Comecemos por recordar as célebres palavras de Bacon: “Todo o homem tem uma dívida para com a sua profissão, no sentido de registar tudo o que fez e que possa ser útil a outros. -Francis Bacon (1561-1626) Departamento de Neurocirurgia, Helsínquia, Finlândia O Professor Juha Hernesniemi é atualmente reconhecido como a maior autoridade internacional em doenças cerebrovasculares e um líder emblemático no tratamento microcirúrgico das doenças cerebrovasculares. Beneficiei de ter estudado com o Professor Juha Hernesniemi no Departamento de Neurocirurgia do Centro Médico de Helsínquia, na Finlândia, em novembro de 2014. Os tumores da pineal são diversos e apresentam-se frequentemente com sintomas clínicos graves. Devido à presença do sistema venoso profundo vital e das estruturas mesencefálicas e mesencefálicas na região pineal, a ressecção do tumor pineal é um procedimento extremamente complexo e arriscado em neurocirurgia e é reconhecido como um dos mais difíceis na comunidade neurocirúrgica. Aqui, apresento em pormenor a experiência do Professor Juha Hernesniemi no tratamento microcirúrgico de tumores da pineal (119 casos de 1980 a 2007). A primeira abordagem cirúrgica deste tipo efectuada por Horsley, Brummer e Schloff teve resultados muito fracos. Oito anos mais tarde, Dandy utilizou uma abordagem transcallosal para remover três tumores da pineal, mas os resultados continuaram a ser fracos. Em 1926, Krause utilizou uma abordagem supratentorial para remover três tumores da pineal sem mortes cirúrgicas. Em 1931, Van Wagenen propôs uma abordagem ventricular transcortical-lateral à região pineal através dos ventrículos parietal e lateral direitos. Posteriormente, Suzuki utilizou esta abordagem para completar 19 ressecções de tumores da pineal em 1965, com apenas dois casos sem complicações pós-operatórias. Com o desenvolvimento de técnicas microcirúrgicas, as abordagens supratentorial (proposta por Krause e aperfeiçoada por Stein) e transcraniana da fissura longitudinal occipital (proposta por Poppen e aperfeiçoada por Yasargil) reduziram significativamente as taxas de morbilidade e mortalidade cirúrgicas. Além disso, os avanços nas técnicas de neuroimagem, um melhor conhecimento anatómico e melhores cuidados perioperatórios e técnicas anestésicas conduziram a melhorias significativas na gestão cirúrgica das lesões na região pineal, com uma taxa de mortalidade quase nula. O grupo de 119 casos do Professor Juha Hernesniemi, 107 tumores da pineal, 6 malformações da veia de Galeno, 4 hemangiomas cavernosos e 2 MAV, foi tratado principalmente através de uma abordagem supratentorial, e a compreensão e a aplicação dos princípios da cirurgia pelo Professor Juha seguem a filosofia de Francis Bacon e Drake: “simples, rápido e preserva o normal”: “Considerações anatómicas da região pineal] As veias cerebrais profundas e as estruturas neurais que rodeiam a glândula pineal são extremamente complexas e colocam um problema significativo na conceção da abordagem cirúrgica. A anatomia cirúrgica desta zona centra-se nas veias profundas, como a veia de Galeno e os seus ramos, e Chaynes descreve estas anatomias vasculares com grande pormenor, o que facilita a concentração na anatomia cirúrgica. A abordagem supratentorial é adequada para a remoção de lesões pineais porque a maioria destas grandes veias está localizada acima desta abordagem. O aspeto dorsal da região pineal é a piscina tegmental, que tem forma cónica, e o seu topo é a superfície inferior da compressão do corpo caloso. A parte superior da parede anterior da região pineal é constituída pela glândula pineal, o triângulo da brida e a parte medial da brida medial e, lateralmente, a parte medial do tálamo occipital. A parte média da parede anterior da glândula pineal é constituída pela capa perineal do conjunto tetrapiramidal, enquanto os corpos da glândula pineal estão situados entre os colículos superiores emparelhados. A parte inferior da parede anterior da glândula pineal é constituída pela língua terrestre situada na linha média e pelo pedúnculo superior do cerebelo de cada lado. A face inferior da região pineal é constituída pelo flanco