A maioria dos pacientes com síndrome do quebra-nozes apresenta hematúria com/sem dores lombares baixas. A maioria dos pacientes são adolescentes longos e magros e a apresentação clínica é de proteinúria vertical, e a varicocele lateral esquerda é também comum nos homens. Alguns doentes de meia idade e mulheres mais velhas podem apresentar-se com hematúria e síndrome de estase pélvica. O diagnóstico da síndrome do quebra-nozes é excludente, o que significa que a presença de uma estrutura do tipo “quebra-nozes” pode ser demonstrada por sintomas clínicos típicos e investigações acessórias, excluindo ao mesmo tempo outras causas possíveis de sintomas clínicos (por exemplo, tumores, pedras, infecções, malformações e doença glomerular). Os indicadores de diagnóstico mais comummente aceites são: 1. padrão de eritrócitos urinários de origem não aglomerular (ou seja >90% padrão normal de eritrócitos na urina). 2. taxa de excreção urinária normal de cálcio (Ca/Cr < 0,20). 3, Cistoscopia para o derrame ureteral esquerdo (em episódios de hematúria carnal). 4, Lesão normal ou ligeira na biópsia renal. 5, Ecografia, TC e RM do abdómen demonstram compressão e dilatação da veia renal esquerda. 6, Veia cava inferior e manometria da veia renal esquerda confirmam obstrução do refluxo renal esquerdo, com uma diferença de pressão entre a pressão da veia renal esquerda e a veia cava inferior de 4 mmhg ou mais (também foi relatada uma diferença de pressão de 5 mmHg). 7) Excluir outras causas possíveis de hematúria. O "padrão ouro" para o diagnóstico de NCS é um venograma renal esquerdo, que mede a diferença de pressão entre a veia cava distal e a veia cava inferior a >0,49kpa. Contudo, a angiografia é um teste invasivo, em comparação com a ecografia, que é conveniente e deve ser o teste mais comummente utilizado. O exame por ultra-sons Doppler da veia renal esquerda em posições supina, vertical, lateral esquerda e lateral direita com um diâmetro interno da veia renal esquerda comprimida dilatado mais de três vezes é suficiente para confirmar o diagnóstico.