A válvula mitral é uma estrutura de válvula unidireccional para o fluxo de sangue do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo, incluindo os folhetos, o anel e as estruturas subvalvulares tais como o tendão e o músculo papilar. Durante a diástole ventricular, o sangue flui do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo através da válvula mitral; durante a sístole ventricular, a válvula mitral fecha, impedindo o fluxo de sangue do ventrículo esquerdo de fluir de volta para o átrio esquerdo através da válvula mitral. A chamada insuficiência mitral é quando os ventrículos se contraem, as folhas da válvula mitral não se fecham juntas, e o fecho não é apertado, de modo que o fluxo de sangue do ventrículo esquerdo flui parcialmente de volta para o átrio esquerdo através da válvula mitral. Isto resulta num aumento do átrio esquerdo com risco de vida e no comprometimento da função cardíaca, ou mesmo na insuficiência cardíaca. Etiologia A insuficiência mitral congénita é uma forma de cardiopatia congénita, frequentemente combinada com outras malformações cardíacas. A causa exacta não é totalmente compreendida, mas alguns estudos sugeriram que está relacionada com os seguintes factores: (1) Infecções: a incidência de doença cardíaca congénita é maior em bebés nascidos com infecções virais ou bacterianas no primeiro trimestre, especialmente o vírus da rubéola e, em menor grau, o coxsackievírus. (2) Outras: como lesões da membrana amniótica, compressão fetal, pré-eclâmpsia gestacional precoce, desnutrição materna, diabetes mellitus, fenilcetonúria, hipercalcemia, uso de radiação e drogas citotóxicas no início da gravidez, e a idade avançada da mãe têm todas o potencial de causar doenças cardíacas congénitas no feto. O factor seguinte é genético: as doenças cardíacas congénitas têm tendência a correr em famílias até certo ponto e podem ser causadas por anomalias nas células germinativas e cromossomas dos pais. Estudos genéticos sugerem que a maioria dos casos de cardiopatias congénitas são formados pela interacção de múltiplos genes e factores ambientais. A anatomia patológica está dividida em três tipos principais: (1) alargamento do anel, resultando em insuficiência relativa do folheto; (2) lesões dos próprios folhetos: as principais indicações incluem fissuras grandes ou pequenas, defeitos do folheto, hipoplasia ou ausência da válvula na junção, e orifício valvar; (3) lesões das estruturas subvalvulares: desenvolvimento anormal das cordas tendinosas ou dos músculos papilares, e prolapso da válvula mitral devido à ruptura das cordas tendinosas. Manifestações clínicas de insuficiência mitral congénita Sintomas e sinais: lesões leves podem ser assintomáticas, mas um sopro cardíaco é frequentemente detectado ao exame físico. Em casos de insuficiência mitral moderada a grave, podem aparecer sintomas numa fase precoce, tais como atraso no desenvolvimento, falta de ar após exercício, pouca tolerância à actividade, infecções recorrentes do tracto respiratório superior, broncopneumonia, etc. Em casos graves, o edema pulmonar e a insuficiência cardíaca podem estar presentes. Ao exame físico, o coração pode ser aumentado, há uma pulsação apical elevada, e o tremor sistólico pode ser palpável. Um sopro, totalmente sistólico, pode ser ouvido na região apical, e pode ser ouvido na axila e nas costas. Na presença de outras malformações intracardíacas, os sinais e sintomas clínicos são dominados pela malformação principal, por exemplo, forame oval primário combinado com insuficiência mitral congénita, os sintomas de palpitações, falta de ar, etc., são precoces e graves. Ecocardiograma: muito importante para o diagnóstico. Mostra o grau de insuficiência mitral e o tipo de patologia da insuficiência mitral. O ecocardiograma bidimensional é mais preciso e deve ser realizado como um exame de rotina. Cateterismo cardíaco e ventriculografia selectiva esquerda: O cateterismo cardíaco mostra um aumento da pressão no átrio esquerdo e grandes alturas de onda. A pressão da artéria pulmonar também está aumentada A ventriculografia esquerda pode mostrar claramente a imagem geral da regurgitação mitral e pode detectar outras anomalias em combinação Mas este é um teste invasivo e não deve ser rotina agora. O diagnóstico não é difícil com base na história, apresentação clínica e investigações acessórias. Contudo, a insuficiência mitral reumática deve ser excluída: a insuficiência mitral reumática tende a desenvolver-se mais tarde na vida e pode ser combinada com lesões múltiplas, tais como estenose mitral, estenose aórtica ou insuficiência. Pode haver uma história significativa de actividade reumática baseada no aumento da actividade anti” O” e no aumento da sedimentação. A ecocardiografia revela cúspides de válvula mitral espessadas, aderências de bobina e junções. A principal modalidade de tratamento da insuficiência mitral congénita é a cirurgia. I: Indicações para a cirurgia: A insuficiência mitral ligeira tem pouco impacto na função cardíaca, e o efeito cirúrgico não é óbvio e pode ser acompanhado. A insuficiência moderada e grave deve ser cirurgicamente corrigida antes do início da insuficiência cardíaca. Combinadas com outras malformações intracardíacas, devem ser corrigidas ao mesmo tempo. O procedimento é realizado sob circulação extracorpórea hipotérmica e a abordagem cirúrgica adequada é escolhida de acordo com o tipo de anatomia patológica da insuficiência: em termos gerais, pode ser dividida em duas categorias principais: valvuloplastia e substituição da válvula. Os métodos específicos são: 1. para a insuficiência mitral causada por um anel aumentado, o método correctivo é a anuloplastia. Um anel de válvula artificial do tamanho apropriado é fixado ao anel mitral para reduzir o tamanho do anel mitral aumentado e impedir uma maior expansão. Contudo, é melhor não realizar uma anuloplastia antes dos 10 anos de idade para evitar a estenose relativa do anel mais tarde no desenvolvimento físico da criança. 2. insuficiência da válvula mitral devido a fractura do anel: Isto ocorre frequentemente no meio do folheto anterior, onde há uma fissura no folheto, que pode ser grande ou pequena e divide o folheto em dois, enquanto que as estruturas subvalvulares são normais e podem por vezes ser combinadas com um anel aumentado. A fissura é suturada cirurgicamente directamente ao folheto até que um teste de injecção de água não revele qualquer regurgitação. Por vezes é necessária uma fatia de pericárdio para reparar o folheto. 3. malformação do folheto triplo O fecho do folheto triplo pode ser devido ao alargamento da borda externa posterior. A sutura juncional cirúrgica é possível. 4, o prolapso do folheto pode normalmente ser corrigido por sutura de ressecção rectangular da válvula. Em casos de insuficiência mitral devido ao alongamento das cordas tendinosas ou músculos papilares, o encurtamento das cordas tendinosas ou músculos papilares pode ser usado para corrigir o problema. 5, substituição da válvula Para válvulas mitrais difíceis ou mal formadas, é necessária a substituição da válvula mitral. Os princípios cirúrgicos para a patologia da válvula pediátrica são: substituição da válvula protética para aqueles que não podem ser melhorados pela moldagem para manter a função cardíaca, e moldagem da cirurgia para aqueles que podem ser melhorados pela moldagem. O principal problema com a substituição da válvula pediátrica é que a válvula protética não aumenta de calibre à medida que a criança cresce, exigindo mais ou mesmo múltiplas substituições de válvulas; em segundo lugar, é necessária uma anticoagulação vitalícia, enquanto que com válvulas biológicas, embora não seja necessária uma anticoagulação vitalícia, a válvula biológica tem uma duração de vida limitada e irá calcificar-se e degenerar, necessitando de substituições de válvulas subsequentes.