A drenagem venosa ectópica pulmonar, também conhecida como drenagem venosa pulmonar aberrante ou conexão venosa pulmonar aberrante, é uma condição em que uma ou todas as veias pulmonares não estão ligadas ao átrio esquerdo e o sangue da circulação pulmonar não flui para o átrio esquerdo, mas flui directa ou indirectamente de volta para o átrio direito através do sistema venoso da circulação do corpo. Existem dois tipos de drenagem venosa pulmonar ectópica: drenagem completa e parcial, muitas vezes combinada com um defeito do septo atrial, forame oval patente ou outra malformação cardiovascular.
A drenagem ectópica venosa pulmonar completa é quando todas as veias pulmonares estão ligadas ectópicamente ao átrio direito ou às veias que introduzem o átrio direito, mas não ao átrio esquerdo. Pode ser combinado com um defeito do septo atrial (aproximadamente 25%) ou um forame oval não fechado (aproximadamente 75%). É uma das quatro principais doenças cardíacas cianóticas em bebés e crianças.
(i) Fisiopatologia
Caracteriza-se pela formação de um shunt bidireccional no átrio direito. Os factores que afectam o shunt bidireccional incluem a obstrução da ligação anómala, o tamanho do defeito do septo atrial e a combinação de outras malformações cardíacas, e em última análise dependem inteiramente do grau de mistura venosa no átrio direito entre a circulação corporal e pulmonar. Se não houver obstrução das conexões ectópicas das veias pulmonares e o defeito do septo atrial for suficientemente grande, a saturação de oxigénio das quatro câmaras do coração é a mesma e há apenas uma ligeira diminuição da saturação de oxigénio das artérias da circulação do corpo, de modo que não há cianose ou há apenas uma ligeira cianose. Se o tráfego atrial for pequeno, a cianose pode ser clinicamente aparente. Além disso, em alguns casos, pode desenvolver-se hipertensão pulmonar e mesmo insuficiência ventricular direita.
(ii) Pontos de diagnóstico
Os sintomas clínicos estão relacionados com o grau e natureza da hipertensão pulmonar e caracterizam-se principalmente pela falta de ar, cianose, aumento do coração direito e insuficiência cardíaca direita congestiva. Em casos de hipertensão pulmonar ou estenose venosa pulmonar, a cianose é evidente e o edema pulmonar é recorrente. Pelo contrário, na ausência de hipertensão pulmonar ou estenose venosa pulmonar, a cianose aparece relativamente tarde e suavemente.
2. os sinais de cianose, aumento do coração, segunda divisão do som cardíaco fixo e aumento do sangue pulmonar no tórax de raio-x são chamados de tetralogia da ligação ectópica completa da veia pulmonar. Os sinais da doença são caracterizados por.
(i) cianose com dedos tipo pilão (dedos dos pés).
(ii) Fígado grande.
(iii) Um sopro cardíaco semelhante ao de um defeito do septo atrial, com um sopro sistólico audível entre a 2ª e 3ª costelas na borda esquerda do esterno e uma divisão da hiperactividade P2.
(iv) Um murmúrio contínuo pode ser ouvido no tórax superior esquerdo, que é produzido pelo fluxo de sangue através de uma veia pulmonar ectópica.
3. investigações secundárias
O diagnóstico é confirmado por ecocardiografia e cateterização do coração direito.
(iii) Indicações e contra-indicações para cirurgia
1. indicações de cirurgia e calendário da cirurgia
(1) A drenagem venosa pulmonar ectópica completa deve ser diagnosticada logo que possível após o nascimento, e a cirurgia deve ser realizada logo que seja detectada obstrução do retorno venoso pulmonar.
(2) Se não houver obstrução do retorno venoso pulmonar mas sim hipertensão pulmonar, é necessária uma cirurgia precoce; se não houver obstrução do retorno venoso pulmonar e não houver hipertensão pulmonar, a cirurgia deve ser realizada numa data posterior, dentro de 5 anos de idade.
(3) A hipertensão pulmonar e o aumento da resistência pulmonar total no período neonatal não são contra-indicações à cirurgia.
2. contra-indicações à cirurgia
A. Malformações cardíacas congénitas complexas que não podem ser reparadas; B. Resistência pulmonar total/resistência à circulação do corpo de 0,75.
(iv) Prognóstico
O prognóstico para a drenagem ectópica venosa pulmonar completa é extremamente pobre, com 80% das mortes ocorrendo dentro de 1 ano de idade. A taxa de mortalidade cirúrgica para esta doença varia acentuadamente, sendo de 42% para o tipo subcardíaco, 14% para o tipo supracardíaco e 11% para o tipo intracardíaco nos casos resumidos por Oelert. O factor mais importante que afecta o resultado do tratamento cirúrgico é a hipertensão pulmonar causada pela obstrução da veia pulmonar comum.