A incidência de tumores esplénicos é baixa e são condições clínicas raras. Desde que Rokitansky descreveu pela primeira vez as malformações esplénicas em 1861, foram relatados casos esporádicos ou um pequeno número de casos na literatura nacional e internacional. Contudo, com o contínuo desenvolvimento da tecnologia de imagiologia médica, a precisão diagnóstica dos tumores esplénicos tem vindo a melhorar. (a) Queixa: Lesão ocupacional do baço encontrada durante 1 semana. (b) História médica A paciente é uma mulher de 54 anos de idade com uma lesão esplénica ocupante detectada por ultra-sons há 1 semana, sem quaisquer sintomas incómodos. (c) Exame físico sem quaisquer sinais positivos. (d) Exames adjuntos: RM e TAC melhorada do abdómen foram considerados como possível “hemangioma esplénico”. (e) Tratamento Após a admissão, o diagnóstico clínico de “hemangioma esplénico” foi claramente estabelecido, seguido de esplenectomia laparoscópica sob anestesia geral. A patologia pós-operatória diagnosticada como “hemangioma esplénico”. O paciente recuperou bem e teve alta no 6º dia de pós-operatório. Caso 2: Cisto esplénico Apresentação do caso (a) Queixa: ocupação do baço encontrada no exame durante 2 meses. (b) História O paciente era um homem de 67 anos de idade que foi hospitalizado há 2 meses por “hiperplasia prostática” quando se submeteu a um exame de TAC abdominal. Não tinha antecedentes de trauma ou cirurgia, não tinha antecedentes de vida ou residência numa área infectada, nem antecedentes de posse ou contacto com animais de estimação. Esta admissão requereu cirurgia. (iii) Nenhum sinal positivo no exame físico. (iv) Exame ancilar TAC (Figura 2): o baço foi significativamente aumentado e uma lesão circular hipodensa de 9,0 x 10,4 cm com limites claros foi vista no seu pólo superior, sem qualquer realce após o realce. Impressão: lesão de ocupação benigna no baço. Considerar a possibilidade de um cisto esplénico. (V) Tratamento Após a admissão, o diagnóstico clínico do “cisto esplénico” foi claro, tendo em conta a história médica e as características das imagens de TAC. Posteriormente, foi realizada uma esplenectomia aberta sob anestesia geral. A patologia pós-operatória diagnosticou o “verdadeiro cisto do baço”. Recuperou bem e teve alta no 8º dia de pós-operatório. Caso 3: Granuloma crónico do baço Apresentação do caso (a) A queixa principal era que o baço tinha estado ocupado durante 10 dias ao exame. (b) História O paciente era um homem de 53 anos de idade que foi internado no hospital com uma história de 10 dias de lesão esplénica predominante ao exame. Após a admissão, foi examinado por ultra-sons e TAC do abdómen e suspeitou-se de ter “malformação esplénica”. Tinha sido submetido a uma reparação gástrica de uma úlcera péptica perfurada 17 anos antes e negou qualquer história anterior de tuberculose. Foi internado no hospital para ser operado. (iii) O exame físico não foi positivo excepto no caso de cicatrizes incisionais antigas na parte superior do abdómen. (iv) Exame auxiliar Raio-X ao tórax: tuberculose antiga no pulmão superior direito. Exame CT (Figura 3A-C): o baço foi aumentado e foi observada uma ocupação sólida de 10×7×6 cm com margens mal definidas no pólo médio e inferior, com manchas calcificadas dispersas no seu interior. O aumento da lesão é mais fraco do que o parênquima esplénico normal. Impressão: é provável que haja tumores de malformação esplénica. (E) Tratamento Após a admissão, foi feito o diagnóstico clínico de “tumor benigno do baço: tumor malformação?”, tendo em conta o historial médico e as características das imagens de TAC. A indicação de cirurgia era clara. Posteriormente, foi realizada uma esplenectomia aberta sob anestesia geral. O baço foi completamente excisado com o envelope do baço intacto e a peça foi dissecada para