O condrossarcoma é um tumor ósseo maligno derivado de condrócitos, cujas células tumorais têm a característica de produzir cartilagem. Existem dois tipos de condrossarcoma, primário e secundário, sendo o condrossarcoma primário mais comum, responsável por aproximadamente 60% dos casos. Os condrossarcomas secundários são relativamente raros e resultam da transformação maligna do condrossarcoma ou osteocondroma. Dependendo da localização do tumor, pode ser dividido em condrossarcomas centrais, periféricos e paracórticos (periósteos). Com base nas características histológicas do tumor, este pode ser classificado como condrossarcoma geral, de célula clara, mesenquimal e desdiferenciado. O tipo mais comum de condrossarcoma na prática clínica é o tipo primário de condrossarcoma central.
I. Características clínicas
1. idade
Ocorre mais frequentemente em adultos de 30-60 anos, e raramente se desenvolve antes dos 20 anos de idade.
2. sexo
Há mais machos do que fêmeas, com uma proporção de aproximadamente 1,5 para 2,1.
3. localização
Ocorre nas epífises longas dos membros e dos ossos do tronco, sendo o fémur proximal e distal, o úmero proximal, a tíbia proximal, a pélvis, a escápula e outras partes do corpo as mais comuns.
4) Sintomas e sinais
O condrossarcoma tem um início lento e os sintomas clínicos são ligeiros, muitas vezes detectados apenas quando a massa é grande. O condrossarcoma secundário pode durar vários anos ou mesmo uma década. Ocasionalmente, pode observar-se um início rápido, dores fortes e uma progressão rápida da doença, com um curso clínico semelhante ao do osteossarcoma, principalmente em pacientes adolescentes.
As principais manifestações clínicas são dor localizada e caroços, que são inicialmente suaves e aumentam gradualmente de gravidade. O exame pode revelar uma massa dura com dores de pressão. Se a massa for grande, pode interferir com o movimento das articulações e pode haver um aumento da temperatura da pele e uma irritação venosa subcutânea. O tipo central começa normalmente com a dor e desenvolve gradualmente uma massa, enquanto o tipo periférico começa com uma massa e é menos doloroso ou indolor.
Características de imagem
1. Raio X
A manifestação típica do condrossarcoma por raios X é a presença de manchas dispersas, de tamanho variável ou de massas de calcificação na lesão. Há uma extensa destruição osteolítica na epífise óssea longa com bordas indistintas e córtex ósseo inchado. Os pontos calcificados podem aparecer na área osteolítica ou na sombra de tecido mole, e a reacção periosteal não é óbvia.
2. CT e MRI
A TC e a RM não são específicas, mas podem ajudar a definir a extensão da invasão tumoral e a determinar o plano cirúrgico.
Alterações patológicas
1. bruto
O tecido tumoral é branco acinzentado e translúcido com ligeiro brilho, a superfície é irregular e pode aparecer um envelope pseudo-fibroso. O tumor é lobulado e quebradiço em secção, com focos de calcificação ou ossificação. Por vezes ocorrem alterações mucosas e císticas na massa, com a saída de material gelatinoso.
2. microscópico
O condrossarcoma consiste em condrócitos sarcomatosos e estroma cartilaginoso, muitas vezes com calcificação intracondral e ossificação. Nos casos melhor diferenciados, as células condrogénicas estão localizadas nas tomadas do estroma, com núcleos relativamente pequenos, forma regular, disposição celular esparsa e estroma mais cartilaginoso; nos casos mal diferenciados, o tamanho e morfologia celular são extremamente inconsistentes, com núcleos maiores, que podem ser em forma de fuso, triangular ou poligonal, sendo comuns a divisão nuclear e as células gigantes tumorais. As células tumorais são densas, o estroma é relativamente reduzido e os focos de calcificação são raros. Os focos de calcificação também são raros. As tomadas estão desfocadas ou desaparecem, e o tumor é frequentemente separado em muitos lóbulos por tecido fibroso.
Diagnóstico diferencial
1. condrossarcoma endógeno
É por vezes difícil distinguir o condrossarcoma com baixa malignidade e boa diferenciação do condrossarcoma endógeno com crescimento activo. Os condrossarcomas endógenos encontram-se geralmente nos ossos curtos das mãos e pés e são pequenos, de forma regular e ligeiramente dolorosos.
