As várias lesões císticas nos pulmões que se desenvolvem a partir da doença pulmonar congénita são colectivamente conhecidas como doença cística pulmonar congénita. Os alvéolos pulmonares após pneumonia estafilocócica e dilatação cística brônquica, por exemplo, são conhecidos como quistos pulmonares adquiridos. Existem dois tipos principais de doença cística pulmonar congénita, dependendo da origem da malformação do desenvolvimento embrionário: os quistos broncogénicos e os quistos parenquimatosos do pulmão. Estes podem ser divididos em Cisto Pulmonar Congénito Verdadeiro e Malformação Cística Adenomatosa Congénita do Pulmão, dependendo da sua patologia.
I. Quistos Broncogénicos
Os cistos broncogénicos congénitos são malformações raras da árvore traqueobrônquica que se ramificam anormalmente durante o desenvolvimento embrionário e são classificados como cistos mediastinais, cistos esofágicos intramurais e cistos brônquicos.
1. embrião e patologia
Na quarta semana de vida embrionária, o antebraço primitivo começa a separar-se na laringe, traqueia e esófago. A árvore brônquica que se divide é prejudicada no desenvolvimento embrionário precoce, e os gomos pulmonares distais tornam-se tubularizados e não comunicam com os brônquios proximalmente, formando uma malformação cística fechada conhecida como um cisto de origem broncogénica. Os quistos podem ser únicos ou múltiplos, de alguns milímetros a 1/3 a 1/2 de um lado do tórax, e podem ser univentriculares ou multiventriculares, com paredes de espessura variável, sendo a camada interior constituída por células epiteliais colunares ou pseudoestratificadas contendo muco incolor ou branco, ou raramente sangue. A parede do cisto pode conter glândulas mucosas, cartilagem, tecido elástico e músculo liso. Os quistos broncogénicos localizam-se geralmente no mediastino próximo das estruturas da linha média (por exemplo, traqueia, esófago, bula), quer estendendo-se pelo brônquio comum, quer fundindo-se com ele, na maioria das vezes sem comunicar com os brônquios, e podem ser preenchidos com pus ou ar quando infectados. Ocasionalmente, podem ligar-se com os brônquios ou ser cistos multifocais. Podem também crescer no tecido pulmonar e são chamados quistos broncogénicos intrapulmonares. Como os quistos broncogénicos não estão envolvidos na actividade respiratória, não há pigmentação final de carbono da parede do cisto, característica dos quistos broncogénicos congénitos. O desenvolvimento dos pulmões pode continuar até à idade de 14 anos após o nascimento, pelo que os quistos podem nascer feto ou formar-se antes da idade de 14 anos após o nascimento.
2. apresentação clínica
Ao nascer, os quistos raramente têm sintomas detectáveis. Subsequentemente, alguns cistos tornam-se sintomáticos devido a infecção ou cistos aumentados que comprimem a traqueia, brônquios ou esófago, causando dispneia, cianose, asma paroxística ou disfagia, e atraindo inadvertidamente infecções recorrentes para os pulmões. Se comunicar com os brônquios, há tosse, expectoração e infecções respiratórias recorrentes. No período neonatal, os quistos por vezes comprimem os ramos das árvores brônquicas e o enfisema do lóbulo pulmonar, mas a maioria das crianças apresenta sintomas clínicos insignificantes.
3. diagnóstico
Os quistos broncogénicos não são normalmente visíveis nas radiografias do tórax, mas quando a traqueia ou o esófago estão comprimidos, pode ser observado enfisema ou atelectasia pulmonar, e uma andorinha de bário pode revelar um cisto localizado entre a traqueia e o esófago. uma tomografia computadorizada pode mostrar o tamanho do cisto e a sua relação com o tecido circundante.
4.Treatment
Após o diagnóstico, o cisto deve ser removido cirurgicamente. O tratamento após a cirurgia é com antibióticos apropriados. Os quistos assintomáticos não necessitam de tratamento.
