Com a utilização e melhoria generalizada da tecnologia de ultra-sons pré-natais, a maioria das crianças com malformações renais duplicadas são diagnosticadas pré-natais, e muitos pais ficam ansiosos sobre se devem manter ou abortar os seus filhos com rins duplicados, e se devem ser tratados após o nascimento. Como devemos tratá-los? Segue-se uma breve introdução ao Duplex Kidney em crianças, para que possamos ter uma compreensão mais abrangente da doença. O que é o Duplex Kidney? Duplex Kidney é uma malformação congénita comum do tracto urinário, frequentemente associada a uma malformação ureteral repetitiva. Na malformação renal duplicada, as metades superior e inferior do rim são maioritariamente fundidas, com a pélvis renal, o ureter e os vasos sanguíneos separados para as metades superior e inferior. A incidência é cerca de 1 em 125, a maioria em crianças, com uma proporção de homens para mulheres de cerca de 1:2. A incidência é ligeiramente mais elevada à esquerda do que à direita, e a incidência bilateral representa cerca de 20% de todas as malformações renais duplicadas. As anomalias renais repetitivas podem ser divididas em anomalias renais completas e incompletas (geralmente conhecidas como anomalias renais em “Y”), ocorrendo estas últimas três vezes mais frequentemente do que as primeiras. Uma malformação renal completa duplicada é aquela em que o ureter normal e o ureter anormal se abrem separadamente na bexiga ou noutro lugar, sendo a abertura ureteral na metade superior do rim geralmente inferior à abertura ureteral na metade inferior (lei de Weigert-Meyer). As malformações renais duplicadas incompletas são aquelas em que o uréter normal e o uréter anormal convergem e abrem juntos na bexiga (em forma de “Y”). Patogénese de rim duplicado Na quarta semana de vida embrionária, um rebento ureteral emana da extremidade inferior do ducto renal médio, que é o tecido primitivo que forma o uréter, a pélvis renal e as péculas. Se dois rebentos ureterais ou um rebento ureteral se ramificam prematuramente do ducto mesonefrico, formam-se malformações renais completas e incompletas duplicadas, respectivamente. Os dois ureteres de uma malformação renal duplicada podem abrir cada um num local normal ou anormal, ou podem fundir-se em locais diferentes para formar um ureter em forma de “Y”. A abertura ectópica do ureter é normalmente encontrada na metade superior do rim em anomalias renais duplicadas. Nos homens, a abertura ectópica é normalmente encontrada na uretra posterior, vesículas seminais, condutas ejaculatórias, etc. Nas mulheres, a abertura ectópica é normalmente encontrada na uretra, vagina ou vestíbulo. As alterações patológicas comuns nos rins duplicados são aberturas ectópicas ou quistos no ureter superior, refluxo no ureter inferior ou estenose da junção pieloureteral (UPJO) no rim inferior, enquanto a estenose da junção pieloureteral (UPJO) no rim superior é muito rara. Sintomas clínicos de duplicação: A maioria das crianças com duplicação do rim são assintomáticas. Os sintomas clínicos comuns incluem infecção do tracto urinário, dores nas costas, hidronefrose e gotejamento intermitente de urina (incontinência urinária). Nos homens, as aberturas ectópicas do ureter estão normalmente localizadas na uretra posterior, vesículas seminais e condutas ejaculatórias, pelo que normalmente não há sintomas de incontinência urinária, mas são frequentemente observadas para infecções do tracto urinário. Em crianças com cistos ureterais, a abertura pode localizar-se na bexiga ou uretra, o que pode levar a obstrução urinária e dificuldade na micção, resultando em hidronefrose e diminuição da função da metade superior do rim. Testes de imagem comuns para o diagnóstico de rim duplicado: ①Ultrasound: o teste mais comum, pode inicialmente reflectir o tamanho e a forma da malformação renal duplicada, bem como a presença de hidronefrose e dilatação ureteral, e é o método preferido de diagnóstico. (ii) Isótopo: É o padrão de ouro técnico mais sensível para avaliar a função renal, que pode reflectir melhor a função dos rins bilaterais, bem como a metade superior e inferior dos rins, fornecendo fortes provas para o tratamento clínico, quer para preservar ou cortar os rins. (iii) Urografia por ressonância magnética (MRU): a sua digitalização e reconstrução multidimensional visualiza a extensão da hidronefrose e dilatação ureteral, especialmente no diagnóstico de crianças com malformações renais duplicadas com aberturas ureterais ectópicas e quistos ureterais, devido a outros estudos de imagem. ④Intravenous urografia (UIV): reflecte a função renal e mostra parcialmente tanto as pélvis renais como os ureteres. É geralmente indicada em crianças mais velhas e em bebés mais novos a UIV não é bem visualizada devido à baixa taxa de filtração glomerular. ⑤ CT: melhor sensibilidade do que o ultra-som e a urografia intravenosa, mostra claramente tanto os rins como os ureteres nas malformações renais duplicadas, mas não a utilizamos como um teste de rotina devido aos efeitos da radiação CT. (vi) Cistorretrografia de vazio (VCUG): Em crianças com malformações renais duplicadas, VCUG é necessário para compreender a presença ou ausência de refluxo ureteral e o tamanho do cisto, e para fornecer conselhos sobre a escolha das opções de tratamento. Princípios de tratamento para rim duplicado: Se a malformação renal duplicada não for clinicamente sintomática e ambos os rins estiverem a funcionar bem, não é necessário qualquer tratamento. Se uma criança com uma malformação renal duplicada tiver sintomas clínicos, aumento progressivo da hidronefrose ou funcionamento renal significativamente prejudicado, é necessária uma cirurgia. Tratamento para rim duplicado: ①Repeat hemipelvectomia e ureterectomia: para aqueles com hemipelvectomias duplicadas não funcionais ou aqueles com hemipelvectomias funcionais, mas com ureteres pélvicos gravemente dilatados. (ii) Anastomose ureteral superior e inferior da extremidade ureteral: para crianças mais velhas com isótopos mostrando um rim funcional, digno de preservar o tecido da hemianefrose, e MRU sem dilatação ou distorção grave do uréter. Intraoperatoriamente, o uréter doente é suturado ao uréter normal de modo a formar um rim duplicado artificialmente incompleto (em forma de Y). (iii) Reimplante ureteral duplicado único: para crianças que têm um rim funcional como indicado pelos isótopos, que merecem a preservação de metade do tecido renal e que não podem ter uma anastomose ureteral final-lateral duplicada. ④ Cistotomia ureteral transcystoscópica: para cistos ureterais ectópicos do rim duplicado que conduzem a obstrução da saída da bexiga, disúria e infecção grave e septicemia no rim superior duplicado. ⑤ Anastomose ureteral lateral de repetição + reimplante da bexiga ureteral inferior: para crianças com lesões tanto no uréter superior como inferior de repetição, ou seja, aberturas ectópicas ou quistos no uréter superior, e refluxo no uréter inferior.