revelar uma grande quantidade de cicatriz radial branco-acinzentada no centro da lesão esplénica. A patologia pós-operatória diagnosticou “inflamação granulomatosa crónica do baço, não excluindo a tuberculose; recomenda-se a serologia relacionada com a tuberculose”. A radiografia de tórax da tuberculose confirmou “tuberculose antiga do pulmão superior direito” e o diagnóstico de descarga foi “inflamação granulomatosa crónica do baço”. Recuperou bem e teve alta no 7º dia de pós-operatório. Caso 4 Carcinoma metástático do baço Apresentação do caso (a) Queixa 4 meses após a ressecção de um grande carcinoma hepatocelular direito, foi encontrada uma lesão ocupante do baço durante 1 semana. (b) História médica O paciente era um homem de 53 anos de idade que foi submetido a quimioterapia de embolização da artéria transhepática (TACE) para um carcinoma hepatocelular direito gigante diagnosticado há 5 meses, e o carcinoma hepatocelular direito foi ressecado 2 meses após a TACE. Recuperou bem após a cirurgia. O AFP pré-operatório era >10.000ng/ml e recuperou ao normal após a cirurgia. Após a operação, foi-lhe administrado um ultra-som abdominal e AFP de acompanhamento regular, e o TACE adjuvante foi realizado duas vezes. A AFP aumentou para 800ng/ml aos 3 meses de pós-operatório, sem lesões recorrentes claras no fígado quando revista. O exame TAC melhorado sugeriu cancro metastásico no baço. (c) Exame físico: Uma cicatriz de incisão “L” invertida foi vista no abdómen superior direito. (d) Exame auxiliar: Exame CT melhorado (Figura 1): um tipo de lesão sólida redonda e de baixa densidade no bordo posterior do baço, sem realce significativo na fase arterial e realce periférico nas fases venosa e retardada, com parênquima homogéneo. (V) Tratamento Após a admissão, foi confirmado o diagnóstico clínico de “carcinoma metastático do baço, carcinoma hepatocelular pós-operatório”, tendo em conta a história médica, as imagens tomográficas e o nível de AFP. Posteriormente, a exploração laparoscópica e a ablação por radiofrequência do tumor do baço foram realizadas sob anestesia geral. Foi feita uma pequena incisão no lado esquerdo do umbigo, e foi criado um orifício de Trocar 10 mm após o estabelecimento de um pneumoperitôneo para colocar a lente laparoscópica, que se observou ter graves aderências abdominais no abdómen superior direito e uma pequena quantidade de aderências fibrinosas na fossa esplénica superior esquerda. Foi criado um orifício de Trocarro de 10 mm e 5 mm na linha mediana abaixo da margem costal esquerda e à esquerda da incisão subxifóide, respectivamente (Figura 2A). Após a separação das aderências peripleurais, o ligamento cónico esplénico e o ligamento esplenorenal no pólo inferior do baço foram totalmente libertados, e a área tumoral do baço foi ablacionada em dois locais sobrepostos utilizando um eléctrodo de RF de aglomerado (Figura 2). O paciente recuperou bem e teve alta no terceiro dia de pós-operatório. Uma TAC e AFP repetidas foram encomendadas cerca de 2 semanas após a cirurgia. No entanto, 7 dias após a cirurgia, sofreu síncope súbita e cegueira, e uma TAC craniana indicou metástase intracraniana do tumor. Não voltou a ser examinado posteriormente. Bostick et al. relataram que apenas 5 casos foram encontrados em 17.707 autópsias e 68.820 espécimes cirúrgicos; na China, Sun Chongbo et al. relataram que havia apenas 18 tumores primários no baço num total de 86.160 casos. Devido à incidência extremamente baixa, conduz frequentemente à falta de conhecimento dos tumores esplénicos entre os clínicos. (i) Não existe um padrão uniforme para a classificação dos tumores do baço. De acordo com o local de ocorrência do tumor, os tumores esplénicos podem ser classificados em duas categorias, primários e metastáticos. Os tumores esplénicos primários são divididos