácia das derivações V-P em pacientes com hidrocefalia confirmada por TC está bem estabelecida. A tríade da marcha instável precedida de retardamento mental tem um resultado mais positivo, enquanto que a manobra é menos eficaz em pacientes que apresentam apenas retardamento mental.  Prognóstico A taxa de mortalidade da hidrocefalia aneurismática é de cerca de 20%. O diagnóstico precoce, a selecção precoce do tratamento conservador correcto e a drenagem externa ou interna do LCR são factores importantes para melhorar o prognóstico do doente.