A incidência de trombose do seio venoso cerebral (CVST) é baixa, variando de 0,02 a 0,2 por 1.000 [1]. Devido à falta de especificidade na apresentação clínica, a taxa de diagnóstico incorrecto, incapacidade e mortalidade é elevada e o prognóstico é frequentemente pobre [2]. 1. resumo da história médica Primigravida, 23 anos de idade. Internado no hospital com dores de cabeça pós-parto progressivas durante 20 dias. A paciente foi transferida para o nosso hospital porque desenvolveu dor de cabeça dois dias após a cesariana e foi tratada com dor de cabeça neuropática no hospital local sem qualquer efeito significativo, e gradualmente desenvolveu dormência tanto nos membros superiores como no rosto, vómitos várias vezes, perda de memória, e visão turva dois dias antes da admissão. Após a admissão, foi realizada uma punção lombar para verificar a pressão de 400 mmH2O, o líquido cefalorraquidiano estava normal, o hemograma mostrava 440 x 109/L plaquetas e o índice de coagulação estava dentro do intervalo normal (APTT 33,7s, PT 12,6s). O exame da cabeça da RM foi realizado e os resultados são mostrados na Figura 1. As imagens não mostraram qualquer visualização do seio sagital e dos seios transversos bilaterais, e as veias corticais estavam a escorrer para o seio cavernoso (Figura 2A e B). Os sintomas acima desapareceram após uma semana. Um teste de sangue repetido mostrou plaquetas 249×109/L, índice de coagulação APTT 56,7s, PT 25s, pressão de punção lombar Em Março, o TAC de acompanhamento ambulatório voltou ao normal (Figura 3). Os três primeiros são os principais canais de retorno venoso cortical, e podem ser desencadeados por inflamação local, trauma, estado hipercoagulável, desidratação, alergia, contraceptivos orais, gravidez e puerpério [3]. As principais causas de trombose do seio venoso pós-parto são: (1) perda de sangue materno, sudação e hemoconcentração resultando num estado hipercoagulável do sangue, aumento dos factores de coagulação, hiperactivação das plaquetas [4], aumento da adesão e agregação, resultando em alterações da coagulação e hemodinâmica do sangue, e a estrutura anatómica especial do seio venoso, resultando em trombose intracraniana do seio venoso. (2) Infecção pós-parto, fraqueza materna durante o puerpério, propensa a infecção ou recorrência de focos de infecção existentes, provocando trombose. Quando se forma a trombose do seio venoso, a pressão do seio venoso aumenta gradualmente, o que por sua vez é significativamente mais elevada do que a pressão subaracnoidea, e o retorno do líquido cefalorraquidiano é obstruído, desenvolvendo-se em hidrocefalia de tráfego, alargamento do sistema ventricular e um aumento contínuo da pressão intracraniana. A ressonância magnética neste doente mostrou um elevado sinal na mastoide direita, provavelmente devido à inflamação da mastoide pré-existente exacerbada no período pós-parto, combinada com a perda de sangue pós-parto causando um aumento reactivo da agregação plaquetária, resultando em trombose do seio transverso direito, que gradualmente se expandiu para trombose do seio sagital superior e um aumento gradual da pressão intracraniana. 2.2, Diagnóstico 2.2.1, Manifestações clínicas As manifestações clínicas de CVST pós-parto são variáveis, geralmente agudas ou subagudas no início e progressivamente piora. A manifestação clínica mais proeminente é o aumento da pressão intracraniana, frequentemente com dores de cabeça persistentes e graves, náuseas, vómitos de jacto e papiledema óptico. Pode também apresentar-se como convulsões, défices neurológicos limitados, convulsões parciais e distúrbios de movimento. Os distúrbios de consciência são mais comuns, com consciência desfocada ou sonolência em casos ligeiros e coma em casos graves. Neste caso, o paciente apresentava principalmente sintomas de aumento da pressão intracraniana, como dores de cabeça, vómitos e visão turva, com sintomas neurológicos posteriores, como dormência do rosto e dos membros. Qualquer doente pós-parto com estes sintomas deve ser considerado para trombose do seio venoso intracraniano, e deve submeter-se rotineiramente a punção lombar para verificar a pressão intracraniana, a rotina do líquido cefalorraquidiano, a rotina do sangue e o índice de coagulação. Se necessário, DSA ou MRV devem ser considerados. 