Como é tratada a síndrome de Crouzon?

Se uma criança ou adulto tem uma aparência estranha de olhos salientes, uma face média afundada ou uma testa recuada, pode ser síndrome de Crouzon. Esta doença foi notificada e nomeada pelo francês Crouzon em 1912. É uma deformidade multifactorial causada principalmente por mutações no gene receptor do factor de crescimento do fibroblasto. É causada por ossificação prematura e fecho da sutura óssea em torno do osso pterigóides, resultando em deficiência do desenvolvimento esquelético do crânio e da face média. A idade da cirurgia para a síndrome de Crouzon baseia-se na gravidade da deformidade e no método cirúrgico apropriado. 1. Se a deformidade for grave, envolve o crânio e o esqueleto facial médio, o âmbito da cirurgia e os riscos envolvidos, a cirurgia por fases pode ser considerada; 3. De acordo com a situação da criança, a cirurgia é principalmente a seguinte: 1, bloco de osteotomia frontal e médio-facial para a frente: aplicável aos casos frontal e médio-facial são retraídos. Há dois tipos de casos: (1) um é mover todo o osso frontal e facial directamente para a posição apropriada de uma vez após a osteotomia e fixá-lo; (2) o outro caso é colocar um retractor após a osteotomia e usar o retractor para se mover cerca de 1 mm todos os dias, e o novo osso crescerá na fenda da osteotomia. Após a tracção ser colocada na posição apropriada, é mantida durante 6-8 semanas e o tractor é removido após o novo osso estar completamente ossificado e sólido. 2.Mid-facial osteotomia óssea: Esta é adequada para casos com uma simples depressão facial média e uma testa normal. O osso nasal, osso orbital, osso maxilar e osso zigomático, que formam o meio da face, são cortados e movimentados para a frente nas áreas apropriadas. Mais uma vez, existem duas formas de avançar no lugar de uma só vez e lentamente com um retractor. No passado, devido à falta de técnicas cirúrgicas perfeitas e à estrutura complexa da região facial média, que tornava a cirurgia arriscada, os cirurgiões costumavam adoptar uma abordagem cirúrgica de compromisso, ou seja, fazer uma osteotomia da maxila posicionada mais abaixo, seguida de um deslocamento para a frente mais pequeno, e depois anexar uma osteotomia mandibular para se mover para trás de forma apropriada. Esta abordagem foi muito incompleta na correcção da deformidade, a ponte nasal e a área infraorbital permaneceram deprimidas após a cirurgia e agravou o estreitamento da via aérea orofaríngea. Alguns cirurgiões ainda hoje também utilizam este método por razões técnicas, o que é inadequado. A técnica de osteogénese de distracção para a síndrome de Crouzon é o método cirúrgico mais avançado, mais eficaz e também o menos invasivo e arriscado disponível. O tratamento cirúrgico da síndrome de Crouzon é complexo e requer um elevado nível de perícia por parte do cirurgião. Escolher o hospital e o cirurgião certos é uma questão importante. A síndrome de Crouzon pode ser inicialmente diagnosticada através de uma combinação de exame clínico, radiografias e TAC. O tempo de espera para uma cama é normalmente de 2-3 dias. A preparação pré-operatória detalhada é realizada após o procedimento de hospitalização. Isto inclui: exame clínico: presença de fissuras cranianas, defeitos, protuberâncias meníngeo-encefálicas; presença de morfologia craniana anormal e manifestações específicas de formação; espaçamento orbital normal, visão normal; presença de deformidades faciais e estado intelectual. 2. exames de imagem: incluindo fotografia de raios X e análise de medição, TAC e RM. 3.General exame de condição: fígado, rim, função cardiopulmonar, bioquímica do sangue e outros exames relevantes para estimar se o paciente pode tolerar uma operação mais longa sob anestesia geral. 1500-2000mL de sangue serão preparados. 4.Model desenho cirúrgico baseado em medições de raios X e medições de TC 3D. Se for utilizado o estilo de deslocamento anterior da osteotomia, o paciente deve ser informado antes da cirurgia que a ligadura intermaxilar pode ser necessária durante 6-8 semanas após a cirurgia, durante as quais deve ser mantida uma dieta líquida a fim de obter uma boa cooperação do paciente. Antes da cirurgia, o cirurgião comunicará e discutirá em pormenor com o paciente e os seus pais sobre o estado actual do paciente, a abordagem cirúrgica, os riscos e potenciais complicações, e obterá o consentimento dos pais da criança.