II. quistos pulmonares congénitos
O cisto congénito do pulmão é uma anomalia de desenvolvimento relativamente comum do pulmão, mas é ainda uma condição rara em pediatria. Existem muitas classificações e nomes diferentes na literatura, os comuns são: (1) pela origem do cisto, que pode ser dividido em broncogénico, alveolar e misto; (2) pelo número de quistos, que podem ser divididos em quistos solitários e múltiplos; (3) pela distribuição dos quistos, tais como os comummente encontrados num lóbulo, num pulmão ou em lóbulos bilaterais, que são chamados pulmão cístico, pulmão alveolar ou pulmão multicístico.
1. etiologia e patologia
Os quistos bronquiais formam-se como um cisto fechado no início do período embrionário, quando a árvore brônquica se encontra debilitada no desenvolvimento e os gomos pulmonares distais são tubularizados e a extremidade proximal não comunica com os brônquios. Estes quistos têm geralmente forma redonda, com paredes de espessura variável, a camada interior constituída por células epiteliais colunares ou pseudoestratificadas, que podem ser cobertas por epitélio achatado se houver infecção secundária, e algumas podem ser tecido de granulação. A camada exterior é tecido conjuntivo com fibras elásticas, fibras musculares lisas, glândulas mucosas e cartilagem. Como o cisto brônquico não está envolvido na actividade respiratória, a parede do cisto não tem pigmentação da extremidade do carbono, característica dos quistos brônquicos congénitos. O conteúdo do cisto é muco, se nunca comunicar com o brônquio, chama-se cisto líquido; se comunicar com o brônquio, o muco dentro do cisto é drenado e o ar entra na cavidade chamada pneumocisto, por vezes formando uma cavidade de tensão; por vezes estão presentes líquido e ar e o cisto na radiografia do tórax pode aparecer como um plano líquido. A maioria dos quistos traqueais são solitários e os quistos múltiplos são menos comuns. O desenvolvimento dos pulmões pode continuar até à idade de 14 anos após o nascimento, pelo que os quistos podem nascer fetais ou formar-se antes da idade de 14 anos após o nascimento.
Os quistos pulmonares congénitos podem ocorrer em qualquer parte do pulmão, mas são mais frequentemente encontrados nos lobos inferiores. Os quistos em múltiplos lóbulos do pulmão são mais frequentemente vistos ipsilateralmente e menos frequentemente em ambos os pulmões. Os pulmões císticos estão localizados no parênquima periférico dos lóbulos e são cápsulas unicompartimentais ou multicompartimentais contendo líquido ou gás e revestidas com células endoteliais ciliadas altamente colunares, com condrócitos e uma pequena quantidade de músculo liso. Alguns quistos podem ser acompanhados por outros tecidos desorganizados com células epiteliais anormais.
Os cistos pulmonares congénitos estão frequentemente associados a outras anomalias congénitas, tais como um pulmão trilobar do lado esquerdo, onde um vaso de ramo anómalo da aorta descendente ou torácica cresce em redor do lóbulo pulmonar afectado. A entrada de ramos da circulação corporal no tecido pulmonar produz uma derivação da esquerda para a direita, causando atrofia das artérias e veias pulmonares devido ao seu desuso.
2. manifestações clínicas
Sintomas e sinais Embora a doença esteja presente no nascimento em crianças, algumas crianças têm quistos pequenos ou únicos e a maioria não apresenta sintomas óbvios sem co-infecção, que podem ser detectados na radiografia ou na vida adulta. Em alguns casos, os sintomas respiratórios estão presentes, cuja extensão varia de acordo com a localização e tamanho do quisto e a gravidade das complicações.
As manifestações clínicas são principalmente febre, tosse, falta de ar, cianose e outros sintomas de infecção do tracto respiratório. Se o cisto for grande e comprimir o brônquio, pode causar dispneia e chiado. Um grande cisto pneumatótico tem um efeito semelhante a uma válvula no brônquio e pode formar um sintoma semelhante a um pneumotórax de tensão, com falta de ar, cianose e deslocamento mediastinal.
O exame físico pode não ser notável em crianças com pequenos quistos localizados no parênquima pulmonar; os pneumotóraxes líquidos maiores têm frequentemente sons respiratórios reduzidos e percussão turva no lado afectado; as crianças com infecção pulmonar secundária podem ouvir ondas húmidas nos pulmões; as crianças com pneumotórax de tensão podem ter problemas respiratórios com um som saliente na percussão do lado afectado e sons respiratórios diminuídos ou ausentes na auscultação.