2.2.2, Características de imagem 2.2.2.1, CT da cabeça CVST tem uma variedade de manifestações de CT, cujos sinais directos incluem sinal de cordão, sinal triangular denso e sinal triangular vazio ou sinal Delta [5-6]. O sinal do cordão é um sinal de trombo fresco nas veias corticais e seios nas tomografias computorizadas, e aparece como uma sombra de alta densidade em forma de cordão ou de banda. O sinal triangular de alta densidade é o aparecimento de trombos frescos no seio sagital superior na sua visão transversal. Estes dois sinais são mais frequentemente vistos na fase trombótica aguda e são menos frequentemente vistos nas fases subaguda e crónica. O sinal do triângulo oco é um sinal de trombose do seio venoso na secção transversal do próprio seio em tomografia computorizada, e é visto como uma imagem de “triângulo oco” com alta densidade na parede do seio dural e à volta desta e baixa densidade no trombo intraluminal. O sinal triangular oco é o melhor e mais directo sinal para o diagnóstico de CVST no CT, mas tenha cuidado com os falsos positivos [7]. Os sinais indirectos de CVST incluem hipodensidade limitada ou extensa do parênquima cerebral, parcialmente simétrica de ambos os lados, para edema cerebral ou alterações do enfarte cerebral; densidade mista do parênquima cerebral, para o enfarte cerebral hemorrágico, localizado na sua maioria a nível subapical; e densidade superficial única ou múltipla elevada do cérebro, para alterações da hemorragia cerebral. Pode haver um melhoramento do tipo giro cerebral após o reforço. [8] Porque o CVST foi considerado no momento da admissão neste caso, a RM foi realizada directamente em vez da TC. 2.2.2.2, a RM pode reflectir a evolução fisiopatológica do trombo em momentos diferentes; é multidireccional em plano e livre de artefactos cranianos, e pode reflectir directamente as lesões do tecido cerebral, detectar edema venoso cerebral, enfarte cerebral e hemorragia, ajudar no tratamento clínico abrangente e julgar o prognóstico, e é actualmente um dos principais métodos para o diagnóstico da CVST. Na fase aguda (dentro de 1 semana), a trombose do seio venoso é caracterizada pelo isossinal T1WI e pelo sinal baixo T2WI; na fase subaguda (dentro de 1 mês), tanto o T1WI como o T2WI apresentam sinal alto; na fase crónica (1 mês a vários anos), o sinal do trombo é reduzido e não homogéneo em todas as sequências de pulso, e o seio venoso é recanalizado e reaparece como um sinal de fluxo. MRV é uma visualização não invasiva, conveniente e estereoscópica das estruturas venosas cerebrais. MRV de CVST mostra o seguinte: (i) ausência de sinal de fluxo do seio venoso; (ii) desbaste e sinal de fluxo irregular; e (iii) circulação colateral compensatória em fases avançadas. [9] Neste caso, foram realizados exames de RM e MRV para mostrar que o seio sagital superior, o seio transverso direito e o seio sigmóide não foram visualizados, e o seio sagital T2WI não mostrou vazios de fluxo e mostrou uma sombra triangular de alto sinal, para que a trombose do seio venoso pudesse ser diagnosticada de acordo com as especialidades clínicas. 2.2.2.3, Angiografia digital de subtracção (DSA) A DSA é actualmente o “padrão ouro” para o diagnóstico de trombose do seio venoso, e a extensão e grau da trombose intracraniana do seio venoso pode ser determinada com base no grau de circulação venosa arterial prolongada, envolvimento de veias corticais, veias profundas, veias orientadoras, veias dilatadas do couro cabeludo e enchimento do tronco do seio venoso. A extensão e grau da trombose intracraniana do seio venoso pode ser determinada [10] e pode ser tratada com fragmentação mecânica intravenosa e trombólise de contacto. 2.2.3 Base de diagnóstico: 1) Causas tais como parto, hemorragia, infecção, desidratação, etc.; 2) sintomas de aumento da pressão intracraniana tais como dores de cabeça persistentes, vómitos, visão turva (papiledema óptico), etc.; 3) sinais localizados tais como olhos salientes, perturbações visuais, epilepsia, hipestesia de membros, défices neurológicos focais, etc.; 4) aumento significativo da pressão intracraniana (>200 mmH2O) na punção lombar, aumento da contagem de plaquetas e hemaglutinação em testes laboratoriais. 