ventral superior do cerebelo. A superfície lateral da região pineal é composta por: anteriormente, o pedúnculo do fórnix e, posteriormente, a superfície medial do lobo occipital (abaixo da pressão do corpo caloso). O ângulo entre a base e o ápice da região pineal: a veia de Galeno entra no seio reto. A veia de Galeno e os seus ramos] A veia de Galeno tem origem alguns milímetros depois da glândula pineal e o seu comprimento varia entre alguns milímetros e 1 polegada. A veia de Galeno corre posterior e lateralmente e desemboca no seio reto (que se encontra a cerca de 1 cm do ápice da glândula pineal). De acordo com o estudo de Chaynes, as veias das quais a veia de Galeno recebe drenagem incluem A veia cerebral interna: origina-se na borda posterior do forame de Monro e junta-se à veia septal e à veia do tálamo. As duas veias cerebrais internas percorrem o teto dos três ventrículos sem quaisquer veias de ligação entre elas. A veia cerebral interna corre inferiormente à pressão do corpo caloso, alcança a glândula pineal lateral e depois dirige-se para cima para se juntar à veia de Galeno. 2. a veia cerebelar central anterior e a veia vermeia superior: estas veias correm na fissura cerebelar média e acima do pedúnculo cerebelar superior. Podem juntar-se à veia de Galeno separadamente ou como um tronco (ou seja, a veia cerebelar superior). 3) Veia basílica: segue o trato ótico medialmente, posterior e inferiormente, desloca-se lateralmente entre o pedúnculo cerebelar e o giro do gancho e entra finalmente no pool tegmentar. A sua confluência com a veia de Galeno situa-se abaixo do ponto de confluência das veias cerebrais internas. 4) Veia occipital medial: esta veia origina-se na face medial inferior do lobo occipital, drena a face medial do lobo occipital, desloca-se anteromedialmente e junta-se à parte lateral da veia de Galeno. Artérias associadas à abordagem cerebelar superior inferior e à abordagem da fissura longitudinal através da cortina cerebelar] 2 artérias coroidais posteriores: ramos medial e lateral. A artéria coroideia medial posterior origina-se da parte medial posterior da artéria cerebral posterior proximal (dentro do pool interpeduncular), depois viaja dentro do pool circunventricular (paralelamente à artéria cerebral posterior), fornecendo sangue ao colículo superior-inferior e à glândula pineal, e depois segue o tecido coroidal dos três ventrículos. A artéria coroidal medial posterior dobra-se para trás no forame de Monro e entra no plexo coroide nos ventrículos laterais, onde se anastomosa com a artéria coroidal lateral posterior e fornece sangue ao núcleo talâmico anterior, ao corpo geniculado medial e ao occipital talâmico. A artéria coroidal lateral posterior origina-se da artéria cerebral posterior, viaja dentro da piscina cricoide, entra no plexo coroide do ventrículo lateral através da fissura coroidal e forma um ramo anastomosado com a artéria coroidal medial posterior e a artéria coroidal anterior. A artéria coroidal lateral posterior é responsável pelo fornecimento de sangue ao corpo geniculado lateral e a parte do tálamo. A artéria tegmental ou parietal origina-se da artéria cerebral posterior e une-se medialmente à artéria comunicante posterior. Ela viaja dentro do reservatório circunventricular e é responsável pelo suprimento sanguíneo para o colículo superior. Os ramos da artéria cerebelar superior são responsáveis pelo fornecimento de sangue ao colículo inferior. A artéria occipital medial é um ramo alargado da artéria cerebral posterior e dá origem à artéria talar no sulco talar e à artéria parieto-occipital no sulco parieto-occipital. A abordagem cerebelar inferior requer que a cabeça seja fletida 30° para a frente (aproximadamente 2 larguras transversais dos dedos entre a mandíbula e a clavícula). Este ângulo permite uma posição quase horizontal da cortina cerebelar e facilita a manipulação pelo cirurgião. Incisão cutânea Uma incisão mediana ou paramediana, que começa na crista occipital externa e se estende em direção à zona occipital cervical, tem cerca de 3-5 cm de comprimento. Os músculos cervicais posteriores são retirados e puxados lateralmente