3. diagnóstico
Os quistos pulmonares são mais frequentemente diagnosticados como resultado de uma infecção pulmonar, e em alguns casos o diagnóstico só pode ser confirmado após a inflamação dos pulmões ter sido controlada.
Os quistos isolados com fluido aparecem como uma sombra bem definida, redonda e densa na radiografia do tórax. Os quistos isolados contendo ar aparecem como uma cavidade translúcida de parede fina redonda ou oval, que pode ocupar metade da cavidade torácica em casos grandes. O tecido pulmonar circundante não é infiltrado e é visível um pulmão com ar normal ou uma atelectasia sem ar. Se o quisto comunicar com um brônquio, é vista uma sombra cística de parede fina e plana contendo líquido do ar. No caso de quistos múltiplos, podem ser vistas cavidades anulares múltiplas dentro de um único lóbulo. A broncografia pode determinar a extensão e localização da lesão cística. Um historial de infecções pulmonares recorrentes e os resultados radiográficos acima referidos são os principais pontos de diagnóstico.
Os exames de TAC podem mostrar claramente o tamanho, extensão e relação do cisto com o tecido circundante.
A aortografia retrógrada pode mostrar artérias anormais a entrar no tecido pulmonar.
A iodografia bronquial pode mostrar cistos em menos de 20%-25% dos casos porque o iodo viscoso não passa facilmente por pequenos brônquios drenantes, mas pode por vezes mostrar dilatação brônquica ipsilateral ou contralateral concorrente, o que pode ser útil na determinação da extensão e indicações para a ressecção pulmonar.
A punção do cisto deve ser contra-indicada, pois pode causar complicações tais como pneumotórax e abscesso torácico.
4. diagnóstico diferencial
(1) Alvéolos pulmonares pós-pneumonia: são cistos pulmonares adquiridos, vistos sobretudo após pneumonia, tais como Staphylococcus aureus, e são mais comuns em bebés e crianças por volta dos 6 meses de idade. Caracteriza-se pela formação de lesões císticas nos pulmões, cujas paredes são compostas por epitélio escamoso achatado dos alvéolos e contêm gás, e o tamanho e forma das cavidades mudam durante um curto período de tempo, e o seu aparecimento e desaparecimento são rápidos.
(2) Pneumotórax: história de pneumonia com febre e tosse primeiro, depois piorando após melhoria no tratamento, com sintomas como febre alta e dispneia. A radiografia mostra um nível de líquido na cavidade torácica, e o tecido pulmonar é comprimido e empurrado para a porta do pulmão. O pulmão reabre e a cavidade desaparece após a drenagem fechada da cavidade torácica. O pneumotórax também pode ser formado após a ruptura de uma infecção da cavidade pulmonar cística, mas não se fecha após drenagem fechada e pode ser diferenciado.
(3) Hérnia diafragmática congénita: ocorre normalmente do lado esquerdo, com sintomas tais como choro paroxístico, vómitos e sons intestinais intra-torácicos, para além de dispneia.
(4) Abcesso pulmonar: os sintomas são os mesmos que os dos cistos pulmonares secundários à infecção, mas a apresentação do raio-X difere na medida em que a parede do abcesso pulmonar é mais espessa, a circunferência não é clara, e o tecido pulmonar circundante é na sua maioria infiltrado e fibroso, que pode gradualmente encolher com o tratamento antibiótico.
(5) As lesões intrrapulmonares esféricas: tais como metástases pulmonares, esferas de tuberculose, malformações, hemangiomas, fístulas arteriovenosas, cistos pericárdicos, etc. devem ser distinguidas dos cistos pulmonares e podem ser identificadas por raio-X, tomografia e angiografia. Por vezes, a patologia pós-operatória é necessária para confirmar o diagnóstico.
(6) Pneumotórax de tensão: deve ser distinguido do quisto de tensão. Os sinais e o exame radiográfico são por vezes difíceis de identificar. Contudo, em geral os quistos de tensão têm o seu corpo principal dentro do pulmão e um olhar mais atento ao ângulo do septo cribriforme e aos apices pulmonares revela tecido pulmonar comprimido, enquanto que o pneumotórax de tensão comprime frequentemente o pulmão em direcção ao hilo.