em quatro tipos de acordo com a origem dos componentes do tecido: ① Lesões semelhantes a tumores: os cistos esplénicos e os tumores malignos são comuns. Os quistos esplénicos podem ser subdivididos em quistos parasitas e não parasitas, sendo estes últimos subdivididos em quistos verdadeiros e pseudocistos. Os quistos verdadeiros têm revestimento epitelial ou epitelial de células dentro da parede do cisto e são frequentemente quistos isolados, unicompartimentais. Os pseudocistos consistem em tecido fibroso formando a parede do cisto e ocorrem em associação com uma cavidade cística confinada e liquefacção após ruptura esplénica e hemorragia, inflamação, enfarte arterial ou linfático; os tumores malignos são devidos a anomalias de desenvolvimento que alteram as proporções da combinação dos componentes constituintes normais do baço. (ii) Tumores de origem vascular: estes incluem lesões benignas e malignas, predominando as benignas, tais como angiomas esponjosos ou capilares, angioma de células litorais e angiossarcoma. (iii) Tumores linfáticos: consistem na dilatação cística dos vasos linfáticos devido ao desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos localizados, por exemplo linfangioleiomioma, linfoma. (iv) tumores não linfóides, tais como pseudotumores inflamatórios. Os tumores malignos primários comuns do baço incluem: ① Angiossarcoma: um sarcoma formado por proliferação maligna de células endoteliais vasculares. As características clínicas são esplenomegalia com hepatomegalia, ruptura esplénica espontânea em alguns casos, e susceptibilidade a metástases distantes para o fígado, osso e pulmão. Linfoma primário: O tumor maligno mais comum do baço, refere-se a tumores malignos originários do tecido linfóide do baço, incluindo a doença de Hodgkin primária e o linfoma não-Hodgkin. (iii) Outros tumores malignos primários do baço são mais raros, tais como sarcoma muscular liso, lipossarcoma e tumores malignos da bainha do nervo. Entre os tumores benignos, o hemangioma esplénico é o mais comum, resultante do desenvolvimento embrionário anormal do tecido vascular esplénico. A maioria destes tumores são hemangiomas cavernosos do parênquima esplênico, mas também podem ser hemangiomas capilares, estes últimos aparecendo frequentemente como massas capilares limitadas ou múltiplas. Os hemangiomas esplénicos caracterizam-se por crescimento lento, alargamento progressivo e, em casos graves, envolvimento de todo o baço. Lesões secundárias tais como enfarte, infecção, fibrose e calcificação podem ocorrer em hemangiomas esplénicos. O linfangioadenoma esplénico tem a segunda maior incidência de tumores benignos do baço. Existem três tipos de linfadenoma esplénico: (i) linfadenoma simples; (ii) linfadenoma cavernoso; e (iii) linfadenoma cístico. As tomografias computorizadas mostram um baço aumentado com uma hipodensidade cística intra-plénica clara e um valor de CT de 10-30 UH, com septos internos grosseiros e ligeiro aumento, ao contrário dos cistos esplénicos simples. (ii) As manifestações clínicas de tumores esplénicos carecem de manifestações clínicas específicas, especialmente para lesões benignas precoces ou pequenas, que normalmente não têm sintomas clínicos óbvios e sinais positivos e só são descobertas acidentalmente durante o exame físico. Apenas quando o tamanho do tumor do baço aumenta até certo ponto e ocorre pressão nos órgãos circundantes, pode ocorrer desconforto e distensão na parte superior esquerda do abdómen. Os principais sintomas da compressão dos órgãos circundantes devido ao tumor são sintomas gastrointestinais, tais como distensão abdominal, náuseas, vómitos e obstipação. Os sintomas locais são mais pronunciados quando o baço aumenta rapidamente num curto período de tempo, devido ao estiramento excessivo do envelope esplénico. Os