Um grupo de doenças causadas por diferenciação e desenvolvimento sexual anormal é muito raro nas clínicas ginecológicas, e alguns destes pacientes requerem gonadectomia porque têm cromossomas Y. A abordagem cirúrgica tradicional consiste em realizar uma exploração aberta seguida de gonadectomia. Realizámos 13 casos de gonadectomia laparoscópica de Julho de 2003 a Agosto de 2004 com resultados satisfatórios, que são descritos abaixo. I. Dados clínicos A idade média dos 13 pacientes era de 19,5 anos (9-40 anos), todos continham cromossoma Y ou componente Y, o sexo social era feminino, e as gónadas localizavam-se na cavidade abdominal ou no canal inguinal. Entre eles “17-&alfa;deficiência de hidroxilase” 3 casos, todos com o cromossoma 46, XY; “45, X/46, XY hipoplasia gonadal” 2 casos, todos com o cromossoma 45, X/46, XY (1: 2); “sindroma de insensibilidade androgénica” 6 casos, todos com o cromossoma 46, XY, dos quais 2 eram “irmãs” “disgénese gonadal” 1 caso, cromossoma 46, XY; “anomalias cromossómicas sexuais” 1 caso, cromossoma 46, X, del(x)(qter-q11),q banda dominante não viu material de fluorescência Y, amplificação por PCR do cromossoma Y, extremidade curta do braço do gene ZFY positivo, indicando a presença de fragmento de cromossoma Y. Seis deles tinham sido operados em hospitais exteriores, um “hipoplasia gonadal” paciente submetido a nefrectomia esquerda para nefroblastoma esquerdo, outro “anomalia cromossómica sexual” paciente submetido a cirurgia de remoção de cisto ureteral, e os restantes quatro casos submetidos a reparação de hérnia para hérnia inguinal ou massa encontrada. Nestes 4 casos, foram encontrados 2 casos “testis” mas não ressecados, o testículo foi devolvido e a reparação da hérnia foi executada, e nos outros 2 casos, não foi encontrada massa e a reparação da hérnia foi executada directamente. A preparação pré-operatória foi a mesma que para a cirurgia ginecológica laparoscópica geral. (1) Foi feita uma incisão longitudinal de 1 cm no umbigo e colocado um trocarte de 10 mm, e um trocarte de 5 mm foi colocado em ambos os abdómens inferiores da mesma forma. (2) Exploração da cavidade pélvica para encontrar e identificar gónadas anormais. O desenvolvimento anormal das gónadas é basicamente de 2 formas: estriado e testicular. As gónadas estriadas estão localizadas na cavidade pélvica ao nível dos ovários normais e estão frequentemente associadas às trompas de falópio; as gónadas testiculares estão localizadas no canal inguinal ou fora do orifício interno. (3) Decompor as aderências e expor as gónadas livres. Se houver aderências pélvicas, as aderências devem ser desmontadas primeiro para restaurar a estrutura pélvica normal. Ao separar, a área a ser separada é primeiro pinçada com uma pinça não invasiva para dar alguma tensão para tornar as aderências tensas, e depois cortada ao longo da área não vascular transparente com uma tesoura de tecido, tentando evitar que a ponta da tesoura toque no tecido normal. Se houver pequenos vasos sanguíneos na zona de aderência, a electrocoagulação bipolar pode ser utilizada em ambas as extremidades, e depois cortada a partir do meio para reduzir a hemorragia. Se existirem órgãos importantes perto das aderências, tais como intestino delgado, ureter, bexiga, etc., utilizar cuidadosamente a electrocoagulação monopolar para evitar a propagação de energia térmica ao longo do tecido, levando à necrose. As aderências apertadas não devem ser quebradas com força bruta. (4) Excisão das gónadas. Para as gónadas estriadas, levantá-las juntamente com as trompas de falópio, pinçá-las e electrocoagular o ligamento do funil pélvico e cortá-lo, separar gradualmente o tracto da trompa de falópio até ao corno do útero e cortá-lo por electrocoagulação. O útero é preservado com vista ao seu desenvolvimento futuro e talvez à possibilidade de fertilização in vitro. Para o testículo subdesenvolvido, o testículo é retraído por pinçagem do canal inguinal até que a medula espermática seja puxada para fora, e o tracto espermático, os restos do ducto Mulleriano e o ligamento do funil pélvico são electrocoagulados e cortados. O peritoneu rompido na abertura interna do canal inguinal é fechado com um clipe de titânio e ou fechado com suturas absorvíveis para evitar futuras hérnias inguinais. (5) Após a remoção das gónadas, verificar cuidadosamente se estão completas para evitar a excisão incompleta e a possibilidade de cancro. (6) A incisão deve ser suturada ou colada. O tratamento e cuidados pós-operatórios foram os mesmos da cirurgia laparoscópica ginecológica geral, e os pontos foram removidos 5 dias após a cirurgia para aqueles com suturas de incisão e não para aqueles com