(7) Grande enfisema lobar; visto no período neonatal, principalmente com angústia respiratória aguda, mas também pode começar lentamente, com sintomas que se tornam aparentes após 2-3 meses de vida, e não se distingue facilmente de um grande pneumotórax contendo tensão, ambos os quais requerem remoção cirúrgica.
(8) Isolamento pulmonar: principalmente no lado esquerdo, localizado no ângulo septal posterior e junto ao mediastino, massa bem definida, lisa, redonda na radiografia, não ligada aos brônquios, assintomática. Alguns comprimem o pulmão do lobo inferior e mostram sinais de compressão. Um aortograma revela ramos arteriais anormais a entrar na sombra.
5. tratamento
Os quistos pulmonares não curam espontaneamente e, com o tempo, a infecção, os quistos de tensão e o pneumotórax podem complicar o tratamento cirúrgico, pelo que a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível após o diagnóstico. A idade não é uma contra-indicação à cirurgia, e o início dos sintomas no período neonatal também deve ser tratado com cirurgia activa. A cirurgia é ainda mais importante na infância, quando a função respiratória é afectada. A cirurgia é contra-indicada se a lesão for extensa, se a função pulmonar for gravemente reduzida ou se existirem múltiplos quistos pulmonares bilaterais.
Os quistos pulmonares assintomáticos podem ser operados numa fase electiva. Os quistos pulmonares com co-infecção devem ser controlados antes da cirurgia. No entanto, o controlo pré-operatório da infecção é o princípio geral, com alguns casos a exigirem uma cirurgia mais precoce caso a caso. Os cistos de tensão ou complicações do pneumotórax de tensão são ambos indicações para a cirurgia de emergência. Em situações de grande dificuldade respiratória, um tubo de drenagem pode ser inserido no cisto para drenagem fechada, e depois a anestesia e a cirurgia podem ser realizadas após a respiração ter estabilizado.
É utilizada uma incisão lateral posterior e a extensão da ressecção depende da localização, tamanho, lesões múltiplas ou únicas, e da presença de lesões concomitantes. Os quistos localizados sob a pleura podem ser removidos simplesmente libertando o cisto ao longo da sua parede e ligando cuidadosamente os vasos e brônquios ligados ao cisto. Os quistos confinados à parte marginal do pulmão também podem ser tratados por ressecção segmentar do pulmão ou ressecção em cunha do pulmão. Se o cisto for grande, se houver muito pouco tecido pulmonar normal restante no lóbulo afectado ou se o cisto for removido deixando uma grande fuga de ar, a lobectomia é possível, uma vez que o pulmão restante é mais compensatório em crianças após a cirurgia. No pulmão policístico, a lobectomia ou pneumonectomia total é realizada dependendo da extensão da lesão. Clinicamente, o tecido pulmonar é visto como extremamente insuflado e dilatado, ocupando a cavidade torácica, pálido e esponjoso ao toque, sem colapso. O pulmão doente deve ser rapidamente levantado de modo a que o pulmão restante e os tecidos circundantes regressem à sua posição original, e as artérias, veias e brônquios dos lóbulos pulmonares doentes devem estar livres ligados e cortados, respectivamente, para remover o pulmão doente.
Os grandes quistos unicompartimentais podem ser tratados por dissecção de cisto para preservar mais tecido pulmonar normal. Para os cistos multiatriais, o segmento ou lóbulo pulmonar envolvido deve ser removido em conjunto. Durante a cirurgia, deve ser prestada atenção aos ramos arteriais anormais da circulação do corpo para os lóbulos pulmonares, e os ramos venosos anormais não são incomuns e devem ser manuseados cuidadosamente durante a cirurgia para evitar hemorragias acidentais.
As complicações pós-operatórias tais como choque, hemorragia, edema pulmonar, atelectasia pulmonar, abscesso torácico e fístula broncopleural devem ser cuidadosamente tratadas.
Malformação congénita da adenoma cística do pulmão
A malformação cística congénita adenomatóide do pulmão é uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar. Foi relatada pela primeira vez como uma patologia única por Chin e Tang em 1949.