tumores malignos do baço podem estar associados a vários graus de sintomas sistémicos, tais como hipotermia, tonturas, fadiga, anemia, perda de peso e caquexia, e ocasionalmente leucocitopenia e trombocitopenia. Se o tumor do baço for combinado com infecção, pode ocorrer febre alta de origem desconhecida. Se o tumor do baço se romper espontaneamente e sangrar, os sintomas clínicos são óbvios, com início súbito de dor intensa no abdómen superior esquerdo, hemorragia intra-abdominal e choque hemorrágico. Entre os tumores primários do baço, o angiossarcoma é o mais propenso à ruptura espontânea, e a ruptura do tumor pode também causar metástase de células tumorais na cavidade abdominal. Tomografia e ressonância magnética de tumores vasculares do baço Patologia Tomografia por ressonância magnética Angiossarcoma Acesso vascular, revestimento endotelial, enchimento de sangue; capilar, esponjoso ou misto; hemorragia, enfarte ou trombose; componentes sólidos ou císticos únicos ou múltiplos, lesões calcificadas em forma de curva ou de casca de ovo podem ter áreas hemorrágicas subagudas T1WI baixo sinal T2WI alto sinal centrífugo áreas hemorrágicas hemorrágicas de alto sinal Linfáticas Cístico tumoral, revestido de endotélio, fluido proteico preenchido com fluido capilar linfático, áreas hipodensas esponjosas ou císticas, sem realce (aparência de queijo suíço) Calcificação curvilínea T1WI e T2WI sinal intermediário ou alto sinal de tumor deformado tecido esplénico normal (medula branca, medula vermelha, ou ambos) contornos anormais claros de lesão; componentes císticos calcificados e/ou sólidos T1WI iso-sinal T2WI hiper-sinal heterogéneo, Angiossarcoma retardado envolvimento focal ou difuso; cístico ou sólido; hemorragia espontânea; múltiplas metástases no fígado, pulmão, osso e sistema linfático baço gigante; bordas mal definidas, hipointensas; pode ter calcificação; componente necrótico, hemorrágico; múltiplas formas de realce baço gigante; nódulos hemorrágicos; áreas de necrose Vanhoenacker FM, et al. Semin Ultrasound CT MR, 2007,28(1):35-51. A maioria das metástases esplénicas têm uma clara lesão maligna primária. Os tumores primários comuns incluem cancro do pulmão, cancro da mama, cancro do cólon, melanoma maligno, cancro dos ovários, cancro da próstata, cancro do fígado, cancro do colo do útero e cancro do pâncreas. O carcinoma metástático do baço tem maioritariamente origem em metástases hematogénicas de células tumorais, enquanto alguns podem ser infiltração directa do tumor, como a invasão directa do baço por tumores em locais anatómicos adjacentes, tais como o estômago, o cólon e o rim esquerdo. Bai Xiaofeng et al. relataram os dados clínicos de 43 casos de tumores esplénicos primários num grupo, incluindo 15 casos de hemangioma esplénico, 16 casos de linfoma esplénico, 8 casos de hemangiossarcoma esplénico, 1 caso cada de linfangioleiomiomioblastoma esplénico, miofibroblastoma, pseudotumor inflamatório e sarcoidose esplénica, com tumores malignos representando 56% (24 casos). 21 casos (49%) não tiveram manifestações clínicas e foram descobertos acidentalmente durante o exame físico; 13 casos tiveram apenas desconforto abdominal inespecífico ou dor vaga; 6 casos tiveram desconforto abdominal ou dor vaga. Em 6 casos, o primeiro sintoma foi uma massa abdominal; em 3 casos, a dor abdominal foi descoberta por cirurgia de emergência. Onze pacientes com tumores malignos tinham sintomas como esplenomegalia, trombocitopenia, febre, anemia e emaciação. (iii) Métodos de diagnóstico Os tumores esplénicos primários são na sua maioria assintomáticos ou ligeiramente sintomáticos na fase inicial, tornando o diagnóstico mais difícil, e as suas manifestações clínicas não são específicas, atrasando assim facilmente o diagnóstico. Com o desenvolvimento de técnicas de diagnóstico