O diagnóstico da paresia simétrica dos neurónios motores inferiores nos membros baseia-se na apresentação clínica. Dependendo da parte do sistema nervoso mais gravemente danificada, os sintomas clínicos também variam de acordo com o local da lesão e são classificados da seguinte forma: 1. Esclerose lateral amiotrófica (ELA): a mais comum. A idade de início é entre os 40 e 50 anos, com mais homens do que mulheres. Tem um início insidioso e avança lentamente. Os sintomas clínicos começam frequentemente nos membros superiores distal, com atrofia e fraqueza dos músculos das mãos, progredindo gradualmente para o antebraço, braço e cintura escapular, com tremor acentuado dos músculos atrofiados. Os sintomas geralmente progridem de um lado para o outro. Os danos são essencialmente simétricos. À medida que a doença progride, podem aparecer gradualmente sintomas de danos nos núcleos motores das vias da medula oblonga e pontina, atrofia e fibrilação dos músculos linguais, disfagia e fala arrastada, afectando a elevação da cabeça e os músculos respiratórios em fases avançadas. 2. paralisia medular progressiva: a lesão limita-se às células anteriores do corno da medula espinal e não afecta os neurónios motores superiores. Este tipo pode ser classificado de acordo com a idade de início e a localização da lesão: (1) Tipo adulto (tipo distal): A maioria ocorre em homens de meia idade, começando pelos membros superiores distal e progredindo das mãos até à extremidade proximal, com atrofia muscular e fraqueza muscular marcadas, reflexos tendinosos reduzidos e tremores do feixe muscular, que podem progredir para os membros inferiores ou músculos cervicais, causando paralisia respiratória. Muito raramente pode progredir de distal para proximal. (2) Tipo juvenil (tipo proximal): A maioria dos casos começa na adolescência ou infância, com uma história familiar de herança autossómica recessiva ou dominante. Caracteriza-se clinicamente pela fraqueza e atrofia muscular da cintura pélvica e dos músculos proximais dos membros inferiores, uma marcha instável ao andar, um abdómen anterior convexo quando em pé, e depois fraqueza e atrofia muscular da cintura escapular e dos músculos proximais dos membros superiores, com sinais de estimulação do corno anterior (fasciculação dos feixes musculares) e dificuldade em se levantar na posição supina. (3) Forma infantil: uma doença autossómica recessiva com início na mãe ou dentro do primeiro ano de vida. As manifestações clínicas incluem fraqueza muscular e atrofia das extremidades e do tronco. Assim, o feto com início materno tem uma redução acentuada ou perda do movimento fetal, e aqueles com início pós-natal têm um grito fraco, cianose acentuada, fraqueza muscular flácida generalizada e atrofia muscular. A atrofia começa na cintura pélvica e membros inferiores proximais e progride para a cintura escapular, colar cervical e extremidades distais. Os músculos inervados pelos nervos cranianos são também altamente susceptíveis a danos. No entanto, os tremores do feixe muscular raramente são vistos clinicamente. As funções intelectual, sensorial e vegetativa estão relativamente intactas. (4) Miastenia gravis progressiva: desenvolve-se mais frequentemente após os 40 anos de idade. O início precoce da lesão mostra sintomas de danos na medula oblonga. A pseudomielite pode ser combinada com a pseudomielite como resultado de danos no tracto pontine e no tronco cerebral cortical, tais como reflexos hiperactivos do tendão e reflexos patológicos positivos no lado do tracto corticospinal. (5) Esclerose lateral primária: É mais comum em homens de meia-idade e apresenta-se com paresia progressiva lenta de neurónios motores de membros superiores com fraqueza muscular, aumento do tónus muscular, reflexos hiperactivos dos tendões e sinais patológicos positivos. Há normalmente pouca atrofia muscular, e as funções sensoriais e vegetativas não são afectadas. Pode invadir as vias medulares corticais do tronco cerebral e manifestar-se como paralisia pseudo-medulária. O quadro clínico é de fraqueza muscular tónica progressiva lenta, na esclerose lateral primária nas partes distais dos membros, e na pseudomielite progressiva, predominantemente nos músculos inervados pelo grupo posterior dos nervos cranianos. Fasciculações musculares e atrofia muscular podem ocorrer muitos anos mais tarde. Estas perturbações geralmente progridem durante vários anos antes de causarem uma perda total de mobilidade.