Definição.
A drenagem venosa pulmonar ectópica é uma malformação cardíaca em que as veias pulmonares não se ligam directamente ao átrio esquerdo, mas aos corpos cavernosos ou ao átrio direito. Se as quatro veias pulmonares estiverem anormalmente ligadas à veia do corpo ou ao átrio direito, trata-se de uma “drenagem ectópica venosa pulmonar completa” e está geralmente associada a uma anomalia do septo atrial ou falha do forame oval. “A gravidade da lesão depende do número de veias pulmonares ectópicas, do tamanho do shunt esquerdo-direito, da presença de um shunt atrial e da presença de obstrução das veias pulmonares ectópicas.
Morbidez.
A drenagem ectópica venosa pulmonar completa é uma anomalia cardíaca congénita pouco comum, representando 1,5% dos nascimentos com doença cardíaca congénita. A drenagem ectópica venosa pulmonar parcial é responsável por aproximadamente 0,67% dos nascimentos com doença cardíaca congénita.
Apresentação clínica.
Drenagem ectópica venosa pulmonar completa: as crianças podem ter sintomas clínicos óbvios no primeiro mês de vida, tais como falta de ar e falta de ar devido a insuficiência cardíaca congestiva, cianose marcada quando chora ou cianose grave quando está calmo, e em alguns casos episódios frequentes de hipoxia. Em recém-nascidos e lactentes, a gravidade dos sintomas depende da combinação da obstrução venosa pulmonar e do grau de obstrução. Em crianças e adultos, os sintomas incluem constipações frequentes, tosse, febre, pânico após actividade, falta de ar, por vezes palpitações, cianose ligeira ou grave e, nalguns casos, hemoptise ou agachamento. Os sintomas clínicos variam dependendo da malformação intracardíaca combinada.
Drenagem ectópica parcial de veias pulmonares: Quando uma única drenagem ectópica parcial de veias pulmonares não é combinada com outras malformações cardíacas, muitas vezes não há sintomas óbvios. Quando a drenagem ectópica parcial de veias pulmonares múltiplas ou (e) combinada com malformações cardíacas, tais como defeito do septo atrial, dependendo do tamanho do shunt esquerdo-direito, também pode ser assintomática na infância e infância, ou sintomas de insuficiência cardíaca, tais como dispneia, podem ocorrer. Os pacientes que também têm um shunt da direita para a esquerda podem apresentar sintomas tais como cianose.
Diagnóstico.
O diagnóstico pode ser confirmado por sinais, radiografias torácicas, electrocardiogramas, ultra-sons coloridos do coração, cateterismo cardíaco direito e cardiografia, TAC e aderência à RM de alta velocidade.
Curso natural.
A drenagem ectópica completa das veias pulmonares é uma forma grave de cardiopatia congénita cianótica na qual apenas 20% das crianças sobrevivem ao primeiro ano de vida. A morte ocorre mais frequentemente nas primeiras semanas e meses de vida, com aproximadamente 50% a morrer dentro de 3 meses. A maioria das crianças tem problemas respiratórios, cianose e insuficiência cardíaca. As crianças que sobrevivem mais de um ano após o nascimento sem tratamento cirúrgico têm frequentemente grandes defeitos do septo atrial, enquanto que a obstrução das veias pulmonares, as longas vias venosas pulmonares e os pequenos forame oval patenteados são causas importantes de morte em bebés e crianças pequenas. Com a idade, a resistência à circulação pulmonar aumenta gradualmente em alguns pacientes, resultando em hipertensão pulmonar grave, e alguns pacientes acabam por se perder para a cirurgia. Os pacientes com drenagem ectópica venosa pulmonar parcial são menos severamente afectados do que aqueles com drenagem ectópica venosa pulmonar completa nas fases iniciais, mas a presença de um grande shunt esquerdo-direito ao longo do tempo pode levar gradualmente ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar e, assim, afectar a sobrevivência.
Tratamento: Uma vez diagnosticada, a maioria dos pacientes necessita de tratamento cirúrgico.
Drenagem venosa pulmonar ectópica completa.
(i) Indicações A cirurgia precoce é desejável, e a cirurgia de emergência é necessária em recém-nascidos e lactentes com cianose grave, episódios de hipoxia e insuficiência cardíaca. Na maioria das crianças, a cirurgia é indicada assim que o diagnóstico é confirmado. Em alguns pacientes com sintomas ligeiros, sem obstrução do retorno venoso pulmonar e grande tráfego de septos atriais, a cirurgia pode ser adiada para depois da idade de 1 ano.
(ii) Contra-indicações Hipertensão pulmonar severa combinada com a síndrome de Eisenmenger.
Drenagem ectópica parcial das veias pulmonares.
(i) Indicações A grande maioria da PAPVD é combinada com outras malformações cardíacas que requerem tratamento cirúrgico.
(ii) Contra-indicações Hipertensão pulmonar severa em combinação com a síndrome de Eisenmenger.
Complicações cirúrgicas.
Complicações pós-operatórias precoces: edema pulmonar, crise hipertensiva pulmonar, arritmias e complicações pulmonares.
Complicações pós-operatórias tardias: principalmente obstrução venosa pulmonar e estenose anastomótica e são a principal causa de morte e reoperação pós-operatória. Há também arritmias recorrentes.
Resultado cirúrgico.
Drenagem ectópica completa das veias pulmonares.
Os resultados cirúrgicos precoces para drenagem ectópica completa das veias pulmonares foram insatisfatórios, mas a mortalidade cirúrgica diminuiu significativamente nos últimos anos, embora a mortalidade pós-operatória precoce seja significativamente mais elevada em pacientes com hipertensão pulmonar perioperatória grave.
Drenagem ectópica parcial das veias pulmonares.
Drenagem ectópica parcial das veias pulmonares: tem um bom resultado cirúrgico com uma taxa de mortalidade pós-operatória precoce de 0-4%. Não há diferença significativa na mortalidade pós-operatória precoce entre a drenagem ectópica venosa pulmonar parcial isolada e a comunicação interatrial; o tipo anatómico de drenagem ectópica venosa pulmonar parcial não é um factor de risco de mortalidade operatória; é a gravidade e gravidade da doença vascular pulmonar que é importante para influenciar a mortalidade pós-operatória precoce e o resultado pós-operatório a longo prazo.