O condrossarcoma é um tumor maligno primário de origem condrócita, que pode desenvolver-se como secundário a um tumor benigno pré-existente de cartilagem (por exemplo, osteocondroma, condrossarcoma endógeno). A idade de predilecção é entre 30-70 anos, com uma idade média de 40-50 anos, o que faz dele um tumor adulto típico. É mais comum nos machos, com uma proporção macho/fêmea de 1,5 para 2:1, e está amplamente distribuído, ocorrendo normalmente na pélvis, cintura escapular e extremidade proximal dos ossos longos.
Os subtipos comuns do condrossarcoma são: condrossarcoma de células claras, condrossarcoma dediferenciado, condrossarcoma paracórtico, condrossarcoma mesenquimal e condrossarcoma secundário.
I. Etiologia e patologia
Condrócitos originários do interior do osso ou células pré-osteocondroma originárias do exterior do osso, cuja causa é ainda desconhecida.
Apresentação clínica
O condrossarcoma caracteriza-se por sintomas ligeiros, progressão lenta e uma longa história de doença. Apresenta-se frequentemente como uma massa dolorosa, de crescimento lento e duro. Dor e pressão locais são sintomas comuns, mas alguns pacientes podem não ter dor. Casos na coluna, sacro, costelas ou pélvis podem causar dores fortes e podem causar dores radiológicas devido à compressão dos nervos. Em alguns casos, o tumor pode crescer repentina e rapidamente, invadindo os tecidos moles e causando fortes dores. Os condrossarcomas da coluna e da pélvis são difíceis de palpar clinicamente porque a lesão é profunda e não forma uma massa de tecido mole nas fases iniciais, mas pode formar uma grande massa de tecido mole nas fases posteriores.
Ocasionalmente, o tumor invade a cavidade articular através da epífise causando sintomas articulares. As fracturas patológicas são raras. O condrossarcoma que se repete após a cirurgia mostra frequentemente uma natureza mais agressiva do que o tumor primário.
Exame auxiliar
Quando ocorre na cavidade medular, pode apresentar alterações de inchaço cístico, afinamento do córtex, pilosidade irregular da superfície interna do córtex, densidade irregular e irregular da área cística osteolítica, e calcificação densa em forma de anéis ou calcificação floculenta no seu interior. Os bordos são penetrantes, e pode haver reacções periosteais e massas de tecidos moles.
2. radionuclídeo: A área de concentração nuclear é maior do que a extensão da lesão mostrada na radiografia.
3.CT exame: O exame CT do osso esponjoso na epífise e no condrossarcoma da diáfise longa mostra sinais fiáveis de calcificação e tem uma taxa de detecção mais elevada do que as películas simples. As calcificações são redondas, semicirculares, dispersas ou agregadas, com densidade heterogénea. No condrossarcoma da coluna vertebral, ilíaco, púbico e ciático, o tumor pode ser observado para romper o córtex e sobressair nos tecidos circundantes para formar massas de tecido mole com crescimento infiltrativo e limites indistintos, enquanto que no condrossarcoma do osso ilíaco, as massas sobressaem frequentemente na pélvis interna e externa, e o condrossarcoma da coluna vertebral invade frequentemente o canal espinhal, com calcificações nas massas de tecido mole.
4. ressonância magnética: Os exames ponderados em T2 são mais sensíveis às calcificações do estroma e às massas de tecidos moles, e nas imagens ponderadas em T2, as calcificações são de baixo sinal enquanto que os tumores são de alto sinal. A cartilagem hialina homogénea de alto sinal é lobulada por componentes de espaçadores fibrosos de baixo sinal, que podem mostrar realce de anel e arco após injecção de Gd-DTPA para realce.
5. exame patológico.
(1) O que se vê a olho nu: tecido azul-cinzento, translúcido, ligeiramente brilhante, intercalado com zonas calcárias gessadas ou cinzento-amareladas, geralmente com zonas mucosas de degeneração cística, tecido não calcificado com uma textura dura e dura.
(2) Descobertas microscópicas: a cartilagem tumoral é lobulada, com distribuição celular desigual, núcleos hipertróficos, frequentemente com células binucleadas, e ocasionalmente com condrócitos gigantes de forma irregular. A razão matriz celular varia de acordo com o grau, de moderada em condrossarcomas malignos de grau baixo (G1) para mais alta em malignos de grau alto (G2). A maioria dos condrosarcomas são classificados em três níveis: malignidade baixa, malignidade moderada e malignidade alta.
Pontos de diagnóstico
1. a manifestação principal é uma massa dolorosa, em lenta expansão e dura.