1. etiologia e patologia
A malformação cística congénita adenomatóide, anteriormente considerada como uma malformação, é agora considerada como uma displasia ou anomalia pulmonar limitada, ocorrendo como uma mistura de cistos e malformações adenomatóides em proporções variáveis, ou todas como malformações adenomatóides. O aumento de um lóbulo de um pulmão é frequentemente cístico, comprimindo o resto do pulmão ipsilateral e causando frequentemente deslocamento mediastinal e compressão do pulmão contralateral. Como resultado da lesão de ocupação, o resto do tecido pulmonar ipsilateral pode ser displásico. A incidência é ligeiramente mais elevada no sexo masculino. O início da doença pode ser devido a danos embrionários, geralmente nos primeiros 50 dias de gravidez, e parece envolver displasia do tecido brônquico não vista ao fim. Os quistos são comuns e a cartilagem é rara. A presença de cartilagem pode indicar danos embrionários numa fase ligeiramente posterior, talvez prolongando-se até à 10ª a 24ª semana.
A base embriológica é semelhante à de um cisto pulmonar, na medida em que alguns dos cistos têm uma proliferação anormal de epitélio respiratório ou glândulas mucosas, que podem por vezes saltar papilares para a cavidade cística, muito semelhante a um adenoma ou malformação, daí o termo malformação adenomatoide cística. O lóbulo pulmonar inteiro ou múltiplos lóbulos ipsilaterais aparecem em massa a olho nu, e o pulmão doente é acentuadamente aumentado, duro e púrpura, com áreas infladas cor-de-rosa dispersas sob a pleura. Há três morfologias na secção: (1) uma única grande cavidade cística com trabéculas na parede e diverticulae que penetram profundamente no parênquima; (2) contendo múltiplos pequenos quistos de tamanhos variáveis; e (3) um lobo parenquimatoso com um contorno distinto para o tecido pulmonar circundante e normal. Alguns quistos estão ligados aos brônquios e têm frequentemente vasos sanguíneos anormais que entram no pulmão doente do exterior do hilo pulmonar. As características histológicas são: as extremidades das vias aéreas são dilatadas em graus variáveis sob a forma de sacos, sendo a parede interna composta por epitélio cuboidal e células epiteliais ciliadas colunares pseudostratificadas; a parede do saco contém mucosa polipoide e hiperplasia fibrosa elástica; a falta de placas cartilaginosas, com uma pequena quantidade de cartilagem e tecido muscular liso; a parede do saco é coberta por células mucosas; não há manifestação inflamatória.
2) Manifestações clínicas
A doença pode envolver todos os lóbulos do pulmão, mas é mais comum no lóbulo inferior direito. O envolvimento multilobar é frequentemente bilateral. Existem três tipos de manifestações clínicas: (1) natimorto ou morte perinatal, onde a função cardíaca e o retorno do sangue venoso estão comprometidos na criança devido à compressão do pulmão doente. Metade das crianças mortas tem edema generalizado e sobrecarga de líquido amniótico materno. O diagnóstico pode ser feito às 18 semanas de gestação com a recente utilização de ultra-sons; (2) desconforto respiratório progressivo e cianose no período neonatal, causados principalmente por enfisema progressivo do pulmão doente, com a maioria dos doentes a morrer no período neonatal; (3) um pequeno número de crianças não desenvolve sintomas até à infância, com febre, dores no peito, tosse e episódios de infecção pulmonar. Ocasionalmente, a doença pode ser assintomática e só pode ser detectada na radiografia. Algumas crianças podem ter deformidades displásicas da parede torácica.
3. diagnóstico
Uma radiografia de tórax mostra sombras de tecido mole com margens claras nos pulmões, intercaladas com sombras estriadas e nodulares, contendo áreas translúcidas irregulares dispersas, com o mediastino e o coração deslocados para o lado oposto. Em recém-nascidos é facilmente confundida com hérnia diafragmática, e em crianças mais velhas deve ser diferenciada do isolamento pulmonar e do enfisema pós-pneumonia.
4. tratamento
A cirurgia é indicada após o diagnóstico. As lesões extensivas bilaterais são contra-indicadas e só devem ser tratadas de forma conservadora. A ressecção local é possível em casos parenquimatosos, lobectomia em casos confinados a um lóbulo do pulmão, e pneumonectomia total em casos de lesões multilobares. Os cuidados intra-operatórios devem ser tomados para lidar com vasos anormais da circulação do corpo.