por imagem, tais como ultra-sons, ecografia, TAC, RM e aspiração de agulha fina (FNA) do baço, tornou-se possível o diagnóstico pré-operatório de tumores esplénicos. A ultra-sonografia de modo B é não invasiva, económica e conveniente, sendo frequentemente utilizada como primeira escolha para o diagnóstico de lesões esplénicas ocupantes. Pode compreender a presença ou ausência do tumor, a sua localização, tamanho e extensão, a presença ou ausência de peritoneu, identificar a solidez cística do tumor e a sua relação com os órgãos circundantes. Contudo, o ultra-som é afectado por factores como a interferência de gases intestinais, obesidade e nível de habilidade do operador, e os tumores mais pequenos (≤1 cm) são difíceis de detectar, pelo que a sua exactidão ainda é inexistente. O ultra-som Doppler a cores de alta resolução pode ajudar a determinar a natureza dos tumores esplénicos com base na presença ou ausência de fluxo sanguíneo dentro do tumor e na quantidade de fluxo sanguíneo, enquanto a TC pode fornecer imagens mais precisas da localização, número, tamanho, extensão, relação com órgãos adjacentes e metástases linfonodais, facilitando um diagnóstico pré-operatório mais preciso. É a ferramenta de imagem mais valiosa para o diagnóstico de pequenos tumores esplénicos (≤1 cm) e pode detectar sombras esplénicas irregularmente aumentadas na radiografia, elevação do diafragma esquerdo, movimento reduzido e deslocamento para dentro da flexão esplénica do rim e do cólon. A arteriografia esplénica selectiva é de valor no diagnóstico e diagnóstico diferencial de tumores esplénicos. Os tumores benignos mostram alterações compressivas nos ramos arteriais, enquanto que os tumores malignos mostram perturbações, deslocamento, estreitamento luminal irregular e uma distribuição irregular da neovascularização. Embora a imagem seja importante no diagnóstico dos tumores esplénicos, tem limitações e o diagnóstico final depende da exploração cirúrgica e dos achados patológicos, independentemente do método de exame. Quando o teste intradérmico Casoni é positivo e outras partes do corpo estão claramente encapsuladas, deve ser considerada a possibilidade de cistos encapsulados esplénicos. Nos últimos anos, a aspiração de agulha fina (FNA) do baço por ultra-sons ou biópsia guiada por TC tem sido cada vez mais relatada. Esta técnica fornece um diagnóstico patológico definitivo e está a tornar-se cada vez mais popular entre os profissionais de imagem. No entanto, o fornecimento de sangue esplénico é rico e frágil, e as preocupações com a hemorragia esplénica após o procedimento são o maior obstáculo à utilização do ARN. As principais indicações para o FNA são: (i) linfoma maligno suspeito de invasão do baço; (ii) doença hematológica que requer esclarecimento do seu tipo ou compreensão da função do baço; (iii) lesões císticas no baço que requerem aspiração e drenagem ou imagiologia para confirmar o diagnóstico; e (iv) massas substanciais no baço que requerem confirmação histológica patológica. (iv) Tratamento Como os tumores esplénicos estão em risco de infecção e ruptura, e a natureza dos tumores esplénicos é difícil de determinar, a possibilidade de lesões malignas não pode ser excluída. Portanto, a menos que o diagnóstico seja claro para uma lesão benigna menor do baço, o tratamento cirúrgico agressivo deve ser considerado uma vez que um tumor do baço seja detectado. A abordagem cirúrgica adequada deve ser escolhida de acordo com os diferentes tipos patológicos de tumores do baço. 1. cistos esplénicos: Para os cistos esplénicos mais pequenos, podem ser tratados sem cirurgia por enquanto e ser acompanhados e observados regularmente. Para os quistos esplénicos maiores, uma vez diagnosticados, a cirurgia deve ser escolhida o mais cedo possível, caso contrário existe o risco de