2.X-ray mostra destruição osteolítica, com bordos penetrantes, calcificação floculante e um “sinal de vieira” do periósteo interno, e pode haver reacção periosteal.
3. o exame revela cartilagem lobulada com células distribuídas uniformemente, núcleos hipertróficos, muitas vezes com células binucleadas, e ocasionalmente condrócitos gigantes de forma irregular.
Diagnóstico diferencial
1. tumor de células gigantes de osso: mais comumente encontrado em crianças de 20-40 anos, o tumor é caracterizado por dor ou dor localizada, e a radiografia mostra excêntrico, osteolítico, destruição óssea expansiva na epífise fechada, muitas vezes com sombras semelhantes a bolhas de sabão e sem calcificação, rodeado pela formação de conchas ósseas. O principal ponto de diferenciação é a ausência de calcificação e reacção periosteal dentro da lesão do tumor de células gigantes, e a ausência de massas de tecido mole, que se distinguem facilmente no exame anatomopatológico.
2. cistos ósseos: ocorrem principalmente em adolescentes, com manifestações clínicas de dor ou dor localizada, principalmente sem sintomas clínicos, principalmente no fémur e úmero superior, com destruição excêntrica, osteolítica, lobagem discreta, rodeada por osteosclerose, e propensa a fracturas patológicas. A principal diferenciação reside na ausência de calcificação nos focos dos quistos ósseos, margens claras, sem reacção periosteal, sem massas de tecidos moles e fácil identificação no exame patológico.
Os principais sintomas são dor intermitente e inchaço das articulações adjacentes e fraqueza muscular. A radiografia mostra uma pequena sombra redonda de baixa densidade de 2-4 cm no centro da ossificação secundária com margens claras, rodeada por osso reactivo para formar uma margem esclerótica, e a calcificação por punção é visível na lesão. O principal diferenciador é o condroblastoma, que é a destruição óssea dentro do centro secundário de ossificação, rodeado por osso reactivo formando um rebordo esclerótico, sem reacção periosteal e sem massas de tecido mole.
VI. Tratamento e reabilitação
1.Non-tratamento cirúrgico
(1) Radioterapia: geralmente considerada ineficaz, ocasionalmente utilizada como tratamento paliativo temporário e apenas para o alívio da dor.
(2) Quimioterapia: geralmente ineficaz.
2. tratamento cirúrgico
(1) Raspagem e enxerto ósseo: Como a taxa de sucesso da raspagem da lesão por si só é muito baixa, não há indicação para este método cirúrgico, independentemente do grau histológico do tumor. Apenas os casos entre condrossarcoma e condrossarcoma central de grau I podem ser tratados com uma ressecção intra-focal prolongada, combinada com terapia adjuvante local, como ácido carbólico, álcool a 95%, hélio líquido para inactivação da parede, ou enchimento de cimento ósseo.
(2) Amputação: A amputação pode ser considerada para massas de tecido mole particularmente grandes, particularmente condrossarcoma central de grau III e todos os condrossarcomas “indiferenciados”. Quando ocorre uma recorrência no tecido mole após ressecção de um condrossarcoma, o tumor não é claramente demarcado e normalmente não pode ser tratado por ressecção completa e é necessária uma amputação.
A taxa de crescimento local do tumor e a incidência de metástases pulmonares dependem da malignidade do próprio tumor. O condrossarcoma deve ser tratado o mais cedo possível, pois o seu crescimento é lento, mas pode por vezes tornar-se mais maligno ou levar à “indiferenciação”. O condrossarcoma central de grau I é geralmente não-metastatico, mas pode repetir-se localmente se não for ressecado extensivamente.
O condrossarcoma de Grau II pode metástasear precocemente e pode facilmente repetir-se localmente, apesar do seu longo curso e do facto de que manifestações mais malignas podem não ser observadas histologicamente. O condrossarcoma de Grau III tem o pior prognóstico, com uma taxa de sobrevivência de quase 40%. O prognóstico para o condrossarcoma central “indiferenciado” é muito elevado, com uma elevada taxa de metástase e apresentação precoce, mesmo com cirurgia extensa ou radical. A quimioterapia é geralmente ineficaz. A radioterapia só pode ser utilizada para reduzir a dor.
A malignidade histológica do condrossarcoma é por vezes difícil de determinar por biopsia pré-operatória, e o diagnóstico pode ser estabelecido durante a cirurgia por exame rápido de secção congelada, particularmente em lesões de crescimento rápido, destrutivas e agressivas, e em casos menos malignos em que é tomada a decisão de preservar o membro em maior ou menor grau. É aconselhável adiar a cirurgia enquanto se aguardam os resultados da patologia.