Visão geral da degenerescência cerebelar paraneoplásica
A degenerescência cerebelar paraneoplásica, também conhecida como degenerescência cerebelar subaguda, é a síndrome paraneoplásica neurológica mais comum que envolve o sistema nervoso central. Outrora considerada rara, os relatórios de acompanhamento na literatura indicam que cerca de metade dos doentes com atrofia cortical cerebelar retardada não familiar desenvolvem um tumor mais cedo ou mais tarde, e que a histopatologia é caracterizada por uma perda maciça de células de Purkinje e uma infiltração normal de células inflamatórias no parênquima cerebral.
Etiologia
A etiologia não é bem compreendida. A PCD está associada à autoimunidade e os doentes podem detetar uma variedade de anticorpos que reagem de forma cruzada contra as células cancerígenas e as células de Purkinje cerebelares, sendo os anticorpos anti-Yo os mais específicos.
Sintomas
A doença é mais frequente nos adultos, sendo ligeiramente mais frequente nas mulheres. A doença tem um início agudo ou subagudo, com exacerbação progressiva que pode atingir o pico em horas, dias ou mesmo semanas, sendo rara a remissão espontânea. As manifestações clínicas típicas de lesão cerebelar estão frequentemente presentes, sendo a instabilidade da marcha o primeiro sintoma e a ataxia cerebelar simétrica do tronco e dos membros a principal manifestação, que pode ser acompanhada de disartria e nistagmo (mais frequentemente nistagmo vertical). Pode ser acompanhada de disartria e nistagmo (na maioria das vezes nistagmo vertical), podendo também ocorrer danos no cérebro e nos nervos periféricos, como sintomas psiquiátricos, função cognitiva e sinais piramidais. A doença pode ocorrer em qualquer fase da evolução do cancro e os sintomas de envolvimento neurológico aparecem em cerca de metade dos doentes antes de ser diagnosticado o cancro primário.
Exame
1. exame laboratorial
(1) Testes de anticorpos específicos imunológicos no soro e no LCR.
(2) Exames de rotina de sangue, urina e fezes.
2. Outros exames auxiliares
(1) Exame neurológico de TC e RM O exame precoce de TC e RM é normal, a ressonância magnética tardia pode ver a substância branca cerebelar T2WI de alto sinal extensa atrofia cerebelar e do tronco cerebral.
(2) Exame eletrofisiológico neuromuscular.
Diagnóstico
As manifestações clínicas da ataxia cerebelar em pacientes com tumores podem ser consideradas para PCD após a exclusão de hemorragia, infarto e metástases cerebelares por TC e RM. O diagnóstico de degeneração cerebelar paraneoplásica é muito difícil quando há apenas manifestações de dano neurológico sem sintomas clínicos e sinais do tumor primário. Baseia-se principalmente nas manifestações clínicas do doente e nas análises de anticorpos relevantes, sendo facilmente mal diagnosticada antes de se encontrar o tumor primário.
Tratamento
Atualmente, não existe um tratamento específico, podendo ser aplicado um tratamento eficaz de suporte básico, substituição de plasma, medicamentos vitamínicos, corticosteróides e imunossupressores, cuja eficácia não foi confirmada. Alguns doentes apresentam um alívio sintomático significativo após o tratamento do tumor primário. O diagnóstico e o tratamento precoces desta síndrome podem levar ao alívio sintomático de alguns doentes. A deteção precoce do potencial tumor e o tratamento precoce podem melhorar a qualidade de vida do doente e prolongar a sua esperança de vida.
Prognóstico
O prognóstico varia dependendo do tumor sistémico responsável pela síndrome, bem como da localização e extensão do dano neurológico.