O colangiocarcinoma refere-se a tumores malignos que ocorrem no epitélio de revestimento do sistema de canal biliar. O colangiocarcinoma intra-hepático tem origem no epitélio de revestimento de qualquer parte do ducto biliar intra-hepático e dos seus ramos até à árvore biliar interlobular; o colangiocarcinoma extra-hepático é dividido em colangiocarcinoma hilar e colangiocarcinoma distal com base na confluência do ducto cístico e do ducto hepático comum. As causas do colangiocarcinoma são ainda pouco claras. Os factores de risco para o seu desenvolvimento foram relatados na literatura, incluindo idade avançada, pedras do ducto biliar, adenoma do ducto biliar e papilomatose do ducto biliar, doença de Caroli, cisto do ducto biliar comum, hepatite viral, cirrose, colangite esclerosante primária, colite ulcerosante, toxinas químicas, tabagismo, e infecção por Schistosoma haematobium ou Schistosoma chinense. As manifestações clínicas do cancro do canal biliar variam em função da localização e tamanho do tumor. Os doentes com colangiocarcinoma intra-hepático muitas vezes não têm sintomas clínicos especiais na fase inicial, mas com o progresso da doença, desconforto abdominal, dor abdominal, fraqueza, náuseas, massa epigástrica, icterícia, febre, etc. A icterícia é rara. Os doentes com colangiocarcinoma hilar ou extra-hepático podem desenvolver principalmente icterícia, que se aprofunda gradualmente com o tempo, fezes claras e cinzentas, urina amarela escura e pele com prurido, frequentemente acompanhada de manifestações gerais tais como letargia, fadiga e perda de massa corporal. Dor na parte superior direita do abdómen, arrepios e febre sugerem a presença de colangite. No caso de obstrução biliar, os testes de função hepática sugerem bilirrubina elevada, fosfatase alcalina e γ-glutamil transpeptidase. As aminotransferases podem estar elevadas e podem estar significativamente elevadas na presença de colangite. A obstrução biliar a longo prazo pode levar a uma diminuição das vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) e a um prolongamento do tempo de protrombina. À medida que a doença progride, os níveis de albumina, hemoglobina e desidrogenase láctica podem diminuir. A ressecção cirúrgica é o tratamento primário para o colangiocarcinoma. Desde que o colangiocarcinoma possa ser ressecado radicalmente, o estado geral do paciente possa tolerá-lo e não haja metástases à distância, o tratamento cirúrgico deve ser realizado activamente para obter uma ressecção radical. Para aqueles que não podem ser ressecados, a quimioterapia neoadjuvante pode baixar a fase do tumor e aumentar a possibilidade de ressecção cirúrgica radical. O resultado da cirurgia depende principalmente da localização do tumor e da extensão da infiltração do tumor no ducto biliar, da margem livre de tumor da cirurgia e da presença de metástases linfáticas. As principais razões pelas quais as taxas de sobrevivência a longo prazo para o tratamento cirúrgico permanecem subótimas incluem o facto de aproximadamente 5% dos cancros dos canais biliares serem multifocais, 50% dos pacientes têm metástases linfonodais associadas, e 10% a 20% dos pacientes têm metástases peritoneais e distantes. No passado, acreditava-se que o transplante hepático não melhorava a taxa de sobrevivência dos pacientes com colangiocarcinoma. Estudos recentes mostraram que o transplante hepático pré-operatório com radioterapia pode melhorar significativamente a taxa de sobrevivência a longo prazo dos pacientes após o transplante. A radioterapia neoadjuvante pode alcançar uma taxa de sobrevivência de 5 anos sem tumor de 65% após o transplante hepático de pacientes com colangiocarcinoma. Contudo, a taxa de sobrevivência a longo prazo foi significativamente mais baixa em pacientes com diâmetro tumoral >3 cm, metástases distantes, biopsia de punção tumoral transperitoneal e história prévia de malignidade.