para expor o osso occipital. Utilizam-se habitualmente dois retractores automáticos curvos e, sempre que possível, os músculos da linha média não são retirados para evitar hemorragias. Craniotomia É efectuado um orifício medialmente no aspeto parietal superior da crista occipital externa. Em doentes jovens, apenas um orifício é suficiente. Em doentes mais velhos, são necessários dois ou três orifícios devido a aderências durais. Isto requer uma atenção especial à localização do lavatório sinusal, cuja lesão pode levar a resultados fatais e catastróficos, pelo que a tarefa fundamental durante a craniotomia é proteger o lavatório sinusal e os seios transversais de ambos os lados. Ao remover a dura-máter aderente à crista occipital interna, utilizamos um batedor curvo especial. Um pequeno retalho ósseo é libertado à volta da fresa do seio transverso. A embolia aérea devido a hemorragia venosa não é rara durante este procedimento, embora possa ser monitorizada por Doppler precordial ou com base numa queda da concentração de dióxido de carbono no final da expiração (menos de 3,0 mmHg). A localização da hemorragia venosa pode ser rapidamente detectada através da compressão e do encerramento da veia jugular. Abertura da dura-máter e excisão do tumor A dura-máter é normalmente cortada num padrão em “Y”, enquanto que na craniotomia paramediana o retalho dural é puxado em direção ao seio transverso (unilateral) e na dura-máter hemisférica cerebelar direita e esquerda, o retalho dural é puxado em direção ao seio transverso e à linha de confluência dos seios para fixação. O seio mediano da falange cerebelar pode, por vezes, ser evitado e, no caso improvável de ter de ser confrontado, são necessárias suturas cuidadosas, cauterização por eletrocoagulação bipolar e a utilização de cola biológica para parar a hemorragia. De facto, esta hemorragia não é óbvia na posição sentada, ao passo que não o é na posição prona. A veia cerebelar superior e as veias de drenagem na superfície do cerebelo podem ser cortadas por eletrocoagulação para expor melhor o campo operatório, o que não leva a complicações pós-operatórias. É mais seguro cortar as veias de drenagem o mais próximo possível do cerebelo, do que perto da cortina cerebelar. Naturalmente, é importante proteger o mais possível estas veias de drenagem para reduzir a possibilidade de hemorragia de enfarte venoso no pós-operatório. Após a separação completa da aracnoide e das veias de drenagem entre o cerebelo e a cortina cerebelar, o tecido cerebelar é então naturalmente subduzido, criando assim uma óptima visão cirúrgica sem puxar o tecido cerebral. Se necessário, a piscina occipital pode ser aberta e o líquido cefalorraquidiano libertado para revelar ainda mais o campo cirúrgico. Ao longo do trajeto cirúrgico, é atingido o reservatório aracnoide dorsal do mesencéfalo, que é aberto para libertar o líquido cefalorraquidiano e alargar ainda mais o espaço cirúrgico para uma maior separação. Nesta altura, é essencial identificar claramente as veias profundas dentro da piscina aracnóidea azul escura. A veia cerebelar anterior central é exposta e, se necessário, electrocoagulada para permitir a exposição total da veia de Galeno e da anatomia por baixo desta. Esta é a parte mais importante do procedimento. Por vezes, a membrana aracnoide nesta zona está anormalmente espessada devido à irritação do tumor, o que dificulta a dissecção. Normalmente, começamos a dissecção lateralmente e, depois de encontrarmos a veia cerebelar central anterior, seguimo-la até à sua origem, tendo o cuidado de evitar danificar a artéria coroidal posterior durante o processo. O tumor é primeiramente isolado do lado lateral e a descompressão intratumoral é realizada utilizando sucção e eletrocoagulação até que a parte posterior dos três ventrículos seja revelada. A faca de sucção ultra-sónica não é muito útil na cirurgia do tumor da pineal, devido ao pequeno espaço operatório disponível para o procedimento, especialmente quando se lida com o aspeto anterior do tumor, que requer instrumentos extra-longos. Em alguns casos, também só removemos parcialmente o tumor, porque é de natureza