2.3 O tratamento Postpartum CVST é tratado com administração precoce de heparina intravenosa, estreptoquinase ou uroquinase, e activador do plasminogénio fibrinolítico tipo tecido (rtPA), que é agora principalmente utilizado para a trombólise de contacto. A trombólise intravenosa sistémica é raramente utilizada devido à baixa concentração de fármacos locais nos seios venosos e à tendência para causar hemorragia intracraniana. Com o desenvolvimento de técnicas neurointervencionais, a trombólise de drogas injetadas por cateter para CVST tornou-se um método comum, em que um microcateter e um guarda-chuva são entregues retrógrados ao local do trombo na veia jugular interna de acordo com o diagnóstico pré-operatório, um fio-guia é inserido para executar vários movimentos de bombeamento e rotação, e depois estreptoquinase, uroquinase ou t-PA é injetado diretamente no trombo. Um estudo utilizando trombólise intervencionista local controlada aleatoriamente versus anticoagulação sistémica no tratamento da trombose sagital sagital superior sugeriu que a trombólise local era mais eficaz do que esta última. A embolectomia e o bypass intravenoso podem ser utilizados em casos em que a terapia medicamentosa por si só é ineficaz e raramente é utilizada com a introdução da terapia intervencionista. 2.4 Diagnóstico diferencial Esta doença deve ser diferenciada das seguintes condições: (1) Cefaleias hipertensivas: alguns doentes têm hipertensão gestacional pré-natal, frequentemente com dores de cabeça e aumento da pressão arterial, e o pós-parto combinado com trombose venosa pode ser facilmente mal diagnosticado como exacerbação da hipertensão, mas a dor de cabeça é acompanhada por um aumento da pressão arterial em hipertensão, que pode melhorar rapidamente com tratamento anti-hipertensivo. (2) Eclâmpsia: Numa determinada fase de desenvolvimento da hiperemese, sintomas neurológicos tais como dores de cabeça e tonturas, e em casos graves, perda de consciência e convulsões, podem ser facilmente confundidos com esta doença. (3) Hemorragia subaracnoídea: Algumas mães têm dores de cabeça, vómitos e até perda de consciência devido à ruptura do aneurisma causado pela força durante o parto devido à combinação de aneurisma intracraniano, mas o início é súbito. (4) Frio pós-parto: A mãe é fraca e transpira facilmente, por isso é fácil apanhar um resfriado com dores de cabeça, anorexia e vómitos. No entanto, é frequentemente acompanhada de sintomas de constipação, tais como nariz a pingar e tosse. (5) Dor de cabeça nervosa: a depressão pós-parto pode facilmente levar à dor de cabeça, acompanhada de vómitos e anorexia em alguns casos. No entanto, o início é lento, a dor de cabeça é ligeira, e é acompanhada por mudanças de personalidade ou temperamento. (6) Ainda precisa de ser diferenciada da gravidez combinada com lesões ocupacionais cranianas, meningite e outras doenças infecciosas, mas é extremamente raro ver tal coincidência, e a TC e a RM da cabeça podem diferenciar. 2.5 As causas de fácil diagnóstico e prevenção do pós-parto CVST não são facilmente consideradas devido à sua baixa incidência e apresentação clínica variada e não específica. Como alguns doentes têm síndrome de hipertensão gestacional, são facilmente mal diagnosticados como pré-eclâmpsia, eclâmpsia e hemorragia subaracnoídea. Os doentes pós-parto são também susceptíveis a constipações e dores de cabeça, e alguns doentes têm dores de cabeça neuropáticas devido a depressão pós-parto, podendo todos eles ser facilmente confundidos com trombose venosa subaguda. Neste caso, a paciente foi tratada de dor de cabeça neuropática durante mais de 20 dias num hospital externo e foi progressivamente pior antes de vir para o nosso hospital, perdendo a oportunidade de tratamento precoce. Portanto, quando uma mulher apresenta sintomas de dor de cabeça persistentemente agravados ou manifestações de hipertensão craniana como vómitos e perturbações visuais, esta doença deve ser considerada.