adesivos. Os outros 2 casos tiveram apenas um lado das gónadas removidas laparoscopicamente devido a graves aderências abdominopelvicas após a operação anterior, e o outro lado teve de ser removido abertamente ou na virilha. O volume de hemorragia foi maioritariamente de 5-20 ml em 11 pacientes, 30 ml noutros (relacionado com a separação das aderências pélvicas), com uma média de 13 ml. O tempo operatório foi maioritariamente de 30-40 minutos (50 minutos num caso com uma laparoscopia e histeroscopia combinadas), com uma média de 35 minutos. Um caso teve alta 1-2 dias após a cirurgia. Um caso com conversão contralateral para cirurgia aberta durou 75 minutos com 30 ml de hemorragia e teve alta em 4 dias. Outro caso com conversão contralateral para ressecção inguinal teve um tempo operatório de 30 minutos, sangramento de 10 ml, e teve alta em 1 dia. Discussão 1. Indicações para cirurgia Os testes com fraco desenvolvimento (tais como gónadas primitivas contendo cromossoma Y) ou localização anormal (tais como criptorquídea) são propensos a transformação maligna e tumor. As alterações malignas são principalmente tumores de células germinativas (tumores de células assexuadas e seminoma), gonoblastoma e tumores de células de suporte, enquanto outros tumores malignos como os tumores do seio endodérmico, carcinoma embrionário e chorocarcinoma são raros. Em 1993, o nosso hospital resumiu 9 casos de “45, X/46, XY insuficiência gonadal” 3 casos de tumores ocorreram, a literatura relatou uma incidência de 10-20%; em 1995, 12 casos de “XY insuficiência gonadal simples” 8 casos de gónadas tiveram tumores, a literatura relatou uma incidência de 30-60%, é o mais provável que ocorram tumores As nossas estatísticas hospitalares “androgen insensitivity syndrome” 29 casos, 4 casos de tumores, Scully resumiu a incidência de 6-9%, Manuel et al. relataram a taxa de malignidade de 3-5% na idade de 20 anos e até 30% na idade de 50 anos. A causa da deterioração pode estar relacionada com tecido gonadal anormal e ambiente intra-abdominal promovendo-se mutuamente para indução, ou pode estar relacionada com mutações genéticas. Por conseguinte, as gónadas devem ser removidas com as três seguintes: (1) o exame cromossómico prova a presença do cromossoma Y ou de um fragmento do cromossoma Y; (2) as gónadas estão localizadas na cavidade abdominal ou na virilha; (3) as gónadas são incapazes de desempenhar funções endócrinas e reprodutivas. 2. Como identificar gónadas anormais sob cirurgia laparoscópica (1) O diagnóstico e avaliação pré-operatórios são muito importantes. Combinando exame físico, ultra-som, nível de hormonas sexuais e exame cromossómico, podemos geralmente fazer um diagnóstico claro e ter um conceito claro da localização e forma das gónadas. Ao exame, é dada especial atenção à presença de uma massa móvel na virilha, ao desenvolvimento da vulva e vagina, e à presença de um útero na pélvis. Os níveis de hormonas sexuais são medidos para ajudar a compreender se as gónadas estão a funcionar ou se o corpo está a responder às hormonas. O exame cromossómico ajuda a determinar o seu verdadeiro sexo. (2) Procura cuidadosa intra-operatória de possíveis esconderijos de gónadas anormais. Se os testículos forem considerados pré-operatórios, o foco está em encontrar o canal inguinal no orifício interno e a tentativa de puxar os ligamentos que passam para ele é frequentemente bem sucedida. Se as gónadas estriadas forem consideradas, procurar cuidadosamente as trompas de falópio delgadas e um útero primordial subdesenvolvido; as tiras brancas finas de peixe que correm paralelamente às trompas de falópio são susceptíveis de serem gónadas anormais. 3. Prós e contras da cirurgia laparoscópica A vantagem mais proeminente da cirurgia laparoscópica é que ela é minimamente invasiva e o paciente recupera rapidamente e com menos dor. A exploração laparoscópica é mais vantajosa do que aberta porque as imagens ampliadas tornam a busca laparoscópica das gónadas mais clara e precisa. O âmbito da exploração laparoscópica envolve toda a cavidade abdominal, evitando assim também a desvantagem de ampliar a incisão necessária para a cirurgia aberta, a fim de expandir o âmbito da exploração. A laparoscopia é competente para a quebra de aderências gerais, mas é arriscada para aderências extensas e apertadas. Isto está relacionado com as características inerentes à cirurgia laparoscópica: elevada dependência do instrumento e dependência da habilidade do operador. Tivemos um paciente convertido em aberto e outro em incisão inguinal, ambos por esta razão. Os procedimentos minimamente invasivos têm o potencial de conduzir a megatrauma se utilizados de forma inadequada.