2. fibroma mucinoso da cartilagem
O condrossarcoma com alterações mucosas precisa de ser diferenciado do fibroma mucoso da cartilagem. A primeira é mais dolorosa, com uma lesão grande e irregular que penetra no córtex ósseo e é acompanhada por uma grande massa de tecido mole sem uma borda esclerótica à sua volta. O diagnóstico é geralmente confirmado por um exame histológico.
3. osteosarcoma
O condrossarcoma em adolescentes é uma condição rapidamente progressiva e dolorosa que precisa de ser diferenciada do osteossarcoma. O osteossarcoma pode ser visto microscopicamente como osteogénese directa de osteoblastos tumorais ou células fusiformes, enquanto que o condrossarcoma mostra formação óssea intracondral.
V. Tratamento e prognóstico
O tratamento principal é a cirurgia. A ressecção precoce extensa ou radical com boas fronteiras pode alcançar um resultado satisfatório. Para o condrossarcoma das extremidades com pequenas lesões ou com boa diferenciação celular no exame histológico, pode ser utilizada excisão local extensa e grande enxerto ósseo ou substituição artificial da articulação óssea; se a lesão for extensa, adere aos vasos sanguíneos e nervos importantes circundantes e tiver má diferenciação celular, pode ser realizada amputação ou dissecção articular; para o condrossarcoma que ocorre na pélvis, pode ser considerada a ressecção semipelvica e a substituição artificial da articulação. Para o condrossarcoma na pélvis, a ressecção hemi-pélvica e a reconstrução protética podem ser consideradas. O condrossarcoma não é sensível à quimioterapia ou radioterapia, mas a radioterapia pode ser experimentada em áreas onde a cirurgia não é possível para controlar o crescimento do tumor e reduzir a dor.
O prognóstico para o condrossarcoma é bom, com uma taxa de sobrevivência de cinco anos de cerca de 50% a 70%. O prognóstico está relacionado com o grau de diferenciação do tumor. A maioria dos condrossarcomas secundários têm um elevado grau de diferenciação celular e, portanto, têm um bom prognóstico.
Tipos especiais de condrossarcoma
1. condrossarcoma paracortical (periossteal)
O condrossarcoma paracórtico (periósteo) é um tumor condrogénico maligno localizado na superfície do osso e é menos comum. É mais comumente visto em homens com 10-30 anos de idade e encontra-se normalmente nas superfícies ósseas do fémur, tíbia e úmero. A apresentação clínica é uma massa dura, fixa, relativamente indolor, de crescimento lento, na maioria das vezes encontrada involuntariamente. Achados radiográficos: A lesão localiza-se na superfície dos ossos longos, geralmente na epífise. Os tumores da fase inicial são frequentemente não-calcificados e aparecem como uma sombra de densidade de tecido mole. Os tumores da fase tardia são mais calcificados. Não existe uma lacuna translúcida entre o tumor e o osso adjacente como no osteosarcoma parosteal. Normalmente não há reacção periosteal.
Apresentação patológica: O condrossarcoma paracortical é um tumor que se encontra na superfície do osso e cresce até ao tecido mole circundante, geralmente sem invadir o osso adjacente. A sua textura e aparência assemelham-se a cartilagem madura. Aparece como uma lesão cinzenta, lobulada, dura na porção não calcificada e calcária nas áreas calcificadas. As características histológicas vistas microscopicamente são semelhantes às do tipo habitual de condrossarcoma. A maioria são lesões malignas de baixo grau que são bem diferenciadas e podem exibir algum grau de anisotropia celular.
Tratamento: Para o condrossarcoma paracortical de fase I, pode ser obtida uma fronteira cirúrgica segura por excisão local extensa sem necessidade de amputação. Para lesões de fase II ou recorrentes de fase I, deve ser considerada a ressecção radical. O prognóstico é melhor do que o condrossarcoma central
2. condrossarcoma mesenquimal
O condrossarcoma mesenquimatoso é um tumor condrogénico maligno raro. Ocorre entre os 10 e 30 anos de idade, e é mais comum nos homens. O local de origem é a coluna vertebral, costelas e pélvis, com cerca de 1/3 ocorrendo em tecidos moles extra-ósseos.
Os doentes apresentam dores crónicas, inchaço e massas de tecidos moles.
Apresentação patológica: O tumor aparece como tecido vermelho-acinzentado, macio, semelhante a um peixe. As características histológicas vistas microscopicamente são: células mesenquimais densas difusas indiferenciadas ou hipodiferenciadas intercaladas com ilhas de cartilagem altamente diferenciadas.
O condrossarcoma mesenquimatoso deve ser diferenciado do sarcoma de Ewing.
