A pneumonia organizadora criptogénica (COP) há muito que não é reconhecida pelos clínicos, e o seu conceito tem sido vago, tendo sido anteriormente referida como “bronquite oclusiva” ou “bronquite proliferativa”. “Em 1969, Liebow e Carrington resumiram vários casos de “pneumonia mecanizada” e referiram-na como “bronquite oclusiva e pneumonia intersticial”. O COP é geralmente referido como BOOP idiopática, e em 2002 as Sociedades Respiratórias Americana e Europeia recomendaram que o COP fosse classificado como uma subcategoria de pneumonia intersticial idiopática (IIP). COP é uma descrição histopatológica caracterizada por lesões principalmente de condutas alveolares e lúmen alveolar preenchido com tecido conjuntivo solto composto por fibroblastos proliferantes e miofibroblastos, com vários graus de envolvimento do lúmen bronquial fino [2]. No entanto, a estrutura do tecido pulmonar permanece geralmente intacta, com ligeiro alargamento do interstício alveolar e ligeira infiltração crónica de células inflamatórias no interstício, e pode haver hiperplasia de células epiteliais alveolares tipo II, tornando quase impossível o desenvolvimento de um “pulmão celular”. A pneumonia organizada (OP) pode ser causada por uma variedade de doenças, tais como infecções (bactérias, Mycobacterium, Cryptococcus, Nocardia, vírus), doenças do tecido conjuntivo (lúpus eritematoso sistémico, leucoartrite, artrite reumatóide, polimiosite e dermatomiosite, esclerose sistémica, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome da seca, etc.), alveolite alérgica, drogas, radiação e aspiração. Apenas uma fracção das de etiologia desconhecida é chamada pneumonia mecanizada idiopática, ou COP. Ocorre em doentes com idades compreendidas entre os 50 e os 70 anos, ocasionalmente em crianças, e também pode ocorrer em idosos. O início é geralmente subagudo, com sintomas de tosse e dispneia (geralmente com várias semanas de duração). A tosse é geralmente seca e sem expectoração, mas também pode ser acompanhada de febre, fadiga, anorexia e perda de peso. Em alguns casos, a COP pode manifestar-se como síndrome de angústia respiratória aguda (SDRA) e insuficiência respiratória. Os sinais predominantes são “estalos” e aumento da frequência respiratória, glóbulos brancos e granulócitos elevados, e ESR e CRP elevados. O sinal de imagem mais comum de COP é múltiplas sombras infiltrativas dispersas em ambos os pulmões, que podem aparecer como “vidro moído” com volumes pulmonares normais. As sombras também podem ser “errantes” e as lesões podem mudar de local para local dentro de algumas semanas. Estas sombras infiltrativas fragmentadas tendem a ser periféricas e assemelham-se a “pneumonia eosinofílica”. Por vezes, as lesões aparecem como lesões sólidas multi-locais, na sua maioria bilaterais e raramente unilaterais [5]. Não mais de 20% dos doentes apresentam infiltrados intersticiais difusos na imagem, muitas vezes secundários à doença do tecido conjuntivo, e a presença de infiltrados pulmonares intersticiais é um mau prognóstico. Alguns pacientes apresentam sólidos pulmonares focais. As efusões pleurais não excedem 25%. O BALF do fluido de lavagem broncoalveolar em doentes com COP sugere um aumento do total e da proporção de linfócitos, bem como um aumento dos neutrófilos e eosinófilos. A função pulmonar em doentes com COP é normalmente ligeira a moderada com disfunção ventilatória restritiva e disfunção de difusão. Um pequeno número de doentes pode ter obstrução das vias aéreas (VEF1/CVF <70%), principalmente em doentes que fumam. Pode estar presente um ligeiro repouso e/ou hipoxemia pós-exercional. O diagnóstico de COP requer uma combinação de exames clínicos e de imagem, mas o diagnóstico definitivo baseia-se em provas histopatológicas. A biopsia pulmonar transbroncoscópica de TBLB pode confirmar o diagnóstico se o tecido for suficientemente grande (incluindo alvéolos, condutas alveolares, e pulmão intersticial). Contudo, se não houver tecido suficientemente grande disponível para TBLB, a biopsia pulmonar aberta é frequentemente necessária para obter amostras patológicas. Com base em imagens, o COP com lesões pulmonares sólidas precisa de ser diferenciado de carcinoma alveolar, linfoma, vasculite, especialmente granulomatose de Wegener, doença nodular, e infecção (especialmente tuberculose ou infecção micobacteriana atípica). Quando a lesão sólida é subpleural, deve ser diferenciada da pneumonia eosinófila crónica. No caso de múltiplos nódulos grandes, a presença de tumores metastáticos, linfoma e abcesso pulmonar precoce deve ser considerada no diagnóstico diferencial. A possibilidade de COP deve ser considerada na presença de distribuição peribronquial e subpleural de lesões sólidas, e na presença tanto de sombra de vidro moído como de cisto, deve também ser diferenciada da pneumonia intersticial linfocítica (PIL) ou da pneumonia intersticial despamatória (PIA). No processo de diagnóstico de COP é importante notar: 1. a pneumonia mecanizada criptogénica é altamente confundida com a pneumonia bacteriana e outras devido à sua baixa incidência, geralmente entre os 40 e 65 anos de idade, e em alguns casos até mesmo até aos 80 anos de idade ou mais, e à natureza não específica dos sintomas. 2. Os pacientes têm frequentemente mal-estar, sintomas semelhantes aos da gripe, perda de peso, aumento do ESR, e as imagens são dominadas por uma inflamação sólida com tendência a espalhar-se ao longo dos brônquios, combinada com uma história precoce de tuberculose, que é facilmente mal diagnosticada como pneumonia e tuberculose ou mesmo cancro do pulmão. O diagnóstico da pneumonia mecanizada criptogénica baseia-se em alterações patológicas e requer uma combinação de sintomas, sinais e alterações significativas de imagem, com excepção de outras pneumonias intersticiais semelhantes, para obter um diagnóstico definitivo, o que é mais difícil. A maioria dos pacientes com DPOC têm uma melhoria significativa na imagiologia após o tratamento com corticosteróides, e a DPOC é uma doença sensível aos glicocorticóides. O prognóstico dos doentes é frequentemente muito satisfatório, com mais de 2/3 dos doentes a sofrer uma reabsorção completa das lesões pulmonares. A dose de hormona é de prednisona 0,75 mg/kg/d, e a hormona é gradualmente reduzida após 2 a 4 semanas. Em pacientes COP com doença rapidamente progressiva, pode ser necessária uma terapia de choque com glucocorticóides de alta dose a curto prazo. A duração total da terapia hormonal é de 6 a 12 meses, e podem ocorrer recidivas em cerca de 1/3 dos doentes se a duração da terapia for inferior a 3 meses. Cerca de 10-15% dos doentes com COP não respondem aos glicocorticóides, e a eficácia dos agentes imunossupressores, como a ciclofosfamida e azatioprina, ainda não é clara.