infecção e ruptura intracapsular. O procedimento cirúrgico para quistos esplénicos deve ser determinado pela localização, tamanho e natureza do cisto e pode ser realizado por abertura e drenagem do cisto ou por esplenectomia parcial ou total. Se o cisto estiver localizado no hilo esplénico ou no meio do corpo do baço, é possível uma esplenectomia total. Se houver um parasplenium pode ser preservado, caso contrário pode ser adicionada uma fina fatia esplénica com um grande enxerto omental. A esplenectomia parcial é possível se o cisto estiver localizado no pólo superior ou inferior do baço. É necessário um exame patológico rápido intra-operatório, se necessário, para evitar a ausência de tumores malignos. 2. abscesso esplénico: a punção e drenagem podem ser realizadas sob orientação de ultra-sons. Se o abscesso for segregado ou recorrente, pode ser realizada uma esplenectomia parcial ou uma esplenectomia. 3. tumores benignos do baço: com o aprofundamento da compreensão da função imunitária do baço, há uma tendência crescente para realizar cirurgias de preservação do baço. Para tumores benignos do baço, parte do parênquima do baço deve ser preservada na medida do possível para manter a função do baço, garantindo ao mesmo tempo um tratamento radical. Em particular, em crianças pequenas com pequenas lesões, a esplenectomia parcial ou o transplante intra-retinal de fragmentos de tecido esplénico ou o transplante esplénico parcial com tecidos vasculares é preferível devido ao risco de OPSI pós-operatório ou tumores benignos confinados a um segmento particular. Deve ser dada especial atenção quando se realiza uma cirurgia de esplenificação: a patologia rápida intra-operatória só pode ser realizada em tumores esplénicos benignos que sejam confirmados pela patologia intra-operatória; os tumores esplénicos podem ser multicêntricos e multifocais, e a esplenectomia parcial pode não ser capaz de remover todas as lesões. Se a patologia rápida intra-operatória não puder excluir tumores malignos, deve ser realizada uma esplenectomia total. 4. tumor maligno primário do baço: Para tumores malignos confirmados do baço, deve ser realizada uma ressecção cirúrgica radical. Por outras palavras, deve ser realizada a esplenectomia mais dissecção dos gânglios linfáticos do hilo esplénico e, se necessário, a ressecção combinada de órgãos como a cauda pancreática. A cirurgia é seguida de terapia adjuvante, dependendo do tipo de patologia. O prognóstico dos tumores malignos primários do baço está intimamente relacionado com o estádio e o tipo patológico da doença. O diagnóstico precoce, o tratamento cirúrgico radical precoce e a quimioterapia e radioterapia adjuvantes são as chaves para melhorar o resultado dos tumores malignos primários do baço. Nos últimos anos, as técnicas cirúrgicas minimamente invasivas desenvolveram-se rapidamente e a esplenectomia laparoscópica aumentou gradualmente, com uma cirurgia menos invasiva, uma operação mais simples e uma recuperação pós-operatória mais rápida, mas foram relatados e encontrados requisitos mais elevados para a identificação pré-operatória de tumores esplénicos benignos e malignos. Tem havido um aumento significativo de metástases de implantes de trocar abdominais após esplenectomia laparoscópica para tumores malignos primários do baço. Além disso, com o avanço de conceitos minimamente invasivos e o tremendo progresso nas técnicas de ablação, tais como ablação por radiofrequência e ablação por microondas, foi relatado o sucesso da ablação por radiofrequência do parênquima esplénico ou tumores esplénicos. O caso da ablação por radiofrequência do carcinoma metastático do baço aqui relatado é o terceiro caso na literatura. Os dois primeiros casos foram de carcinoma metastático do baço secundário ao cancro renal e do cólon, respectivamente.