A diplegia espástica é um dos principais tipos de paralisia cerebral e apresenta-se como espasticidade de ambos os membros inferiores com ligeiro envolvimento ou incoordenação de ambos os membros superiores, e é comumente observada em bebés prematuros com lesões cerebrais de matéria branca. É por vezes diferenciada das paraplegia espástica hereditária. A Paraplegia Espástica Hereditária (HSP) foi descrita pela primeira vez por Strumpell em 1883 e mais desenvolvida por Lorrain. A doença pode ser ligada a X, autossómica dominante ou recessiva. A lesão principal é a degeneração terminal das vias corticospinais da medula espinal, sendo as fibras que inervam os membros inferiores muito mais envolvidas do que as que inervam a parte superior do corpo, embora os pacientes tenham frequentemente graus variáveis de envolvimento das fibras dos membros superiores, mas são geralmente assintomáticos. Características comuns: espasticidade bilateral grave e progressiva dos membros inferiores. Características clínicas: HSP, também conhecida como paraplegia espástica familiar ou síndrome de Strumpell-Lorrain, não é uma doença única mas um grupo de doenças com diferentes mecanismos clínicos e genéticos, com a característica comum de fraqueza e espasticidade progressiva, geralmente grave, dos membros inferiores. A forma autossómica simplex dominante de HSP, semanas normais de gestação, nascimento e desenvolvimento precoce são seguidas por rigidez progressiva dos membros inferiores e anomalias de marcha (bambolear, tropeçar), resultantes de uma flexão fraca da anca e dificuldade com a dorsiflexão do pé. Classificação: HSP é normalmente dividida em formas simples e complexas. O HSP simples desenvolve-se em qualquer idade, desde a infância à velhice, principalmente no final da adolescência até ao início dos anos trinta. Apresenta-se frequentemente com fraqueza progressiva dos membros inferiores, disfunção do esfíncter da bexiga e por vezes uma sensação anormal nos pés. A HSP complexa tem outros sintomas: neuropatia periférica, epilepsia, ataxia, neuropatia óptica, retinopatia, demência, ictiose, retardamento mental, surdez, fala, problemas de deglutição e respiração, etc., que são clinicamente raros. Alguns sintomas podem ser causados por outras perturbações independentes não directamente relacionadas com a HSP. Os pacientes são simplex, com uma ou mais doenças. Exemplos incluem neuropatia periférica causada por diabetes mellitus ou epilepsia não relacionada. A HSP também pode ser classificada por tipo clínico, (ligada ao X, muitas vezes dominante, muitas vezes recessiva) e cada tipo é subdividido em diferentes subtipos por locus genético, com sintomas clínicos muito variados e tipo genético não preditivo de gravidade. No passado, o HSP era classificado como tipo I ou tipo II com base na idade de início e valores de fraqueza específicos da espasticidade; esta classificação já não é utilizada, pois ambos os tipos podem ocorrer dentro de uma família. Até à data, apenas alguns genes foram localizados, e há pelo menos sete tipos simples conhecidos por serem predominantemente herdados. Há pelo menos três tipos recessivos e dois a três tipos ligados por X. Sintomas clássicos: dificuldades de marcha progressivas, alguns pacientes requerem eventualmente uma cadeira de rodas, alguns pacientes não requerem qualquer dispositivo de assistência. Os pacientes têm dificuldade em levantar os dedos dos pés, resultando em arrastamento dos pés, especialmente ao subir escadas e em superfícies irregulares; mais tarde, fraqueza na flexão dos músculos femorais, incapacidade de levantar a perna ao caminhar, pode haver diminuição da percepção de equilíbrio, aumento do tónus muscular, alguns pacientes têm diminuição da sensação nos membros inferiores distais, problemas urinários (por exemplo, incontinência, urgência urinária), reflexos hiperactivos dos tendões, muitos dos quais são devidos a espasmo muscular, fraqueza e reflexos hiperactivos, em vez de sintomas directos de HSP. Outros défices, tais como perturbações visuais, desgaste muscular, tremores musculares, demência, epilepsia e neuropatia periférica não são sintomas clínicos do simplex, mas devem ser cuidadosamente examinados para detectar comorbilidades. Algumas famílias com a HSP frequentemente herdada simplex apresentam paraplegia espástica progressiva na infância (antes dos 6 anos de idade), com pouca ou nenhuma progressão dos sintomas após a adolescência. Estes pacientes normalmente não têm disfunção da bexiga e podem normalmente manter a capacidade de andar, mas necessitam de assistência. Tratamento: Actualmente, não existe tratamento específico para prevenir, atrasar, ou reverter a incapacidade funcional progressiva em pacientes com SPH. O objectivo do tratamento farmacológico é reduzir a incapacidade e prevenir complicações. A terapia PT regular é extremamente importante para manter e melhorar a ROM e a força muscular e para manter condições de aptidão aeróbica no sistema cardiovascular, mas não pára a progressão. Os pacientes devem submeter-se a terapia de exercício várias vezes por semana sob a supervisão de um instrutor de PT para reduzir a atrofia do desgaste muscular, melhorar a resistência, reduzir a fadiga, prevenir a espasticidade e cãibras, melhorar e manter a ROM e a força muscular, e reduzir a tensão e ter um efeito psicoterapêutico. Estão disponíveis os seguintes programas PT: treino plyométrico, que melhora a força dos músculos não danificados e compensa os músculos fracos, ao mesmo tempo que reduz a atrofia muscular especialmente nos músculos da barriga da perna e alivia as dores nas costas; alongamento para manter ou melhorar a ROM e reduzir complicações tais como tendinites, bursite e cólicas; treino aeróbico para melhorar as adaptações cardiovasculares, reduzir a fadiga e melhorar a resistência. Caminhar, andar de bicicleta, nadar e praticar aeróbica aquática são as melhores escolhas.