O tratamento requer ressecção ou amputação radical, ou radioterapia ou quimioterapia se a cirurgia não for possível.
3.Destructive condrossarcoma
O condrossarcoma dediferenciado é um tumor maligno de baixo grau ou de cartilagem juncional que foi diferenciado em outros sarcomas com um elevado grau de variação mesenquimal, tais como fibrossarcoma, histiocitoma fibroso maligno ou sarcoma osteogénico. Ocorre em pessoas de meia-idade e idosos entre os 50 e 75 anos de idade, e é mais comum nos homens. Os locais mais comuns da doença são a pélvis e a cintura escapular. Este tipo de condrossarcoma caracteriza-se por um crescimento rápido, destruição óssea grave, metástases pulmonares precoces e uma taxa de sobrevivência de 2 anos inferior a 20%.
Os doentes apresentam um aumento súbito do tamanho e da dor de uma massa anteriormente sem dor. O condrossarcoma maligno de baixo grau pode sofrer uma desdiferenciação vários anos após o início da doença, exibindo assim um curso clínico de destruição óssea explosiva.
Achados radiográficos: são observadas lesões calcificadas lobuladas com um padrão de crescimento lento (característico do componente condrogénico). Um grande componente de tecido mole de baixa densidade é também visível como uma porção desdiferenciada. A TC mostra tipicamente uma calcificação floculenta no componente cartilagíneo misturado com tecido foliado de baixa densidade no componente fibroso.
Patologia: As áreas cartilaginosas são cinzentas translúcidas com uma aparência de peixe nas áreas ricas em células. Microscopicamente, as características citológicas são vistas como malignas de baixo grau (G1), activas, ricas em células e lóbulos cartilagíneos maduros que se transformam abruptamente em áreas altamente malignas (G2) de células em forma de fuso. O componente fibroso apresenta-se como um fibrossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno com mais divisões nucleares. Quando são realizadas biópsias de excisão na periferia, a componente cartilaginosa central é facilmente perdida, e as biópsias de perfuração podem ser falsamente obtidas porque apenas a componente cartilaginosa é tomada devido à pequena quantidade de material tomado. É importante diferenciar o condrossarcoma dediferenciado do osteossarcoma condrogénico.
O tratamento requer uma excisão ou amputação radical para se conseguir um controlo local. Após uma ressecção extensa, a taxa de recorrência local é elevada. A ressecção marginal, por outro lado, resulta geralmente em recorrência local. A radioterapia ou quimioterapia pode ser indicada se a cirurgia não for possível.
4. condrossarcoma de células claras
É um tumor maligno raro, de baixo grau, proveniente de tecido de cartilagem imaturo. Ocorre nas extremidades ósseas dos ossos longos, particularmente no úmero proximal e na cabeça femoral. Os pacientes apresentam frequentemente dores lentamente progressivas, que podem durar até cinco anos antes da apresentação.
Radiograficamente, há uma destruição osteolítica inchada das extremidades longas dos ossos ou epífises rodeadas por uma fina camada de osso reactivo. A semelhança da imagem com um tumor benigno e a falta de calcificação tornam frequentemente fácil a confusão com condroblastoma ou tumor de células gigantes de osso.
CT: Lesões osteolíticas rodeadas por uma fina borda óssea cortical, que pode ser realçada pelo contraste, e ocasionalmente calcificações fracas, podem sugerir este diagnóstico.
Exame patológico: o tecido tumoral é vermelho acinzentado, macio e quebradiço e pode ser arenoso, com pequenas cavidades císticas ocasionalmente congestionadas. Microscopicamente, observa-se uma lesão lobulada. As células tumorais são grandes, com citoplasma hialino abundante e um núcleo localizado centralmente, com divisão nuclear mínima. Entre as células hialinas observam-se linhas finas de calcificação sob a forma de “calcificação em malha” e osso trabecular como tecido. As células gigantes benignas multinucleadas estão presentes no meio da lesão.
O condrossarcoma de células claras deve ser diferenciado do osteoma de células gigantes, condroblastoma e osteossarcoma condrogénico.
O tratamento é o mesmo que para o condrossarcoma geral.
Caso típico 1: Homem, 40 anos de idade, condrossarcoma da hemipélvis direita
Raio-X pré-operatório
TC pré-operatória
Raios X pós-operatórios
Caso típico 2: Condrossarcoma de células claras do pescoço do fémur direito do homem com 60 anos de idade
Raio-X pré-operatório
Ressonância magnética pré-operatória
Raios X pós-operatórios