I. Definição e etiologia da insuficiência hepática
(I) Definição
A insuficiência hepática é um grupo de síndromes clínicas causadas por graves danos hepáticos causados por vários factores, resultando numa grave deterioração ou perda de compensação das suas funções de síntese, desintoxicação, excreção e biotransformação, sendo as principais manifestações a deterioração dos mecanismos de coagulação e icterícia, encefalopatia hepática, ascite, etc.
(ii) Etiologia
A principal causa de falência hepática na China é o vírus da hepatite (principalmente o vírus da hepatite B), seguido por drogas e substâncias hepatotóxicas (por exemplo, etanol, agentes químicos, etc.). Na Europa e nos Estados Unidos, as drogas são a principal causa de insuficiência hepática aguda e subaguda; os danos do fígado alcoólico levam frequentemente à insuficiência hepática crónica [2]. A insuficiência hepática em crianças é também observada em doenças metabólicas hereditárias (Quadro 3).
II. classificação e diagnóstico de insuficiência hepática
(i) Classificação
A insuficiência hepática pode ser classificada em quatro categorias com base nas características histológicas patológicas e na taxa de progressão (Quadro 4): insuficiência hepática aguda. A insuficiência hepática aguda é caracterizada por um início agudo, com sintomas de insuficiência hepática caracterizada por encefalopatia hepática de grau II ou superior dentro de 2 semanas após o início; a insuficiência hepática subaguda tem um início mais agudo, com sintomas de insuficiência hepática dentro de 15d a 26 semanas após o início; a insuficiência hepática lenta mais aguda (subaguda) é a insuficiência hepática aguda com base na doença hepática crónica; a insuficiência hepática crónica é a descompensação progressiva da função hepática com base na cirrose hepática, levando a ascites ou hipertensão portal, disfunção da coagulação e encefalopatia hepática como as principais manifestações da insuficiência hepática crónica [3-7].
(ii) Encenação
De acordo com a gravidade das manifestações clínicas, a insuficiência hepática subaguda e a insuficiência hepática lenta mais aguda (subaguda) podem ser classificadas em fases iniciais, intermédias e tardias [8].
1. fase inicial
(1) Fraqueza extrema com sintomas gastrointestinais graves, tais como anorexia marcada, vómitos e distensão abdominal.
(2) Aprofundamento progressivo da icterícia (bilirrubina sérica total ≥171 μmol/L ou um aumento diário de 1 μmol/L).
(3) Uma tendência a sangrar com 30% < actividade de protrombina ≤ 40%.
(4) Nenhuma encefalopatia hepática ou ascite significativa.
2. fase intermédia.
Com base nas primeiras manifestações de insuficiência hepática, a doença continua a desenvolver-se e aparece um dos dois itens seguintes
(1) O aparecimento de encefalopatia hepática de grau inferior a II e/ou ascite acentuada.
(2) Tendência significativa de sangramento (manchas de sangramento ou petéquias) e 20% < PTA ≤ 30%.
3. fase avançada.
Com base nas manifestações de insuficiência hepática a meio do estágio, a condição é ainda agravada e uma das três condições seguintes está presente
(1) Existem complicações refractárias tais como síndrome hepatorrenal, hemorragia gastrointestinal superior, infecções graves e distúrbios electrolíticos que são difíceis de corrigir.
(2) A presença de encefalopatia hepática de grau III ou superior.
(3) Tendência de hemorragia grave (petéquias no local de injecção, etc.) com PTA ≤ 20%.
(iii) Diagnóstico
1. diagnóstico clínico.
O diagnóstico clínico de insuficiência hepática precisa de ser determinado com base numa análise abrangente da história médica, das manifestações clínicas e dos exames auxiliares.
(1) Insuficiência hepática aguda: aqueles com início agudo, encefalopatia hepática de grau II ou superior (classificados de acordo com a classificação de grau IV [9]) no prazo de 2 semanas e com as seguintes manifestações.
(i) Fraqueza extrema com sintomas gastrointestinais graves tais como anorexia marcada, inchaço, náuseas e vómitos.
(ii) Aprofundamento progressivo da icterícia durante um curto período de tempo.