maligna e corroeu as estruturas vitais circundantes. A superfície do tumor é frequentemente coberta por uma camada espessa de membrana aracnoide, que oculta o tumor. Quando a membrana aracnoide é aberta com uma tesoura microscópica e uma pinça bipolar, o tumor pode ser revelado e uma parte do tumor pode ser imediatamente excisada para exame anatomopatológico. A ressecção intra-tumoral é efectuada por sucção e eletrocoagulação bipolar, com eletrocoagulação simultânea dos vasos sanguíneos no interior do tumor. Uma vez concluída a descompressão adequada do tumor, a parede da cápsula tumoral é totalmente libertada das veias circundantes através de uma técnica de separação de água. Os vasos trofoblásticos que entram no tumor podem ser cortados por eletrocoagulação. A parte posterior dos três ventrículos é completamente aberta para libertar o líquido cefalorraquidiano e criar espaço adicional para separar o restante tecido tumoral. Deve ter-se muito cuidado ao lidar com a comissura posterior e os cantos subjacentes, uma vez que a mais pequena hemorragia nesta área pode ser catastrófica. Por conseguinte, mesmo os vasos mais pequenos nesta área têm de ser cortados por eletrocoagulação para evitar rasgar estes vasos ao arrastar o tumor. Finalmente, a endoscopia é utilizada para a exploração. Na nossa experiência, a hemostase foi bastante difícil em dois casos, um num bebé com um ganglioneuroma e o outro numa doente do sexo feminino com um hemangiopericitoma. Em conclusão, uma hemostase cuidadosa é fundamental, uma vez que mesmo o mais pequeno coágulo dentro dos ventrículos do trigémeo pode levar a hidrocefalia aguda. Esta abordagem é utilizada principalmente para o tratamento de malformações vasculares e meningiomas na região pineal. Inicialmente, era utilizado um retalho em forma de “U”, que foi utilizado pela primeira vez por Yasargil. Atualmente, utilizamos uma incisão paramediana reta, com cerca de 7-8 cm de comprimento, com dois afastadores automáticos para abrir a incisão, um por cima e outro por baixo. Geralmente optamos por uma abordagem do lado direito. A craniotomia é efectuada através da realização de um orifício na linha média e, em seguida, utilizando uma fresa para libertar 3-4 cm de retalho ósseo, depois de separar cuidadosamente o retalho ósseo subdural. Nos idosos, são frequentemente necessários 2 orifícios. Dissecção da dura-máter A dura-máter é dissecada ao microscópio. Se o seio sagital for arranhado, é reparado com suturas não invasivas. O lobo occipital é suavemente retraído com eletrocoagulação bipolar para revelar a área abaixo da pressão do corpo caloso. Normalmente, não há hemorragia durante este procedimento, uma vez que existem poucas veias em ponte no lobo occipital. Depois de proteger o lobo occipital com uma almofada de algodão, coloca-se o retractor. O corpo caloso posterior e a piscina aracnoide dorsal do mesencéfalo são abertos e o líquido cefalorraquidiano é libertado para criar espaço suficiente para completar a ressecção do tumor. Se necessário, a falange e a cortina cerebelar podem ser abertas com uma lâmina ou tesouras microscópicas. A forma mais segura e mais fácil de incisar a cortina cerebelosa é efetuar uma incisão de 1 cm de comprimento na linha média, de posterior para anterior, o que evita danificar a veia cerebelosa superior da veia pontina, que é frequentemente sacrificada se a abordagem for feita por baixo da cortina. O comprimento da incisão da cortina cerebelar deve ser suficiente para permitir a visualização direta destas veias pontinas; uma incisão demasiado pequena dificulta a hemostase. Deve ter-se o máximo cuidado para não danificar a veia maior que liga à veia grande de Galeno. Aqui, é necessário ter cuidado para proteger a veia de Rosenthal, que é frequentemente confundida com a piscina aracnoide dorsal azul escura do mesencéfalo. A veia occipital interna e a veia periportal posterior também são encontradas, e a lesão dessas veias frequentemente leva à hemianopsia isotrópica lateral e ao infarto venoso. Hemostase venosa: eletrocoagulação e cola de fibrina (a cola de fibrina é um método muito eficaz de tratamento da hemorragia venosa).