Myasthenia gravis em crianças, tem conhecimento disso?

  1. tipo neonatal: cerca de 12% das mães com miastenia gravis podem transmitir AchR-Ab (anticorpos receptores anti-acetylcholine) aos seus recém-nascidos através da placenta e levá-los a desenvolver miastenia gravis. A criança nasce com um choro baixo, dificuldade de sucção, tónus muscular baixo e movimentos reduzidos, particularmente típicos de insuficiência respiratória. Após tratamento, são na sua maioria curados no prazo de 13 meses.  2. síndrome de miastenia gravis congénita: uma doença de transmissão da junção neuromuscular hereditária com uma patogénese única, menos comum, com sintomas graves e paralisia muscular extra-ocular persistente pouco depois do nascimento, muitas vezes com uma história familiar positiva, mas cuja mãe não sofria de miastenia gravis.  3. tipo Juvenil: Patofisiologicamente e sintomaticamente semelhante ao tipo adulto. O início da doença é geralmente após os 10 anos de idade, e é normalmente uma simples paralisia dos músculos extra-oculares, com alguns casos de disfagia e fraqueza dos membros. Os adolescentes representam 11-29% de todos os pacientes com miastenia gravis, com uma incidência anual de 1,1 por milhão.  Manifestações clínicas Nas crianças, os músculos extraoculares estão mais frequentemente envolvidos, causando a ptose, diplopia e fixação ocular, que está presente em até 90% das crianças, sendo a ptose a mais comum e mais facilmente reconhecida. A diplomacia pode não ser inicialmente dominante, mas pode ser desencadeada por um olhar vertical sustentado.  Prognóstico O prognóstico é bom em crianças com um curso benigno. Uma pequena percentagem de crianças tem remissão espontânea, e aproximadamente 75% das crianças têm remissão com uma combinação de medicamentos ocidentais e chineses.