(iii) Tendência hemorrágica significativa com PTA ≤ 40% e outras causas excluídas.
(iv) Encolhimento progressivo do fígado.
(2) Insuficiência hepática subaguda: aqueles com um início mais agudo e as seguintes manifestações em 15d a 26 semanas.
(①Extreme fraqueza com sintomas gastrointestinais marcados.
(ii) Aprofundamento rápido da icterícia com bilirrubina sérica total superior a 10 vezes o limite superior do normal ou um aumento diário de ≥17,1 μmol/L.
(3) Tempo significativamente prolongado de protrombina, PTA ≤ 40% e exclusão de outras causas.
(3) Insuficiência hepática lenta mais aguda (subaguda): a principal manifestação clínica de insuficiência hepática aguda que ocorre num curto período de tempo com base na doença hepática crónica.
(4) Insuficiência hepática crónica: descompensação progressiva e perda da função hepática em cima da cirrose.
Os principais pontos de diagnóstico são.
(i) Há ascites ou outras manifestações de hipertensão portal.
②Hepatic a encefalopatia pode estar presente.
③Total a bilirrubina sérica é elevada e a albumina é acentuadamente diminuída.
④There é disfunção de coagulação com PTA ≤ 40%.
2. manifestações histopatológicas.
O exame histopatológico é de grande valor no diagnóstico, classificação e determinação do prognóstico da insuficiência hepática, mas devido à função de coagulação gravemente reduzida em doentes com insuficiência hepática, a realização da punção hepática acarreta certos riscos e deve ser dada especial atenção no trabalho clínico. Na insuficiência hepática (excepto na insuficiência hepática crónica), pode ser observada uma necrose hepatocelular extensa na histologia hepática, variando o local e a extensão da necrose em função da causa e do curso da doença. Dependendo da extensão e grau de necrose, pode ser classificada como necrose maciça (necrose de mais de 2/3 do parênquima hepático), necrose sub-massiva (aproximadamente 1/2 a 2/3 do parênquima hepático), necrose de fusão (necrose de manchas adjacentes de hepatócitos) e necrose de ponte (necrose de fusão mais extensa com destruição da estrutura parenquimatosa).
No tecido hepático de diferentes fases de insuficiência hepática, podem ser observadas lesões de vários graus de necrose hepática antiga e nova, de uma só vez ou repetidamente. Não existe consenso sobre a correlação entre a etiologia, classificação e encenação da insuficiência hepática e as alterações histológicas hepáticas. Uma vez que a insuficiência hepática devida ao vírus da hepatite B (HBV) é a mais comum na China, esta directriz introduz as manifestações patológicas típicas de vários tipos de insuficiência hepática, utilizando a infecção pelo HBV como exemplo.
(1) Insuficiência hepática aguda: os hepatócitos são necróticos de imediato, com necrose cobrindo ≥2/3 do parênquima hepático; ou necrose submassiva, ou necrose de ponte, com grave degeneração dos hepatócitos sobreviventes e não-colapso ou colapso incompleto do andaime reticular dos sinusóides hepáticos.
(2) Insuficiência hepática subaguda: necrose submassiva ou necrose de ponte com vários graus de tecido hepático antigo e novo; colapso de fibras reticulares em áreas necróticas mais antigas ou depósitos fibrosos de colagénio; vários graus de regeneração de hepatócitos residuais e hiperplasia visível de condutas biliares finas e pequenas e colestase.
(3) Insuficiência hepática lenta mais aguda (subaguda): novas lesões necróticas de graus variáveis de hepatócitos ocorrem por cima dos danos patológicos da doença hepática crónica.
(4) Insuficiência hepática crónica: principalmente fibrose hepática difusa, bem como formação anormal de nódulos, que pode ser acompanhada por necrose hepatocelular desigualmente distribuída.
3. formato de diagnóstico de insuficiência hepática.
A insuficiência hepática não é um diagnóstico clínico separado, mas um juízo funcional. Na prática clínica, um diagnóstico completo deve incluir etiologia, tipo clínico e encenação e recomenda-se que seja escrito no seguinte formato
Apoie-nos
Discussão
Compartilhe sua experiência ou busque ajuda de outros pacientes.
